Visión de conjunto
¿Qué es la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA, anteriormente síndrome de Churg-Strauss)?
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA, anteriormente síndrome de Churg-Strauss) es una enfermedad causada por la inflamación (hinchazón) que ocurre en ciertos tipos de células en la sangre o en los tejidos. Todas las personas que reciben EGPA tienen antecedentes de asma y/o alergias. Puede afectar muchos de sus órganos.
Casi todas las personas con EGPA tienen un mayor número de células sanguíneas de “tipo alérgico” llamadas eosinófilos. Los eosinófilos son un tipo de glóbulos blancos que generalmente representan el 5% o menos del recuento total de glóbulos blancos. En la EGPA, los eosinófilos suelen representar más del 10 % del recuento total de glóbulos blancos. Además, la mayoría de las biopsias (muestras de tejido) contienen grupos de células llamadas “granulomas” que pueden o no afectar los vasos sanguíneos.
¿Qué es la vasculitis?
Vasculitis es un término médico general que significa inflamación de los vasos sanguíneos. Cuando los vasos sanguíneos se inflaman, pueden suceder varias cosas:
- Pueden debilitarse y estirarse, lo que puede provocar el desarrollo de un aneurisma. (Un aneurisma es un agrandamiento anormal de un vaso sanguíneo lleno de sangre).
- Las paredes pueden volverse más delgadas. Si lo hacen, las paredes pueden romperse y la sangre puede filtrarse hacia el tejido.
- Pueden estrecharse hasta el punto de cerrarse. Esto puede causar daño a los órganos por la pérdida de oxígeno y nutrientes que estaban siendo suministrados por la sangre.
¿Qué órganos se ven afectados por la EGPA?
Esta inflamación causa lesiones en los pulmones, la nariz, los senos nasales, la piel, las articulaciones, los nervios, el tracto intestinal, el corazón o los riñones y, en raras ocasiones, en el cerebro.
¿Qué tan común es EGPA?
Es una enfermedad extremadamente rara: solo hay de dos a cinco casos nuevos al año por cada millón de personas.
¿Quién se ve afectado por EGPA?
La EGPA puede ocurrir en personas de todas las edades, desde niños hasta ancianos. La edad promedio en que alguien es diagnosticado es entre 35 y 50 años. EGPA parece afectar a hombres y mujeres por igual.
¿La EGPA es contagiosa?
No.
Síntomas y Causas
¿Qué causa la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA, anteriormente síndrome de Churg-Strauss)?
Se desconoce la causa de la inflamación de EGPA.
Su sistema inmunológico juega un papel en la EGPA. El sistema inmunitario actúa para proteger el cuerpo contra los “invasores extraños” (gérmenes, bacterias) que causan infecciones, enfermedades y otras lesiones en el cuerpo. A veces, su sistema inmunológico se vuelve demasiado activo y puede causar inflamación.
¿Es la EGPA un tipo de cáncer o trastorno autoinmune?
No.
¿EGPA se da en familias?
No, no es hereditario.
¿Cuáles son los síntomas de la EGPA?
Debido a que la EGPA puede afectar varios órganos diferentes, existe una amplia variedad de síntomas.
Las personas que tienen EGPA pueden sentirse generalmente enfermas y fatigadas o tener fiebre. Pueden perder el apetito y perder peso. Otros síntomas dependen de los órganos o enfermedades involucradas. Por ejemplo, usted puede tener:
- Dificultad para respirar por asma o inflamación en los alvéolos y vasos sanguíneos de los pulmones.
- Dolor en el pecho por enfermedad que afecta los pulmones o el corazón.
- Erupciones en la piel.
- Dolor muscular y/o articular.
- Aumento de la secreción nasal (secreción nasal) o dolor facial debido a la sinusitis.
- Dolor abdominal o sangre en las heces por afectación del tracto intestinal.
- Sensaciones anormales y entumecimiento o pérdida de fuerza y sensibilidad debido a la afectación de los nervios.
