Paraganglioma: diagnóstico y tratamiento

¿Qué es el paraganglioma?

Un paraganglioma es un crecimiento anormal de células que se forma a partir de un tipo específico de célula nerviosa que se encuentra en todo el cuerpo. Estas células nerviosas específicas (células cromafines) realizan funciones importantes en el cuerpo, incluida la regulación de la presión arterial.

Cuando las células cromafines se vuelven anormales, pueden formar crecimientos (tumores). Cuando los tumores ocurren en las glándulas suprarrenales, se denominan feocromocitomas. Cuando los tumores ocurren en otras partes del cuerpo, se denominan paragangliomas.

Los paragangliomas generalmente no son cancerosos (benignos). Pero algunos paragangliomas pueden volverse cancerosos (malignos) y diseminarse (hacer metástasis) a otras partes del cuerpo.

Los paragangliomas son tumores poco frecuentes. Pueden ocurrir a cualquier edad, pero se diagnostican con mayor frecuencia en adultos entre 30 y 50 años. La mayoría de los paragangliomas no tienen una causa conocida, pero algunos son causados ​​por mutaciones genéticas que se transmiten de padres a hijos.

Las células de paraganglioma secretan comúnmente hormonas conocidas como catecolaminas o adrenalina. Este proceso puede provocar episodios de hipertensión arterial, palpitaciones, sudoración, dolor de cabeza y temblores.

El tratamiento del paraganglioma suele incluir una cirugía para extirpar el tumor. Si el paraganglioma es canceroso o se disemina a otras áreas del cuerpo, se pueden considerar tratamientos adicionales.

Diagnóstico de paraganglioma

Las pruebas que se utilizan para diagnosticar el paraganglioma incluyen:

• Análisis de sangre y orina. Su médico puede recomendar análisis de sangre y análisis de orina para medir los niveles de hormonas en su cuerpo. Estas pruebas pueden detectar hormonas adicionales producidas por células de paraganglioma o un marcador tumoral llamado cromogranina A.
• Pruebas de imagen. Las pruebas de imagen crean imágenes del paraganglioma para ayudar a su médico a comprender mejor la extensión del tumor y ayudar a determinar las mejores opciones de tratamiento. Las pruebas pueden incluir resonancia magnética, tomografía computarizada e imágenes de medicina nuclear especializadas, como una gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG) y una tomografía por emisión de positrones (PET).
• Prueba genética. Los paragangliomas a veces son causados ​​por mutaciones genéticas que pueden transmitirse de padres a hijos. Se pueden recomendar pruebas genéticas como parte de su atención.

Los paragangliomas son poco frecuentes y muchos médicos rara vez han atendido a una persona con esta enfermedad. Pregúntele a su médico sobre su experiencia en el tratamiento del paraganglioma. Si se siente incómodo con la experiencia de su médico con esta rara enfermedad, considere buscar una segunda opinión de un médico que se especialice en el cuidado de personas con paragangliomas y otros tumores neuroendocrinos.

Tratamiento del paraganglioma

Sus opciones de tratamiento dependerán de dónde se encuentre su paraganglioma, si se ha diseminado a otras áreas del cuerpo o no, y si está produciendo un exceso de hormonas que causan síntomas o no.

El tratamiento del paraganglioma generalmente implica cirugía. Si las células del paraganglioma producen hormonas, es necesario bloquear las hormonas antes de continuar con el tratamiento. Por lo general, esto se hace con medicamentos. Si el paraganglioma no se puede extirpar por completo durante una operación o si se disemina a otras partes del cuerpo, se pueden considerar tratamientos adicionales.

Las opciones de tratamiento incluyen:

• Tratamientos para controlar las hormonas producidas por el tumor. Si su paraganglioma produce un exceso de hormonas, es posible que necesite tratamientos para reducir los niveles hormonales y controlar los síntomas. Es necesario reducir y controlar los niveles hormonales antes de comenzar el tratamiento del paraganglioma.

  Los medicamentos que se utilizan para controlar los niveles hormonales incluyen alfabloqueantes, betabloqueantes y bloqueadores de los canales de calcio. Otras medidas pueden incluir comer una dieta alta en sodio y beber muchos líquidos.

• Cirugía. La cirugía se usa para extirpar el paraganglioma. Incluso si el paraganglioma no se puede extirpar por completo, su médico puede recomendar una operación para extirpar tanto como sea posible.

  Si su paraganglioma produce un exceso de hormonas, es posible que deba tomar medicamentos antes de la cirugía para controlar las hormonas. Cuando se alteran los paragangliomas que producen hormonas, como durante una cirugía, se puede liberar un exceso de hormonas y causar problemas graves.

• Radioterapia. La radioterapia utiliza haces de alta energía, como rayos X y protones, para controlar el crecimiento del tumor. Se puede recomendar radioterapia si el paraganglioma no se puede extirpar por completo con cirugía. También se puede usar para aliviar el dolor causado por un paraganglioma que se disemina a otras partes del cuerpo.

  Un tipo especializado de radioterapia llamada radioterapia corporal estereotáctica implica dirigir muchos haces de radiación al tumor. Los rayos se dirigen con precisión a las células del paraganglioma para que exista un riesgo mínimo de daño al tejido sano cercano.

• Terapia de ablación térmica. El tratamiento de ablación térmica utiliza calor o frío para matar las células tumorales y controlar el crecimiento del paraganglioma. Esta podría ser una opción en determinadas situaciones, como cuando un paraganglioma se disemina a otras áreas del cuerpo, como los huesos o el hígado.

  Un tipo de tratamiento de ablación térmica llamado ablación por radiofrecuencia utiliza energía eléctrica para calentar las células tumorales. Otro tipo de tratamiento llamado crioablación utiliza gas frío para congelar las células tumorales.

• Quimioterapia. La quimioterapia usa medicamentos para destruir células de crecimiento rápido, como las cancerosas. Si su paraganglioma se ha diseminado, su médico puede recomendar quimioterapia para ayudar a reducir los tumores. Si su paraganglioma produce un exceso de hormonas, recibirá medicamentos para controlar los niveles hormonales antes de someterse a la quimioterapia.
• Terapia con medicamentos dirigidos. Los tratamientos con fármacos dirigidos se centran en anomalías específicas presentes en las células cancerosas. Al bloquear estas anomalías, los tratamientos farmacológicos dirigidos pueden ralentizar el crecimiento de las células cancerosas o hacer que mueran.
• Medicamentos que administran radiación más directamente a las células tumorales. Los medicamentos que combinan una sustancia química que busca células de paraganglioma con una sustancia radiactiva pueden administrar radiación directamente a las células tumorales. Estos tratamientos pueden ser una opción para un paraganglioma que se disemina a otras partes del cuerpo.
• Ensayos clínicos. Los ensayos clínicos son estudios de nuevos tratamientos o nuevas formas de utilizar los tratamientos existentes. Si está interesado en los ensayos clínicos, hable con su médico sobre sus opciones. Juntos pueden considerar los beneficios y riesgos de los tratamientos experimentales.
• Espera atenta. En ciertas situaciones, como si el paraganglioma crece lentamente y no causa síntomas, su médico puede recomendar no recibir tratamiento inmediato. En cambio, su médico puede controlar su condición durante las citas de seguimiento regulares.