Visión de conjunto
¿Qué es la enfermedad de la válvula aórtica bicúspide?
La válvula aórtica es una válvula unidireccional entre el corazón y la aorta, la arteria principal del corazón que distribuye sangre rica en oxígeno al cuerpo. Normalmente, la válvula aórtica tiene tres pequeñas aletas o valvas que se abren ampliamente y se cierran de manera segura para regular el flujo sanguíneo, lo que permite que la sangre fluya desde el corazón hacia la aorta y evita que la sangre regrese al corazón.
En la enfermedad de la válvula aórtica bicúspide (BAVD), la válvula tiene solo dos valvas. Con esta deformidad, la válvula no funciona a la perfección, pero puede funcionar adecuadamente durante años sin causar síntomas o signos evidentes de un problema.
Los estudios más recientes sugieren que la enfermedad de la válvula aórtica bicúspide es causada por un trastorno del tejido conectivo que también causa otros problemas del sistema circulatorio. Las personas con enfermedad de la válvula aórtica bicúspide también pueden tener arterias coronarias anormales, aneurisma aórtico o una aorta torácica anormal (la parte de la aorta que pasa por la parte superior del tórax) y presión arterial alta inestable (lábil).
Síntomas y Causas
¿Cuáles son los síntomas y signos de BAVD?
Aunque la enfermedad de la válvula aórtica bicúspide está presente al nacer, por lo general no se diagnostica hasta la edad adulta porque la válvula defectuosa puede funcionar durante años sin causar síntomas. En raras ocasiones, la enfermedad es tan grave al nacer que el bebé desarrolla insuficiencia cardíaca congestiva en una etapa temprana de su vida. Más comúnmente, los pacientes tendrán antecedentes de soplo infantil y los síntomas se desarrollan en la mediana edad a medida que la válvula envejece.
Los depósitos de calcio sobre y alrededor de las valvas eventualmente hacen que la válvula se endurezca y se estreche, una condición conocida como estenosis. A medida que se desarrolla la estenosis, el corazón debe bombear cada vez más fuerte para forzar la sangre a través de la válvula. Los síntomas de una válvula estenótica incluyen dolor en el pecho, dificultad para respirar y mareos o desmayos causados por un flujo sanguíneo inadecuado al cerebro.
Si la válvula bicúspide no se cierra por completo, la sangre puede retroceder hacia el corazón. Esto es regurgitación, también llamada insuficiencia de la válvula aórtica. Luego, el corazón debe bombear esa misma sangre nuevamente, causando tensión en la cavidad inferior izquierda del corazón, el ventrículo izquierdo. Con el tiempo, el ventrículo se dilatará o se expandirá demasiado. El síntoma principal de la insuficiencia de la válvula aórtica es la dificultad para respirar durante el esfuerzo, como subir escaleras.
A medida que avanza la enfermedad, estos síntomas comienzan a ocurrir con más frecuencia, incluso sin hacer ejercicio. Cuando un médico escucha el corazón de la persona, se pueden escuchar los soplos característicos.
¿Qué causa la enfermedad de la válvula aórtica bicúspide?
La causa real de la enfermedad de la válvula aórtica bicúspide no está completamente clara. Sabemos que la válvula de dos valvas se desarrolla en las primeras etapas del embarazo y el defecto está presente al nacer. Alrededor del 2% de la población tiene BAVD, y es dos veces más común en hombres que en mujeres.
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Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de la válvula aórtica bicúspide?
Las personas que experimentan síntomas como dificultad para respirar generalmente comienzan con su médico de familia, quien realizará un examen físico que incluye escuchar el corazón de la persona. Cuando los síntomas del paciente y los sonidos que se escuchan en el examen cardíaco levantan la sospecha de enfermedad de la válvula aórtica bicúspide, el paciente debe ser derivado a un especialista en enfermedad cardíaca valvular.
