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Visión de conjunto
¿Qué es la colangitis biliar primaria (CBP)?
La colangitis biliar primaria (CBP), anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad que daña la capacidad de funcionamiento del hígado. Es crónico, lo que significa que dura mucho tiempo o reaparece regularmente.
En las personas con PBC, los conductos biliares se lesionan, luego se inflaman y finalmente se dañan de forma permanente. Los conductos biliares son pequeños conductos en el hígado que transportan la bilis (una sustancia necesaria para digerir los alimentos) desde el hígado hasta otras partes del sistema digestivo.
Cuando los conductos biliares no funcionan, la bilis se acumula en el hígado. Esta acumulación puede causar cicatrices en el hígado (cirrosis). La cirrosis dificulta que el hígado funcione correctamente. PBC es progresiva, lo que significa que empeora con el tiempo. Si no se trata, la cirrosis puede causar insuficiencia hepática e incluso la muerte.
¿A quién afecta la colangitis biliar primaria (CBP)?
Los médicos suelen diagnosticar la CBP en personas de entre 35 y 60 años. Más del 90 por ciento de los pacientes que desarrollan CBP son mujeres. Afecta a personas de todas las razas. Se estima que la PBC ocurre en aproximadamente 65 de cada 100 000 mujeres y en 12 de cada 100 000 hombres.
Síntomas y Causas
¿Qué causa la colangitis biliar primaria (CBP)?
Los médicos no saben con certeza qué causa la CBP. Algunos expertos creen que puede estar relacionado con un problema con el sistema inmunitario, donde el sistema inmunitario ataca las células sanas del cuerpo. En PBC, los médicos creen que el sistema inmunitario daña los conductos biliares.
Si bien no existe una causa conocida, algunas personas con PBC también tienen otras enfermedades autoinmunes relacionadas. Estas condiciones incluyen hepatitis autoinmune, enfermedades de la tiroides, esclerodermia, enfermedades de Raynaud, síndrome de Sjogren y enfermedad celíaca. También se observan infecciones frecuentes del tracto urinario en pacientes con CBP. Además, las infecciones, el tabaquismo y la exposición a ciertas sustancias químicas pueden desempeñar un papel en el desencadenamiento de la CBP.
PBC también tiende a ocurrir más comúnmente entre los miembros de la familia. Si un miembro de una familia tiene PBC, los otros miembros de la familia corren un mayor riesgo.
¿Cuáles son los síntomas de la colangitis biliar primaria (CBP)?
Muchas personas con PBC no tienen síntomas en las primeras etapas. Algunas personas descubren que tienen la afección cuando un médico les hace una prueba para detectar otro problema. A medida que avanza la condición, las personas afectadas pueden experimentar primero síntomas que incluyen:
- Cansancio (fatiga)
- Picazón en la piel (prurito)
- Dolor abdominal
- oscurecimiento de la piel
- Pequeñas protuberancias amarillas o blancas debajo de la piel o alrededor de los ojos
- Ojos y boca secos
- Dolor muscular y articular
En etapas posteriores de la CBP, los síntomas adicionales incluyen:
- Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos (ictericia)
- Hinchazón de piernas, tobillos y pies (edema)
- Hinchazón del abdomen por acumulación de líquido (ascitis)
- Sangrado interno en la parte superior del estómago/esófago inferior debido a venas dilatadas (várices)
- Náusea
- Pérdida de peso
- orina de color oscuro
Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo diagnostican los médicos la colangitis biliar primaria (CBP)?
Para diagnosticar PBC, un médico le preguntará acerca de su historial médico y familiar, le hará un examen físico, ordenará análisis de sangre y otras pruebas médicas. Los médicos usan un análisis de sangre para buscar una sustancia específica en la sangre llamada anticuerpo antimitocondrial (AMA). La presencia de esta sustancia casi siempre confirma la CBP. Otros resultados de análisis de sangre en pacientes con PBC pueden revelar niveles más altos de lo normal de enzimas hepáticas y niveles más altos de colesterol y triglicéridos. También se controlará el análisis de sangre, específico para la enfermedad hepática.
