Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (ARVD)

Visión de conjunto

¿Qué es la displasia ventricular derecha arritmogénica (ARVD)?

(También llamada miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho)

La ARVD es una forma rara de miocardiopatía en la que el músculo cardíaco del ventrículo derecho (VD) es reemplazado por grasa y/o tejido fibroso. El ventrículo derecho está dilatado y se contrae mal. Como resultado, la capacidad del corazón para bombear sangre suele debilitarse. Los pacientes con ARVD a menudo tienen arritmias (ritmos cardíacos anormales), lo que puede aumentar el riesgo de paro cardíaco repentino o muerte.

Síntomas y Causas

¿Cuáles son los síntomas de la displasia ventricular derecha arritmogénica?

La ARVD generalmente se diagnostica a una edad temprana (generalmente menos de 40 años) y puede causar muerte cardíaca súbita en atletas. Los síntomas pueden incluir:

Arritmias ventriculares: Ritmos cardíacos irregulares que se originan en los ventrículos o cámaras inferiores del corazón. La más común es la taquicardia ventricular.
Palpitaciones: aleteo en el pecho debido a ritmos cardíacos anormales
Mareos, aturdimiento o desmayos causados por ritmos cardíacos irregulares
Muerte súbita cardíaca: puede ser el primer signo de ARVD
Insuficiencia cardíaca: dificultad para respirar con la actividad, incapacidad para realizar actividades normales sin fatiga, hinchazón en las piernas, los tobillos y los pies (edema)

¿Qué causa la displasia ventricular derecha arritmogénica?

Se desconoce la causa de la DAVD. Ocurre en aproximadamente 1 de cada 5,000 personas. La ARVD puede ocurrir sin antecedentes familiares, aunque a menudo se presenta en familias. Hay antecedentes familiares de ARVD en al menos el 30 al 50 por ciento de los casos. Por lo tanto, se recomienda que todos los familiares de primer y segundo grado (padres, hermanos, hijos, nietos, tío, tía, sobrino, sobrina) sean evaluados cuidadosamente para detectar esta forma de miocardiopatía, incluso en ausencia de síntomas.

Los investigadores han encontrado dos patrones de herencia para ARVD:

Dominante autosómico – Cuando uno de los padres tiene DAVD. Los estudios muestran que en estas familias, los miembros de la familia tienen un 50 por ciento de posibilidades de heredar la afección, aunque los síntomas y la edad de inicio pueden ser diferentes entre los miembros de la familia. ARVD es más frecuente en algunas ubicaciones geográficas, como Italia.
Autosómica recesiva (una forma se llama enfermedad de Naxos) – Caracterizada por los síntomas de ARVD enumerados anteriormente. La enfermedad de Naxos se asocia con un engrosamiento de la capa externa de la piel en las palmas de las manos y las plantas de los pies (hiperqueratosis) y cabello grueso, “similar a la lana”.

No todos los genes específicos han sido identificados como causa de DAVD. Los investigadores están tratando de identificar las mutaciones genéticas específicas y las ubicaciones de los cromosomas asociados con la ARVD.

La DAVD también puede estar relacionada con causas no genéticas, como anomalías congénitas (que afectan al ventrículo derecho), miocarditis viral o inflamatoria.

Diagnóstico y Pruebas

¿Cómo se diagnostica la displasia ventricular derecha arritmogénica?

La DAVD se diagnostica según su historial médico, examen físico y pruebas (ecocardiograma, monitor Holter, pruebas electrofisiológicas, resonancia magnética cardíaca y/o tomografía computarizada cardíaca.

Obtenga más información sobre estas pruebas.

Se recomienda la resonancia magnética nuclear (RMN) cardíaca para el diagnóstico de DAVD, ya que visualiza la infiltración fibrograsa del miocardio del ventrículo derecho (VD). También puede mostrar aumento de las dimensiones del VD, así como anomalías en el movimiento de la pared. Desafortunadamente, la calidad de la imagen con frecuencia se ve limitada debido al artefacto de los ritmos cardíacos irregulares. Por esta razón, el paciente también puede someterse a una tomografía computarizada cardíaca para confirmar o descartar el diagnóstico de DAVD. Esta prueba de imagen puede detectar anomalías características del miocardio del VD o de la cavidad del VD. A diferencia de la resonancia magnética, se puede realizar una tomografía computarizada si el paciente tiene un dispositivo implantado (por ejemplo, marcapasos, desfibrilador).

El diagnóstico de DAVD se confirma si el paciente presenta estas características:

Función anormal del ventrículo derecho (VD)
Infiltrados grasos o fibrograsos del músculo cardíaco del ventrículo derecho (miocardio)
electrocardiograma anormal
Arritmias (taquicardia supraventricular, taquicardia ventricular o fibrilación ventricular, especialmente con el ejercicio)
Antecedentes familiares de DAVD

Manejo y Tratamiento

¿Cómo se trata la displasia arritmogénica del ventrículo derecho?

No existe un tratamiento curativo conocido para la ARVD. El tratamiento suele estar dirigido a controlar las arritmias ventriculares del paciente y controlar la insuficiencia cardíaca. El objetivo principal del tratamiento es prevenir las arritmias ventriculares sostenidas y/o la muerte súbita. Por lo tanto, la terapia con fármacos antiarrítmicos es la terapia utilizada con más frecuencia. Las arritmias ventriculares frecuentes que no han sido tratadas con éxito con terapia médica pueden tratarse con ablación por radiofrecuencia. Los pacientes que se cree que están en riesgo de muerte súbita generalmente se tratan con un desfibrilador implantable (DCI).

Los pacientes con DAVD deben preguntar a sus médicos sobre el ejercicio o la participación en deportes.

Recursos

doctores que tratan

Los médicos varían en calidad debido a diferencias en capacitación y experiencia; los hospitales difieren en el número de servicios disponibles. Cuanto más complejo sea su problema médico, mayores serán estas diferencias de calidad y más importantes serán.

Claramente, el médico y el hospital que elija para recibir atención médica compleja y especializada tendrán un impacto directo en su desempeño. Para ayudarlo a tomar esta decisión, revise nuestros resultados del Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

Cardiólogos y cirujanos del Instituto Vascular y del Corazón de la Clínica Cleveland

La elección de un médico para tratar su ritmo cardíaco anormal depende de dónde se encuentre en su diagnóstico y tratamiento. Las siguientes secciones y departamentos del Heart and Vascular Institute tratan a pacientes con arritmias:

Sección de Electrofisiología y Estimulación: evaluación de cardiología para manejo médico o procedimientos o dispositivos de electrofisiología – Llame a Citas de Cardiología al número gratuito 800.223.2273, extensión 4-6697 o solicite una cita en línea.
Departamento de Cirugía Torácica y Cardiovascular: evaluación quirúrgica para el tratamiento quirúrgico de la fibrilación auricular, incluidas las técnicas mínimamente invasivas o para obtener más información, puede contactarnos por correo electrónico, utilizando el formulario de contacto.
También puede utilizar nuestra consulta de segunda opinión MyConsult a través de Internet.

El Heart and Vascular Institute también cuenta con centros especializados para tratar a ciertas poblaciones de pacientes:

Centro de Fibrilación Auricular
Centro de Arritmias Ventriculares
Clínica de arritmias hereditarias

Para pacientes más jóvenes con ritmos cardíacos anormales:

Visite el sitio web del Centro de enfermedades cardíacas congénitas y pediátricas
Encuentre un cardiólogo pediátrico

Consulte: Acerca de nosotros para obtener más información sobre Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

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