¿Qué es el carcinoma de corteza suprarrenal?

El carcinoma de la corteza suprarrenal o cáncer de la corteza suprarrenal es una forma poco común de cáncer que afecta la capa externa de las glándulas suprarrenales. Estas glándulas se encuentran en la parte superior de ambos riñones y producen hormonas que regulan importantes procesos corporales.

Este tipo de cáncer ocurre en menos de una persona por millón por año y en más mujeres que hombres (la proporción de hombres a mujeres es 1: 1,5). Se diagnostica principalmente en personas de cuarenta y cincuenta años, pero puede ocurrir en niños (con mayor frecuencia con síndrome de Li-Fraumeni).

Si bien el carcinoma de la corteza suprarrenal es muy poco común, es uno de los cánceres de las glándulas suprarrenales más comunes.

Síntomas del carcinoma de la corteza suprarrenal

La corteza suprarrenal es responsable de producir hormonas que ayudan a regular las funciones corporales. En algunos casos, el carcinoma de la corteza suprarrenal puede afectar la producción de hormonas y causar síntomas. Esto ocurre cuando está funcionando un tumor de la corteza suprarrenal. Un tumor que no funciona no provocará desequilibrios hormonales.

Los pacientes pueden presentar:

• Síntomas por sobreproducción de hormonas (40%)
• Dolor o plenitud abdominal o dolor en el costado (40%)
• No hay síntomas, pero el tumor se encuentra durante un estudio no relacionado (20%)

Los síntomas debidos a la secreción de hormonas dependen de las hormonas secretadas. La mayoría de los tumores hormonalmente activos secretan andrógenos, cortisol o una combinación de ambos.

Los síntomas del exceso de hormonas pueden incluir:

• Glucocorticoides como cortisol: causan síntomas del síndrome de Cushing como aumento de peso, diabetes, debilidad muscular.
• Andrógenos como la testosterona: no causan síntomas en los hombres, pero en las mujeres aumentan el crecimiento del vello corporal, la calvicie, el acné y cambios en el ciclo menstrual.
• Estrógenos (raros): crecimiento del tejido mamario en los hombres, irregularidades menstruales en las mujeres
• Mineralocorticoides como la aldosterona: causan presión arterial alta y niveles bajos de potasio.

Es más probable que los síntomas de la sobreproducción de hormonas causen síntomas notables en los niños que en los adultos.

Cuando los tumores de la corteza suprarrenal no producen un exceso de hormonas, es posible que no causen ningún síntoma. Es posible que una persona solo note los síntomas a medida que el cáncer se agranda o se propaga.

Causas

Los expertos no saben completamente qué causa el carcinoma de corteza suprarrenal. Sin embargo, ciertas mutaciones del ADN o síndromes genéticos pueden aumentar el riesgo de que una persona desarrolle este tipo de cáncer.

Las afecciones genéticas que pueden influir en el desarrollo de los tumores de la corteza suprarrenal incluyen:

• Síndrome de Li-Fraumeni
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann

• Poliposis adenomatosa familiar (PAF)

• Síndrome de Lynch

• Neoplasias endocrinas múltiples (MEN1)

• Síndrome de Von Hippel-Lindau

• Complejo de Carney

Diagnóstico

Las personas con carcinoma de la corteza suprarrenal a menudo descubren que tienen cáncer mientras se realizan pruebas o imágenes para detectar otras afecciones. Por ejemplo, si un médico sospecha que una persona tiene el síndrome de Cushing, los resultados de los niveles hormonales anormales pueden llevar a realizar más pruebas.

Los exámenes y procedimientos utilizados para diagnosticar el carcinoma de la corteza suprarrenal incluyen:

• Examen físico: el médico le preguntará acerca de sus síntomas. Pueden buscar signos obvios de desequilibrio hormonal, como tener una cara redonda y llena.

• Antecedentes médicos y familiares: el médico le preguntará si tiene antecedentes familiares de cáncer o una afección hereditaria que pueda aumentar su riesgo de desarrollar este tipo de cáncer.

• Examen de orina para verificar los niveles de cortisol o 17-cetoesteroides: los niveles altos de cualquiera de los dos pueden ser una señal de que hay un problema con la corteza suprarrenal.

• Pruebas de supresión de dexametasona: estas pruebas pueden verificar si la glándula suprarrenal produce en exceso cortisol. También pueden comprobar si la glándula pituitaria es la causa de la sobreproducción de hormonas.

• Estudio de la química sanguínea: los niveles sanguíneos anormales de ciertas sustancias pueden indicar un problema.

• Biopsia: durante este procedimiento, un profesional de la salud toma una muestra de tejido para examinar y analizar. Esto puede suceder si un médico nota un crecimiento durante las imágenes.

• Tomografía computarizada (TC): esta prueba de imágenes le permite al médico examinar sus órganos y tejidos internos.

• Imágenes por resonancia magnética (IRM): una resonancia magnética abdominal puede ayudar a diagnosticar el carcinoma de la corteza suprarrenal.

• Tomografía por emisión de positrones (PET): este tipo de diagnóstico por imágenes verifica la presencia de células cancerosas.

