Cáncer de ojo: retinoblastoma y melanoma uveal

Los cánceres oftálmicos, aunque poco comunes, pueden surgir de varias estructuras oculares y orbitarias. En general, se pueden clasificar como tumores de párpados, cánceres de conjuntiva/córnea, cánceres de úvea, cánceres de retina y cánceres de órbita/anexos. Los síntomas y la presentación clínica dependen de la ubicación del tumor. En general, el tratamiento consiste en cirugía, radiación y quimioterapia. Además, se utilizan procedimientos especializados como la termoterapia y la braquiterapia para el tratamiento oftálmico local. En esta sección, limitamos nuestra discusión a los aspectos generales de cuatro cánceres oftálmicos representativos; carcinoma sebáceo del párpado, carcinoma de células escamosas de la conjuntiva, melanoma uveal y retinoblastoma.

Carcinoma de células escamosas de la conjuntiva

¿Qué es el carcinoma de células escamosas de la conjuntiva?

El carcinoma de células escamosas de la conjuntiva es un tumor maligno que surge del revestimiento membranoso del globo ocular y los párpados. El carcinoma de células escamosas se considera dentro del espectro clínico de las neoplasias escamosas de la superficie ocular (OSSN), que incluye todos los tumores epiteliales que afectan a la conjuntiva y la córnea (Figura SCC).

¿Cuales son los sintomas?

• ojo rojo unilateral
• Irritación de ojo
• Masa conjuntival

¿Cómo se diagnostica?

• Biopsia escisional o incisional

¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

• Extirpación completa con crioterapia suplementaria (congelación del tumor)
• Quimioterapia tópica para afectación extensa, difusa o recurrente

retinoblastoma

¿Qué es el retinoblastoma?

El retinoblastoma es un tumor maligno que surge de la retina (la parte posterior del globo ocular). Se ve casi exclusivamente en niños (Figura RB).

¿Cuales son los sintomas?

• Leucocoria o pupila blanca

• Estrabismo (ojo vago)

• Inflamación del ojo
• Se requiere la detección de niños con antecedentes familiares de retinoblastoma, ya que este cáncer a menudo se transmite a los hijos de padres con retinoblastoma.

¿Cómo se diagnostica?

• El diagnóstico generalmente se basa en la apariencia oftalmoscópica
• Evidencia ultrasonográfica/tomografía computarizada de calcificación
• No se recomienda la biopsia intraocular

¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

• El tratamiento de la enfermedad bilateral se inicia con quimioterapia (quimiorreducción) con terapia local (crioterapia, termoterapia, braquiterapia).

• La radiación de haz externo y la enucleación (extirpación del ojo) se realizan para las fallas del tratamiento

• Enfermedad unilateral avanzada – Enucleación

Carcinoma sebáceo del párpado

¿Qué es el carcinoma sebáceo del párpado?

El carcinoma de glándulas sebáceas del párpado es un tumor maligno poco común que surge de las glándulas de Meibomio de la placa tarsal del párpado. Los términos carcinoma de células sebáceas y carcinoma sebáceo se usan indistintamente (Figura SBCC).

¿Cuales son los sintomas?

El carcinoma sebáceo a menudo se diagnostica erróneamente tanto clínica como histopatológicamente. El carcinoma sebáceo puede aparecer como un nódulo solitario o como un engrosamiento difuso del párpado.

¿Cómo se diagnostica?

Biopsia por escisión o incisión del espesor total del párpado y la conjuntiva de múltiples sitios.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

• Escisión quirúrgica con unos 5 mm de márgenes claros (control de sección congelada o técnica de Mohs) con crioterapia suplementaria.
• La terapia tópica con mitomicina (un antibiótico) es útil para la afectación conjuntival.
• La radioterapia se ofrece únicamente como tratamiento paliativo.
• La exenteración se realiza cuando hay extensión orbitaria extensa.
• Queda por establecer el papel de la biopsia del ganglio linfático centinela.

Melanoma uveal

¿Qué es el melanoma uveal?

El melanoma uveal es el tumor maligno primario más común dentro del ojo. Surge de los melanocitos uveales, o las células pigmentadas. Según la ubicación anatómica, es de tres tipos; melanoma de iris, melanoma de cuerpo ciliar y melanoma de coroides (Figura UVMM).

¿Cuales son los sintomas?

• El melanoma del iris se presenta como una masa pigmentada del iris.
• El melanoma del cuerpo ciliar puede causar visión borrosa. La pérdida de visión, la sensación de luz intermitente, el desprendimiento de retina exudativo son algunas de las presentaciones comunes de un melanoma coroideo.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico es fundamental clínico basado en oftalmoscopia indirecta, estudios angiográficos y patrón ultrasonográfico. La precisión diagnóstica con este tipo de técnicas es del 99%, por lo que la biopsia se realiza solo en casos muy atípicos.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

El Estudio Colaborativo de Melanoma Ocular (COMS) dividió el melanoma coroideo según el tamaño en tumores pequeños, medianos y grandes según el diámetro y la altura del tumor. Se consideran varios factores al seleccionar la terapia adecuada de la siguiente lista de opciones.

• Pequeña: Observación, termoterapia (láser), escisión quirúrgica, braquiterapia.
• Medio: Braquiterapia, escisión quirúrgica, enucleación (extirpación del globo ocular).
• Grande : Enucleación, braquiterapia.