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Visión de conjunto
¿Qué es el síndrome de Sézary?
El síndrome de Sézary es un cáncer raro que afecta la piel y la sangre. Puede conducir a:
- Células cancerosas en la sangre.
- Ganglios linfáticos agrandados.
- Erupciones o lesiones cutáneas extensas (tumores u otras anomalías cutáneas).
El síndrome de Sézary es un tipo de linfoma cutáneo de células T (LCCT) crónico (en curso). Los CTCL hacen que los linfocitos (glóbulos blancos) llamados células T se multipliquen sin control. Los CTCL son un tipo de linfoma no Hodgkin.
Otros CTCL, como la micosis fungoide, afectan principalmente a la piel en forma de una erupción roja. Pero en el síndrome de Sézary, los linfocitos cancerosos (células de Sézary) se diseminan de la piel a la sangre. El cáncer también puede viajar a los ganglios linfáticos y otras áreas del cuerpo.
El síndrome de Sézary es una enfermedad agresiva, lo que significa que se propaga rápidamente. El tratamiento puede ayudar a controlar los efectos de la enfermedad, pero no hay cura.
¿Quién está en riesgo de contraer el síndrome de Sézary?
El síndrome de Sézary generalmente afecta a personas mayores de 50 años. Es un poco más común en hombres que en mujeres. La mayoría de las personas con síndrome de Sézary no tienen antecedentes familiares de la enfermedad.
¿Qué tan común es el síndrome de Sézary?
Los CTCL son raros, solo hay alrededor de 3,000 casos por año. El síndrome de Sézary es el segundo LCCT más común, después de la micosis fungoide. El síndrome de Sézary representa alrededor del 15% de todos los casos nuevos de CTCL.
Síntomas y Causas
¿Qué causa el síndrome de Sézary?
Los expertos no conocen la causa exacta del síndrome de Sézary. Algunas personas con la enfermedad tienen un virus de leucemia de células T humanas, que afecta a los linfocitos. Estos virus implican cambios en el ADN, pero no se heredan (se transmiten de padres a hijos).
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Sézary?
El síndrome de Sézary puede causar una variedad de problemas de la piel:
- Piel seca, descamada o con comezón.
- Erupción roja en gran parte del cuerpo (por lo general, al menos el 80 % del cuerpo presenta una erupción, que se denomina “eritrodermia”).
- Tumores de piel.
- Piel engrosada en las palmas de las manos y plantas de los pies.
Otros síntomas pueden incluir:
- Crecimiento anormal de las uñas.
-
Alopecia (pérdida de cabello).
- Ectropión (los párpados inferiores se vuelven hacia afuera, lejos del ojo).
-
Edema (hinchazón en los brazos o piernas debido a la acumulación de líquido).
-
Hígado agrandado.
-
Bazo agrandado.
-
Fiebre.
- Problemas para controlar la temperatura corporal.
-
Ganglios linfáticos inflamados.
-
Pérdida de peso inexplicable.
¿Cuáles son las complicaciones del síndrome de Sézary?
El cáncer puede propagarse a los pulmones, el hígado, el bazo y la médula ósea. Las personas con síndrome de Sézary tienen un mayor riesgo de desarrollar otros tipos de linfoma o cáncer. La enfermedad también puede disminuir la función de su sistema inmunológico, aumentando el riesgo de infecciones.
Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Sézary?
Los proveedores de atención médica que se especializan en linfomas pueden diagnosticar el síndrome de Sézary. Debido a que es una enfermedad tan rara, un hematopatólogo o un dermatopatólogo debe confirmar el diagnóstico. Su proveedor de atención médica:
- Evalúa tus síntomas.
- Realiza un examen físico.
- Revisa su historial médico.
Si su proveedor sospecha del síndrome de Sézary, es posible que realice las siguientes pruebas:
- Biopsia: Un proveedor de atención médica realiza una biopsia de su piel, ganglios linfáticos o médula ósea. Una biopsia analiza una muestra de tejido en busca de signos de cáncer.
- Análisis de sangre: Un conteo sanguíneo completo y un frotis de sangre periférica revisan sus glóbulos rojos y blancos, plaquetas y hemoglobina. La citometría de flujo sanguíneo puede detectar células cancerosas en la sangre.
- Inmunofenotipado: Una muestra de sangre o tejido puede revelar marcadores presentes en las superficies celulares. Los marcadores indican tipos específicos de linfomas.