Usted puede tener cualquier combinación de estos síntomas.
La enfermedad renal causada por EGPA a menudo no presenta ningún síntoma. Es posible que no sepa acerca de la inflamación del riñón hasta que los riñones comiencen a dejar de funcionar. Por lo tanto, si tiene alguna forma de vasculitis, debe hacerse análisis de orina (exámenes de la orina) con regularidad.
Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo se diagnostica la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA, anteriormente síndrome de Churg-Strauss)?
El proveedor de atención médica puede usar las siguientes pruebas para diagnosticar la EGPA:
- Historial médico: para buscar EGPA, especialmente asma, alergias y otras características de la enfermedad.
- Exploración física: para descubrir qué órganos están afectados y descartar otras enfermedades que puedan tener un aspecto similar.
- Exámenes de sangre: para buscar recuentos sanguíneos anormales y un aumento en los eosinófilos y pruebas especiales de anticuerpos llamadas ANCA.
- Análisis de orina: para detectar si hay demasiada proteína o glóbulos rojos en la orina.
- Pruebas de imagen, como radiografías y tomografía computarizada (TC), para buscar anomalías en áreas como los pulmones o los senos paranasales.
Una vez que se sospecha el diagnóstico de EGPA, a menudo se realiza una biopsia (muestra de tejido) para tratar de encontrar eosinófilos, granulomas eosinofílicos y/o vasculitis. Las biopsias no son necesarias en todos los casos, y solo se recomiendan cuando se observan hallazgos anormales en el examen, pruebas de laboratorio o pruebas de imagen.
Manejo y Tratamiento
¿Cómo se trata la EGPA? ¿Qué medicamentos ayudan?
Se usa una variedad de medicamentos inmunosupresores (medicamentos que suprimen el sistema inmunitario) para tratar la EGPA. Su proveedor de atención médica elegirá el medicamento en función de cómo le esté afectando la EGPA, ya sea leve (por ejemplo, si afecta la piel o las articulaciones) o potencialmente mortal.
Los glucocorticoides como la prednisona o la prednisolona son los tratamientos más utilizados. Las personas que tienen una enfermedad leve (aquellas cuya enfermedad no afecta el sistema nervioso, el corazón, los riñones, el tracto intestinal o muestran otras características de la enfermedad grave) podrían evolucionar muy bien con la terapia con corticosteroides solos. Una vez que tenga una mejora dramática con este medicamento, la dosis se reduce a la cantidad más baja que mantiene la enfermedad bajo control.
Las personas con EGPA que afecta órganos críticos generalmente se tratan con corticosteroides combinados con otro medicamento inmunosupresor, como ciclofosfamida (Cytoxan®), metotrexato, micofenolato de mofetilo o azatioprina (Imuran®).
Estos medicamentos también se usan para tratar otras afecciones médicas. La azatioprina se usa para prevenir el rechazo del trasplante de órganos y también es un tratamiento para el lupus y otras enfermedades autoinmunes. Las dosis altas de ciclofosfamida y metotrexato se usan para tratar ciertos tipos de cáncer. En la vasculitis, estos medicamentos se administran en dosis que son de 10 a 100 veces más bajas que las que se usan para tratar el cáncer para suprimir el sistema inmunitario.
En la EGPA también se utilizan medicamentos biológicos como Rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20 dirigido contra las células B) y Mepolizumab (anticuerpos monoclonales anti-interleucina (IL)-5). Mepolizumab está aprobado por la FDA para el tratamiento de la EGPA y está indicado en personas cuya enfermedad no se controla con glucocorticoides orales solos y que no tienen una enfermedad grave Rituximab se puede usar en personas con compromiso renal, cutáneo y nervioso.
El objetivo del tratamiento es detener todo el daño que proviene de EGPA. Esto se conoce como “remisión”. Una vez que la enfermedad comienza a mejorar, su proveedor de atención médica puede reducir lentamente la dosis de corticosteroides y, finalmente, detenerla por completo. Detenerlo por completo puede ser difícil si una persona tiene asma importante, ya que las vías respiratorias pueden ser muy sensibles a los corticosteroides.
