¿Qué es la acrocianosis?

¿Qué es la acrocianosis?

La acrocianosis es un trastorno vascular periférico funcional, caracterizado por una decoloración moteada oscura, o cianosis, de las manos, los pies y, a veces, la cara.

La acrocianosis es causada por vasoespasmo de los pequeños vasos de la piel en respuesta al frío. Este puede ser un trastorno primario o secundario.^1,2

¿Quién contrae acrocianosis?

La acrocianosis primaria ocurre con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes (el inicio suele ocurrir entre los 20 y los 30 años de edad).^1,2

• Este trastorno ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres.
• La acrocianosis rara vez se observa en niños o mujeres posmenopáusicas.
• La acrocianosis puede coexistir con sabañones, eritromelalgia o fenómeno de Raynaud.

La acrocianosis secundaria puede ocurrir a cualquier edad, dependiendo de la causa subyacente.

¿Qué causa la acrocianosis?

Las causas de la acrocianosis dependen de si se trata de un trastorno primario o secundario.^1-3

Acrocianosis primaria

La acrocianosis primaria está determinada genéticamente o es de origen desconocido. La acrocianosis primaria no se asocia con arteriopatía oclusiva. El vasoespasmo crónico de las pequeñas arteriolas o vénulas cutáneas produce una dilatación secundaria de los capilares y del plexo venoso subpapilar.

Acrocianosis secundaria

Los factores que contribuyen a la acrocianosis secundaria pueden incluir:

• Hipoxemia, a menudo debida a una enfermedad pulmonar o al tabaquismo.
• Enfermedades del tejido conectivo (por ejemplo: granulomatosis con poliangeítis, artritis reumatoide, lupus eritematoso, síndrome de superposición)
• Neoplasias (por ejemplo: linfoma de Hodgkin, cáncer de ovario)
• Enfermedades arteriales oclusivas (enfermedad vascular periférica)
• Trastornos alimentarios y desnutrición
• Trastornos hematológicos
• Drogas y toxinas
• Infecciones
• Dermatitis atópica
• Enfermedades hereditarias (por ejemplo: enfermedad mitocondrial, síndrome de Down, síndrome de Ehlers-Danlos)
• Infancia
• Enfermedad de Buerger
• Lesión de la médula espinal
• Rinitis atrófica
• Razones psiquiátricas / psicológicas

¿Cuáles son las características clínicas de la acrocianosis?

Acrocianosis primaria

La acrocianosis primaria se produce con una decoloración azul bilateral, simétrica, indolora y persistente de los dedos de manos y pies. La acrocianosis puede extenderse a manos, pies y cara. La presión sobre un área que palidece conduce a un retorno lento e irregular de la sangre desde la periferia hacia el centro (signo de Crocq). Los pulsos arteriales son normales y no hay palidez proximal, ulceración ni gangrena. ^1,2,4

Las características clínicas de la acrocianosis también pueden incluir:

• Hiperhidrosis de manos y pies.
• Manos y pies fríos
• Hinchazón de los dedos

Acrocianosis secundaria

Los síntomas de la acrocianosis secundaria varían según la causa subyacente. La acrocianosis secundaria a menudo es asimétrica y se asocia con dolor y daño tisular (síndrome del dedo azul).

Puede haber signos de un trastorno primario.

¿Cómo se diagnostica la acrocianosis?

El diagnóstico clínico de acrocianosis se basa en el aspecto general del paciente y la distribución y persistencia de la cianosis.^1,2,5

En adultos jóvenes, donde es más probable que el diagnóstico sea acrocianosis primaria, solo se requieren investigaciones limitadas.

En los adultos mayores, o si hay características atípicas como el dolor y la asimetría de la acrocianosis, se requerirá una historia, un examen y una investigación específicos para determinar la causa. Las investigaciones pueden incluir:

• Oximetría de pulso
• Análisis de orina
• Hemograma completo, proteína C reactiva, VSG
• Bioquímica estándar que incluye la función hepática y renal
• Títulos de estreptococos
• Autoanticuerpos
• Inmunoglobulinas y electroforesis en plasma
• Estudios complementarios
• Radiografía de pecho
• Mediciones de gases en sangre arterial y venosa
• Biopsia de piel
• Capilaroscopia del pliegue ungueal (para distinguir la cianosis primaria de los trastornos del tejido conectivo en estadio temprano).

¿Cuál es el método de tratamiento para la acrocianosis?

Tratamiento de la acrocianosis primaria

No se requiere tratamiento para la mayoría de los pacientes con acrocianosis y rara vez es necesaria la intervención farmacológica.^1,5 El paciente debe estar seguro de que la acrocianosis primaria es inofensiva. Las opciones para el manejo activo pueden incluir:

• Medidas de comportamiento, como evitar la exposición al frío y el trauma
• Medidas psicofisiológicas, como entrenamiento de biorretroalimentación, acondicionamiento de reflejos e hipnosis.

Tenga en cuenta que los vasodilatadores, como los bloqueadores de los canales de calcio, no son útiles (a diferencia del fenómeno de Raynaud).

• Hay evidencia limitada de beneficio de los bioflavonoides, derivados del ácido nicotínico, bloqueadores adrenérgicos, minoxidil tópico, ciclandelato, compuestos de rutina y bromocriptina.
• Se puede considerar la simpatectomía en casos muy graves.

Acrocianosis secundaria

El tratamiento de la acrocianosis secundaria depende de la causa subyacente.

La acrocianosis primaria es una afección benigna que generalmente se resuelve en la mediana edad sin secuelas a largo plazo.

La acrocianosis secundaria puede resolverse con el tratamiento de la causa primaria. Debido a que los mecanismos patológicos que causan la acrocianosis secundaria varían, el pronóstico también varía.