Tumor neuroectodérmico primitivo

Tumor neuroectodérmico primitivo
Otro nombre	PNET
Micrografía de una sección teñida con H&E de un PNET periférico.
Especialidad	Oncología

Tumor neuroectodérmico primitivo es un tumor maligno (canceroso) de la cresta neural. Es un tumor poco común, que generalmente se presenta en niños y adultos jóvenes menores de 25 años. La tasa de supervivencia general a 5 años es de aproximadamente el 53%.

Recibe su nombre porque la mayoría de las células del tumor se derivan del neuroectodermo, pero no se han desarrollado ni diferenciado como lo haría una neurona normal, por lo que las células parecen “primitivas”.

El PNET pertenece a la familia de tumores de Ewing.

Genética

Utilizando la transferencia génica del antígeno T grande de SV40 en células precursoras neuronales de ratas, se estableció un modelo de tumor cerebral. Los PNET eran histológicamente indistinguibles de sus homólogos humanos y se han utilizado para identificar nuevos genes implicados en la carcinogénesis de tumores cerebrales humanos. El modelo se usó para confirmar que p53 es uno de los genes involucrados en los meduloblastomas humanos, pero dado que solo alrededor del 10% de los tumores humanos mostraron mutaciones en ese gen, el modelo se puede usar para identificar los otros socios de unión del antígeno T grande de SV40 , que no sea p53.

Diagnóstico

Clasificación

Se clasifica en dos tipos, según su ubicación en el cuerpo: PNET periférico y PNET del SNC.

PNET periférico

Ahora se cree que el PNET periférico (pPNET) es prácticamente idéntico al sarcoma de Ewing:

“La evidencia actual indica que tanto el sarcoma de Ewing como el PNET tienen un fenotipo neural similar y, debido a que comparten una translocación cromosómica idéntica, deberían verse como el mismo tumor, difiriendo sólo en su grado de diferenciación neural. Los tumores que demuestran diferenciación neuronal mediante microscopía óptica, inmunohistoquímica o microscopía electrónica se han etiquetado tradicionalmente como PNET, y los que no se diferencian mediante estos análisis se han diagnosticado como sarcoma de Ewing “.

PNET del SNC

Los PNET del SNC generalmente se refieren a PNET supratentoriales.

• En el pasado, los meduloblastomas se consideraban TNEP; sin embargo, son genética, transcripcional y clínicamente distintos. Como tal, los TNEP “infratentoriales” ahora se denominan meduloblastoma.
• Los pineoblastomas son tumores embrionarios que se originan en la glándula pineal y probablemente son distintos de los TNEP supratentoriales.

Tratamiento del tumor neuroectodérmico primitivo

El enfoque para el tratamiento de un TNEP del SNC es, en primer lugar, obtener imágenes detalladas mediante resonancia magnética, así como exploraciones adicionales del cuerpo del paciente (rayos X, tomografía computarizada, PET, incluso biopsias de médula ósea) para buscar metástasis u otras neoplasias malignas asociadas. Luego, será necesario realizar una biopsia del tumor para confirmar el diagnóstico. Una vez que se confirma el diagnóstico de TNEP del SNC, el tratamiento incluye quimioterapia neoadyuvante y radiación (para reducir la carga del tamaño del tumor), resección quirúrgica completa con márgenes negativos confirmados y / o quimioterapia posquirúrgica adyuvante adicional. La PNET del SNC es agresiva y debe tratarse como tal. Los servicios de cuidados paliativos también deben participar en el equipo de atención del paciente cuando se realiza el diagnóstico.