Si se usa ciclofosfamida para la EGPA grave, a menudo solo se administra hasta que entra en remisión (generalmente alrededor de tres a seis meses); luego cambiará a otro agente inmunosupresor, como metotrexato, micofenolato de mofetilo, azatioprina o mepolizumab, para mantener la remisión.
La duración de los fármacos inmunosupresores de mantenimiento depende de la persona. En la mayoría de los casos, se administra durante al menos uno o dos años antes de que el proveedor de atención médica considere reducir lentamente la dosis y finalmente suspenderla.
¿Se necesita cirugía?
No, la cirugía no es parte del plan de tratamiento para EGPA.
¿Qué puedo hacer para ayudar a aliviar los síntomas de EGPA?
No existen tratamientos caseros apropiados. Siga las instrucciones de su proveedor de atención médica.
¿Hay algo que pueda o no pueda comer o beber?
Nada de lo que come o bebe afecta a EGPA.
¿Hay efectos secundarios del tratamiento?
Todos los medicamentos inmunosupresores pueden tener efectos secundarios. Cada medicamento puede tener sus propios efectos secundarios, por lo que es muy importante estar atento a ellos. Una persona con EGPA puede tolerar estos medicamentos al principio; sin embargo, esto puede no durar. Por eso es tan importante estar atento a los efectos secundarios, incluso después de dejar de tomar el medicamento. Los análisis de sangre también se utilizan para evaluar la enfermedad en sí. Hay muchos efectos secundarios de los glucocorticoides, así que asegúrese de mantenerse en estrecho contacto con su proveedor de atención médica.
Prevención
¿Se puede prevenir la EGPA? ¿Cómo puedo reducir mi riesgo?
En este momento no hay formas conocidas de prevenir esta enfermedad.
Outlook / Pronóstico
¿Cuál es la perspectiva para las personas con EGPA?
Aunque la EGPA puede ser una enfermedad cada vez más grave, a muchas personas les va muy bien. En promedio, después de cinco años de enfermedad, más del 80 % de las personas sobreviven a los efectos de la EGPA. El estado de las personas con EGPA está fuertemente relacionado con la gravedad de su enfermedad.
La mejor oportunidad para limitar el daño a los órganos es cuando el tratamiento comienza de inmediato y es cuidadosamente supervisado por un proveedor de atención médica que tenga conocimientos sobre EGPA. Incluso las personas que tienen la EGPA más grave pueden entrar en remisión cuando reciben un tratamiento rápido y un seguimiento estricto.
¿Puede volver EGPA?
Después de entrar en remisión, es posible que la EGPA. puede volver (recaída). Las personas con asma o alergias nasales a menudo pueden tener un empeoramiento de estos síntomas que es independiente de la vasculitis. Las recaídas que involucran vasculitis ocurren en alrededor del 30% al 50% de las personas con EGPA. Estas recaídas pueden ser similares a las que experimentó en el momento del diagnóstico de vasculitis.
Es posible reducir la probabilidad de una recaída grave informando cualquier síntoma nuevo a su proveedor de atención médica de inmediato, consultando al proveedor de atención médica con regularidad y realizándose controles regulares con pruebas de laboratorio e imágenes. El enfoque de tratamiento para las recaídas es similar al de la enfermedad recién diagnosticada, y es posible que estas personas vuelvan a entrar en remisión nuevamente.
Viviendo con
¿Puedo vivir una vida normal con EGPA?
EGPA no debería impedirle realizar sus actividades cotidianas normales, siempre y cuando busque y reciba tratamiento de su proveedor de atención médica.
La EGPA es una enfermedad grave que puede afectar a una variedad de órganos pero, afortunadamente, más del 80 % sobrevive a los síntomas (después de cinco años de enfermedad). Manténgase en estrecho contacto con su proveedor de atención médica y asegúrese de seguir sus instrucciones con respecto a su atención.