En el Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute, los especialistas utilizan la ecocardiografía (ultrasonido del corazón), la ecocardiografía transesofágica (un ultrasonido del corazón de cerca realizado a través del esófago), las tomografías computarizadas y la resonancia magnética nuclear (RMN) del corazón para evaluar el corazón. , válvulas y aorta.
Otras pruebas, como un electrocardiograma (para evaluar la actividad eléctrica del corazón) o una angiografía coronaria (una radiografía de los vasos sanguíneos del corazón con un tinte especial) pueden ayudar a diagnosticar otros problemas del corazón y las arterias que pueden estar asociados con la válvula aórtica bicúspide. enfermedad. Los especialistas de Cleveland Clinic también evalúan a los pacientes con BAVD en busca de aneurismas, enfermedad de las arterias coronarias y trastornos del ritmo cardíaco.
Manejo y Tratamiento
¿La enfermedad de la válvula aórtica bicúspide puede causar complicaciones?
Sí, alrededor del 30 % de las personas con enfermedad de la válvula aórtica bicúspide desarrollan complicaciones. Pueden ser muy graves, incluso potencialmente mortales. Es por eso que las personas diagnosticadas con BAVD deben estar bajo el cuidado continuo de un especialista en enfermedades de las válvulas cardíacas que pueda monitorear los cambios en el corazón, las válvulas y la aorta a lo largo del tiempo.
Las principales complicaciones son:
Insuficiencia cardiaca
Con el tiempo, una válvula estenótica hará que el ventrículo izquierdo se espese debido al bombeo adicional necesario para forzar la sangre a través de la válvula. Este ventrículo agrandado y el bombeo ineficiente pueden provocar insuficiencia cardíaca. Fumar o el colesterol alto pueden acelerar el proceso.
Aneurisma aórtico y disección
El trastorno subyacente del tejido conectivo que causa BAVD también afecta las capas de tejido que forman las paredes de la aorta. A medida que las capas de tejido se degeneran, las paredes de la aorta pierden su fuerza y pierden su forma. Eventualmente, esto puede causar la formación de un aneurisma, un área abultada de la aorta donde las paredes son delgadas y demasiado estiradas.
El aneurisma puede romperse o las capas de tejido interno y externo de la aorta pueden fragmentarse (disección aórtica). La ruptura y la disección son emergencias que amenazan la vida. Los especialistas en válvulas y corazón de Cleveland Clinic tienen experiencia en el control de la aorta en pacientes con BAVD para planificar la intervención quirúrgica antes de que ocurra una ruptura o disección.
En la experiencia de la Clínica Cleveland, con más de 5000 pacientes con BAVD, el 20 % tenía aneurismas asociados. En Cleveland Clinic, hemos desarrollado una fórmula matemática especial que usamos para determinar cuándo es necesaria la cirugía, según la altura y el peso del paciente y el tamaño de la aorta. La fórmula descrita por el Dr. Svensson es la relación entre el área de la sección transversal de la aorta en centímetros y la altura en metros. Si la medición excede 10, generalmente se considera la cirugía.
¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de la válvula aórtica bicúspide?
En los casos más severos, cuando los síntomas están presentes al nacer o en la primera infancia, la reparación quirúrgica de la válvula debe realizarse de inmediato. En otros casos, las personas pueden pasar toda su vida sin saber que tienen BAVD.
Alrededor del 80 por ciento de las personas con BAVD requerirán tratamiento quirúrgico para reparar o reemplazar la válvula y parte de la aorta, generalmente cuando tienen entre 30 y 40 años. Los especialistas de Cleveland Clinic pueden determinar el mejor momento para realizar la reparación quirúrgica y si se pueden realizar varias reparaciones de la válvula y la aorta al mismo tiempo, si es necesario. Hasta diciembre de 2010 han operado a 4.700 pacientes con BAVD, la experiencia más grande del mundo en el tratamiento de esta enfermedad.