Si tiene PBC, su médico también puede usar una prueba de ultrasonido, que proporciona imágenes del hígado y los conductos biliares. La ecografía permite a los médicos ver cualquier otro hallazgo anormal en el hígado. A veces, un médico realizará una biopsia de hígado para confirmar el diagnóstico. En esta prueba, su médico extrae una pequeña porción del hígado con una aguja pequeña y la observa bajo un microscopio.
Manejo y Tratamiento
¿Cuáles son los tratamientos para la colangitis biliar primaria (CBP)?
No existe una cura conocida para la CBP. Los médicos usan medicamentos para controlar los síntomas y retrasar la progresión de la CBP. Ursodiol (Actigall®) ayuda a eliminar la bilis del hígado. Este tratamiento mejora la función hepática y previene la progresión de la enfermedad hepática en muchos casos. Otro fármaco, el ácido obeticólico (Ocaliva®), se usa en combinación con ácido ursodesoxicólico (UDCA) o solo si el UDCA no es efectivo o no se puede tolerar. Esta terapia reduce la cantidad de bilis producida y aumenta el flujo de bilis fuera del hígado.
Hay otras opciones de medicamentos disponibles según la situación única de cada paciente y la presencia de otras afecciones médicas. Es posible que se necesite un trasplante de hígado si la función hepática continúa empeorando a pesar del tratamiento médico.
Para tratar el problema común de picazón intensa, se pueden recetar difenhidramina (Benadryl®; disponible sin receta) o los medicamentos recetados hidroxizina (Vistaril®) o colestiramina (Locholest®, Questran®).
¿Cuáles son las complicaciones comunes o los efectos secundarios de la colangitis biliar primaria (CBP)?
Algunas personas con PBC desarrollan osteoporosis (adelgazamiento de los huesos), lo que puede provocar fracturas óseas. Esta complicación generalmente ocurre cuando una persona se encuentra en las últimas etapas de la enfermedad. Los médicos a menudo tratan la osteoporosis recomendando ejercicio regular y recetando medicamentos como alendronato (Fosamax®) o ácido risedrónico (Actonel®). Ambos tratamientos ayudan a fortalecer los huesos.
Otras complicaciones incluyen niveles altos de colesterol, deficiencia de vitaminas liposolubles y un mayor riesgo de cáncer de hígado.
Prevención
¿Se puede prevenir la colangitis biliar primaria (CBP)?
Debido a que los médicos no conocen la causa de la CBP, no se puede prevenir. Sin embargo, puede tomar medidas para disminuir el daño hepático, que incluyen:
- Deje de fumar, deje de beber alcohol y deje de usar drogas ilegales
- Tome todos los medicamentos según las indicaciones de su médico.
- Consuma una dieta saludable y bien balanceada.
- Haga ejercicio regularmente, como caminar.
Las opciones de alimentos saludables podrían incluir comer alimentos ricos en vitaminas A, D, E y K y/o suplementos de estas vitaminas. Además, los alimentos ricos en vitamina D y calcio podrían ayudar a prevenir la osteoporosis. Pregúntele a su médico por alimentos específicos ricos en estas vitaminas y minerales.
Los alimentos a evitar incluyen mariscos crudos (debido a la posible presencia de bacterias); además de alimentos ricos en sal, grasas y carbohidratos, especialmente azúcares añadidos.
Outlook / Pronóstico
¿Cuál es el pronóstico para las personas con colangitis biliar primaria (CBP)?
En la mayoría de los casos, la CBP progresa lentamente. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son importantes para controlar los síntomas de la CBP y evitar la progresión de la enfermedad. Para muchas personas con la enfermedad, los medicamentos y los cambios en el estilo de vida pueden controlar los síntomas, por lo que la afección no interfiere con la vida diaria.
Si la PBC no se trata y la función hepática empeora, puede provocar problemas de salud más graves. Las personas con PBC que progresa a las últimas etapas pueden necesitar un trasplante de hígado. El pronóstico para estas personas después de un trasplante es excelente.
Viviendo con
¿Cuándo debo contactar a un médico?
Llame a su médico si desarrolla síntomas de CBP. Es importante obtener un diagnóstico preciso de los problemas hepáticos para poder tratarlos lo antes posible.