• Angiografía suprarrenal: este procedimiento le permite al médico verificar la obstrucción de las arterias suprarrenales.

• Venografía suprarrenal: este procedimiento le permite al médico verificar si hay obstrucciones en las venas suprarrenales.

• Exploración MIBG: este estudio de imágenes nucleares se puede realizar para verificar la presencia de feocromocitoma, otro tipo de tumor de la glándula suprarrenal. Utiliza una pequeña cantidad de MIBG radiactivo (yodo-131-metayodobencilguanidina) que es captado por células como las que se observan en el feocromocitoma.

Ninguna de estas herramientas puede diagnosticar el carcinoma de la corteza suprarrenal por sí sola. Un médico puede usarlos en combinación para hacer un diagnóstico.

Al diagnosticar el carcinoma de la corteza suprarrenal, el médico también clasificará el cáncer según su tamaño y si se ha diseminado a otras áreas.

Tratamiento

El único agente de quimioterapia aprobado para el tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal es el mitotano.

El tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal depende de la estadificación del cáncer. En las primeras etapas, el tratamiento de primera línea suele ser la extirpación de la glándula suprarrenal afectada, también llamada adrenalectomía.

Los médicos también pueden recomendar quimioterapia o radiación después de la cirugía. A esto se le llama terapia adyuvante. Su objetivo es matar las células cancerosas restantes y minimizar el riesgo de que el cáncer regrese.

En las últimas etapas, cuando el cáncer se ha diseminado a otra parte, los médicos pueden recomendar mitotano solo o en combinación con otros agentes de quimioterapia.

Los médicos también pueden recomendar la cirugía y la radiación como medidas de cuidados paliativos cuando el cáncer se encuentra en las últimas etapas. Estos procedimientos pueden mejorar la calidad de vida de una persona al ofrecer alivio de los síntomas, pero no se espera que sean curativos.

Actualmente se están investigando terapias biológicas y dirigidas como posibles tratamientos para el carcinoma de la corteza suprarrenal. La terapia biológica o inmunoterapia utiliza el sistema inmunológico del cuerpo para atacar el cáncer. Los medicamentos de terapia dirigida atacan células cancerosas específicas sin dañar las sanas.

Hasta ahora, ni los agentes dirigidos ni la inmunoterapia han demostrado su eficacia en esta afección y se están realizando estudios de investigación clínica.

Pronóstico

El pronóstico para las personas con carcinoma de la corteza suprarrenal depende del estadio del cáncer. Las tasas de supervivencia estimadas a cinco años para las personas con cáncer suprarrenal son:

• Localizado: 74%
• Regional: 56%
• Distante: 37%

Albardilla

Obtener un diagnóstico de carcinoma de la corteza suprarrenal puede ser devastador. Incluso si se detecta en las primeras etapas, escuchar la palabra “cáncer” puede resultar abrumador.

A continuación, se ofrecen algunas sugerencias para afrontar su diagnóstico de cáncer:

• Busque apoyo: pida ayuda a familiares y amigos. Sea específico con sus solicitudes. ¿Necesita transporte a las citas? ¿Está luchando por cocinar usted mismo y necesita una mano amiga? Además, los grupos de apoyo para el cáncer pueden ofrecer otro sistema de apoyo. Pueden ayudarlo a conectarse con personas que saben exactamente por lo que está pasando.

• Hable con su médico: ¿Tiene efectos secundarios? Pregúntele a su médico sobre las opciones para controlar los efectos secundarios.

• Busque ayuda económica: el tratamiento del cáncer es caro. Reduzca el estrés financiero al buscar apoyo financiero para las personas que viven con cáncer. La Coalición de Asistencia Financiera contra el Cáncer, por ejemplo, puede ofrecerle recursos financieros y orientación.

Resumen

El carcinoma de la corteza suprarrenal es una forma poco común de cáncer que comienza en la capa externa de las glándulas suprarrenales. Si el tumor produce hormonas, puede provocar síntomas relacionados con el desequilibrio hormonal. Si no es así, es posible que no haya síntomas a menos que se propague.

Este cáncer poco común no tiene causas conocidas además de estar asociado con ciertas afecciones genéticas. Se diagnostica con imágenes, análisis de sangre y orina y una biopsia. El tratamiento en las primeras etapas consiste en extirpar quirúrgicamente la glándula suprarrenal. En etapas más avanzadas, puede tratarse con cirugía, quimioterapia o radioterapia.

“Tienes cáncer”. Cuando un médico usa estas palabras, puede sentir que su vida se está desmoronando. Obtener un diagnóstico de cáncer puede ser aterrador y abrumador. Pero existen opciones de tratamiento disponibles, incluso para esta rara forma de cáncer.

Obtener un diagnóstico temprano significa que es más probable que tenga un mejor resultado. Si nota síntomas extraños que podrían indicar que tiene un desequilibrio hormonal, no los ignore. Hable con su médico si tiene antecedentes familiares de enfermedades genéticas asociadas con el cáncer de la corteza suprarrenal. Esto les alerta para que vigilen de cerca la salud de su glándula suprarrenal.