Para el paciente que tiene estenosis y síntomas, el tratamiento preferido es reemplazar la válvula con una válvula mecánica o biológica. La tasa de mortalidad de este procedimiento en Cleveland Clinic es inferior al 1%.
Cuando hay regurgitación, la válvula aórtica se puede reparar con éxito. Cleveland Clinic es uno de los pocos centros en el mundo que repara válvulas aórticas bicúspides, y el 91 % de los pacientes que se someten al procedimiento aquí no necesitan otra operación de válvula durante al menos 10 años. Después de la reparación, si ocurre una falla, tendrá lugar en el primer año a 18 meses después de la cirugía, pero a partir de entonces los riesgos de una nueva operación son bajos. Sin embargo, debido a que la válvula es anormal, es probable que deba reemplazarse después de algunas décadas.
Una aorta que está agrandada y que forma un aneurisma puede repararse, pero en Cleveland Clinic reemplazamos con más frecuencia la sección dañada con una sección de tubo de plástico que se cose en su lugar. Esto generalmente se hace con una incisión en “J” mínimamente invasiva. El momento de la reparación de un aneurisma aórtico es crítico. Cuando la válvula está defectuosa y la aorta se ha agrandado más de 4,5 cm, reparamos la aorta al mismo tiempo que reparamos o reemplazamos la válvula. Si la aorta se ha agrandado pero la válvula sigue en buen estado, el momento óptimo para reparar la aorta varía. En Cleveland Clinic, hemos desarrollado una fórmula matemática especial que usamos para determinar esto, según la altura y el peso del paciente y el tamaño de la aorta; la cirugía generalmente se recomienda cuando el área de la sección transversal aórtica en centímetros cuadrados, dividida por la altura del paciente en metros es mas de 10.
Recursos
médicos que tratan
Cleveland Clinic tiene el programa de tratamiento de válvulas más grande del país.
Los médicos varían en calidad debido a diferencias en capacitación y experiencia; los hospitales difieren en el número de servicios disponibles. Cuanto más complejo sea su problema médico, mayores serán estas diferencias de calidad y más importantes serán.
Claramente, el médico y el hospital que elija para recibir atención médica compleja y especializada tendrán un impacto directo en su desempeño. Para ayudarlo a tomar esta decisión, revise nuestros resultados del Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Cardiólogos y cirujanos del Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute
La elección de un médico para tratar su enfermedad de las válvulas cardíacas depende de dónde se encuentre en su diagnóstico y tratamiento. Las siguientes secciones y departamentos del Heart, Vascular & Thoracic Institute tratan a pacientes con enfermedad de las válvulas cardíacas:
El centro de válvulas bicúspides incluye cardiólogos y cirujanos dedicados a brindar atención a pacientes y sus familias con enfermedad de la válvula aórtica bicúspide.
Departamento de Medicina Cardiovascular: Los especialistas en válvulas cardíacas en las siguientes secciones brindan evaluación, manejo médico y atención de por vida de pacientes con enfermedad de las válvulas cardíacas:
- Sección de Imagen Cardiovascular
- Sección de Cardiología Clínica
Llame a Citas de Cardiología al número gratuito 800.223.2273, extensión 4-6697 o solicite una cita en línea.
Departamento de Cirugía Torácica y Cardiovascular: Los cirujanos del Departamento de Cirugía Torácica y Cardiovascular son expertos en el tratamiento de la enfermedad valvular, incluida la reparación o el reemplazo de válvulas, la cirugía mínimamente invasiva de válvulas cardíacas y la reconstrucción de operaciones según las necesidades individuales del paciente.
Para pacientes que requieren procedimientos valvulares intervencionistas o percutáneos, equipos multidisciplinarios especializados participan en la evaluación y atención. Para más información, ver:
-
Válvula aórtica: opciones de tratamiento percutáneo (TAVR)
-
Válvula mitral: opciones de tratamiento percutáneo (MitraClip, valvulotomía)
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Consulte Acerca de nosotros para obtener más información sobre Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
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