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Visión de conjunto
¿Qué es la atresia biliar?
La atresia biliar es una afección en los bebés recién nacidos en la que se bloquea el paso de la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado.
La bilis es una sustancia que produce y libera el hígado. Desde el hígado, se mueve a través de una red de estructuras en forma de tubo llamadas conductos biliares hasta el intestino delgado, donde ayuda al cuerpo a descomponer y absorber los alimentos.
En los niños que tienen atresia biliar, los conductos biliares están bloqueados debido al daño y la cicatrización. Como resultado, la bilis no puede fluir al intestino delgado. En cambio, se acumula en el hígado y lo daña.
¿Quién se ve afectado por la atresia biliar?
La atresia biliar es una condición relativamente rara (aproximadamente 12,000 casos al año en los Estados Unidos).
Síntomas y Causas
¿Cuáles son las causas de la atresia biliar?
Las causas de la atresia biliar no se conocen, pero pueden incluir:
- Inflamación (hinchazón) y cicatrización causadas por problemas con el sistema inmunitario
- Infección por un virus
- Exposición a productos químicos nocivos
- Mutaciones (cambios) en los genes. (La atresia biliar no se hereda de los padres del bebé).
¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar?
El primer signo de atresia biliar es la ictericia (la piel y los ojos se ven amarillos), una afección en la que hay demasiada bilirrubina en la sangre. La bilirrubina es una sustancia que se produce cuando los glóbulos rojos se descomponen. Aunque la mayoría de los recién nacidos tienen algún grado de ictericia en la primera semana de vida, si después de dos semanas sigue presente, debe ser revisado por un médico.
Otros signos y síntomas de la atresia biliar incluyen:
- Heces de color beige claro (el color normal de las heces de los bebés es amarillo, verde o marrón).
- orina de color marrón oscuro
- Vientre hinchado (a medida que crecen el hígado y el bazo)
- Dificultad para ganar peso
- Ascitis (líquido en el vientre)
-
Insuficiencia hepática después de varios meses si no se trata la atresia biliar
Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo se diagnostica la atresia biliar?
Para diagnosticar la atresia biliar, el médico tomará el historial médico del bebé y realizará un examen físico. Un hepatólogo pediátrico, un médico que se especializa en trabajar con niños que tienen enfermedades hepáticas, también puede ordenar ciertas pruebas, que incluyen:
- Exámenes de sangre para verificar los niveles de bilirrubina y buscar signos de daño hepático
-
Ultrasonido, un procedimiento que transmite ondas de sonido de alta frecuencia a través de los tejidos del cuerpo. Los ecos son registrados y transformados en imágenes de las estructuras internas del cuerpo.
-
Biopsia hepática (extracción de células o tejido del hígado para su examen)
- Exploración hepatobiliar, en la que se inyecta una sustancia radiactiva (trazador) en el torrente sanguíneo. Si el trazador no se excreta a través del hígado, el paciente puede tener atresia biliar.
- Colangiograma, un procedimiento en el que se inyecta un tinte en la vesícula biliar para ver si tiene un conducto biliar principal. Si no es así, el médico puede diagnosticar atresia biliar.
Manejo y Tratamiento
¿Cómo se trata la atresia biliar?
No hay cura para la atresia biliar. El tratamiento principal es una cirugía llamada procedimiento de Kasai. En esta cirugía, el cirujano extrae los conductos biliares dañados del exterior del hígado y los reemplaza con una parte del intestino delgado del paciente. El intestino delgado luego drenará el hígado directamente al intestino delgado.
Esta cirugía es exitosa en la mayoría de los casos de atresia biliar. Sin embargo, si no tiene éxito, es probable que el niño necesite un trasplante de hígado. El niño puede necesitar un trasplante de hígado incluso si la cirugía tiene éxito, dependiendo de cuándo se realice la cirugía.
¿Cuáles son los riesgos de la cirugía para la atresia biliar?
- Sangrado
- Colangitis (infección de los conductos biliares y el hígado)
- Agujero en el intestino, que puede causar una fuga del contenido intestinal hacia el vientre
- Obstrucción del intestino causada por la cicatrización.
Outlook / Pronóstico
¿Cuál es el pronóstico (pronóstico) para los pacientes que tienen atresia biliar?
Si el niño no se somete a una cirugía, por lo general no vivirá más de 2 años sin un trasplante de hígado. Después del procedimiento de Kasai, el tiempo de vida de un niño sin un trasplante de hígado depende de cuándo se realizó el procedimiento y del estado del hígado en el momento de la cirugía. Incluso con una cirugía exitosa, muchos pacientes necesitarán un trasplante de hígado en algún momento de sus vidas.
Recursos
Encuentre información adicional sobre los trasplantes de hígado pediátricos en nuestra página del programa de trasplantes de hígado pediátricos.
Programa de trasplante de hígado pediátrico de Cleveland Clinic