- Prueba de reordenamiento del gen del receptor de células T (TCR): Una prueba de sangre o de médula ósea busca problemas en los genes que controlan la función de las células T.
¿Síndrome de Sézary y micosis fungoide son la misma enfermedad?
Algunos expertos consideran que la enfermedad de Sézary es la etapa más avanzada de la micosis fungoide. Otros lo consideran una enfermedad separada. El síndrome de Sézary y la micosis fungoide en estadio IV comparten características similares:
- Erupción cutánea, tumores o lesiones en el 80% del cuerpo.
- Altos números de células de Sézary en la sangre.
- Cáncer que se diseminó a los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo u otros órganos.
Manejo y Tratamiento
¿Cómo se trata el síndrome de Sézary?
El tratamiento del síndrome de Sézary suele ser paliativo. Esto significa que el tratamiento alivia los síntomas, pero no cura el cáncer.
Su proveedor de atención médica recomienda tratamientos según la etapa del cáncer y sus síntomas. El tratamiento puede incluir:
- Fotoféresis extracorpórea (FEC): La fotoféresis extrae sangre de su cuerpo y trata las células cancerosas con un medicamento que las vuelve sensibles a la luz. La luz ultravioleta luego mata las células dañinas antes de que la sangre regrese a su cuerpo.
- Inmunoterapia: La inmunoterapia estimula el sistema inmunológico de su cuerpo para combatir las células cancerosas. También se llama terapia biológica.
- Otras terapias farmacológicas: Los corticosteroides pueden presentarse en forma de cremas o ungüentos que alivian la piel enrojecida e irritada. Las cremas o geles con retinoides pueden retrasar el crecimiento de las células cancerosas. Los inhibidores de la histona desacetilasa impiden que las células tumorales se dividan.
- Fototerapia UV: A menudo se utiliza luz ultravioleta en el rango B (UVB) o en el rango A (UVA). A veces se usa una terapia específica llamada PUVA, que consiste en tomar un medicamento llamado psoraleno y luego exponerse a la fototerapia UVA.
- Radioterapia: Es posible que reciba radioterapia con haz de electrones para toda la piel. Proporciona potentes dosis de radiación a toda la superficie de la piel.
- Terapia dirigida: La terapia dirigida usa medicamentos para atacar proteínas o genes que controlan cómo crecen y sobreviven las células cancerosas. Por ejemplo, algunos medicamentos atacan las proteínas que se encuentran en las células del linfoma.
- Quimioterapia: Puede recibir quimioterapia por vía tópica (en la piel) o sistémica (en todo el cuerpo), generalmente en forma de píldora o por vía intravenosa. Sin embargo, las quimioterapias tradicionales utilizadas para otros linfomas y leucemias generalmente se evitan si es posible.
Su proveedor de atención médica puede brindarle más información sobre los tratamientos disponibles a través de los ensayos clínicos. Los ensayos clínicos prueban la eficacia de los últimos medicamentos y terapias.
Prevención
¿Cómo puedo prevenir el síndrome de Sézary?
El síndrome de Sézary no tiene una causa clara, por lo que actualmente no hay forma de prevenir la enfermedad. Pero puede reducir su riesgo evitando el virus linfotrópico T humano. Este virus se propaga a través de:
- Transfusiones de sangre.
- Amamantamiento.
- Contacto sexual.
- Compartiendo agujas.
Outlook / Pronóstico
¿Cuál es el pronóstico para las personas con síndrome de Sézary?
Alrededor del 24% de las personas con síndrome de Sézary sobreviven al menos cinco años después de que se desarrolla la enfermedad. Esta tasa mejorará a medida que surjan tratamientos nuevos y más efectivos.
Viviendo con
¿Qué debo preguntarle a mi proveedor de atención médica?
Si tiene el síndrome de Sézary, es posible que desee preguntarle a su proveedor de atención médica:
- ¿Cuál es la etapa del cáncer?
- ¿Qué tratamientos son adecuados para mí?
- ¿Qué efectos secundarios puedo esperar del tratamiento?
- ¿Existen ensayos clínicos en los que pueda participar?
- ¿Puede el cáncer regresar después del tratamiento?
El síndrome de Sézary es un tipo raro de linfoma que afecta la piel, la sangre y, a veces, los ganglios linfáticos. Es un cáncer agresivo, por lo que se propaga rápidamente. El síndrome de Sézary causa problemas generalizados en la piel, un sistema inmunitario debilitado y otros síntomas. También aumenta el riesgo de otros linfomas y cánceres.
