Visión de conjunto
¿Qué es una malformación arteriovenosa (MAV)?
Una malformación arteriovenosa (MAV) es un trastorno congénito (presente desde el nacimiento) caracterizado por una red compleja y enredada de arterias y venas en las que hay un cortocircuito y una presión alta debido a que la sangre arterial fluye rápidamente en las venas. Una MAV puede ocurrir en el cerebro, el tronco encefálico o la médula espinal. Los síntomas más comunes de una MAV incluyen hemorragia (sangrado), convulsiones, dolores de cabeza y problemas neurológicos como parálisis o pérdida del habla, la memoria o la visión. Las malformaciones arteriovenosas que sangran pueden provocar problemas neurológicos graves y, en ocasiones, la muerte. Aún así, algunas personas tienen MAV que nunca causan problemas.
¿Por qué se forman las MAV?
No está claro por qué se forman las MAV, pero los investigadores creen que estas marañas de vasos están presentes desde el nacimiento. Varias enfermedades genéticas raras están asociadas con las MAV.
¿Es una MAV un riesgo grave para la salud?
Una AVM puede causar hemorragia (sangrado) tanto en el cerebro como alrededor del cerebro, convulsiones, dolores de cabeza y problemas neurológicos como parálisis o pérdida del habla, la memoria o la visión. Las malformaciones arteriovenosas que sangran pueden provocar problemas neurológicos graves y, en ocasiones, la muerte.
Investigación
Se está realizando una amplia gama de estudios para explorar los complejos mecanismos del desarrollo normal del cerebro. El conocimiento obtenido de estos estudios proporciona la base para comprender cómo pueden ocurrir los problemas, lo que ofrece la esperanza de nuevos medios para tratar y prevenir los trastornos congénitos, incluidas las malformaciones arteriovenosas.
Fístulas durales/malformaciones arteriovenosas durales/derivaciones durales (DAVS)
Las fístulas durales, las malformaciones arteriovenosas durales y las derivaciones durales (DAVS, por sus siglas en inglés) se refieren a un tipo raro de enfermedad en la que hay un cortocircuito anormal entre las arterias y las venas en la duramadre (cubierta de cuero) sobre el cerebro y la columna vertebral. Si bien la causa de estas enfermedades aún no se comprende bien, la forma en que la enfermedad causa problemas para un paciente se ha vuelto más clara, principalmente en relación con el aumento de la presión en las venas de la duramadre y sobre el cerebro mismo. Las derivaciones durales pueden causar varios problemas, que incluyen sangrado o accidentes cerebrovasculares isquémicos como resultado de venas congestionadas, o disminución o incluso interrupción del funcionamiento del cerebro o la médula espinal debido a la congestión venosa general.
¿Son los DAVS cerebrales un riesgo grave para la salud?
Las derivaciones durales son complejas en sus efectos, que van desde casi ningún riesgo hasta ser una amenaza grave para la vida. Por lo tanto, no todos necesitan ser tratados agresivamente. Algunas derivaciones durales tienen características que las hacen más propensas a romperse y causar accidentes cerebrovasculares, a tasas incluso más altas que las de los aneurismas cerebrales. Por esta razón, las derivaciones durales deben evaluarse minuciosamente. Las derivaciones durales con características agresivas tienen un patrón de flujo sanguíneo que envía una gran cantidad de flujo a venas pequeñas y frágiles en la superficie del cerebro, que pueden reventar o crear tanta congestión que el cerebro ya no recibe el flujo sanguíneo que necesita.
Trastornos vasculares de la columna vertebral
Los trastornos vasculares de la columna vertebral son un tipo raro de enfermedad en la que se produce un cortocircuito anormal entre las arterias y las venas en la médula espinal o alrededor de ella. Pueden ser similares a las AVM, que causan problemas de sangrado, o a las DAVS, que causan una congestión que puede retrasar el flujo sanguíneo y hacer que la médula espinal deje de funcionar.
MAV periféricas, hemangiomas y malformaciones linfangiovenosas
Las MAV periféricas, los hemangiomas y las malformaciones linfangiovenosas son enfermedades diversas e inusuales de la vasculatura periférica que se producen cuando hay un cortocircuito entre las arterias y las venas (MAV periférica) o cuando hay una malformación de las venas o los vasos linfáticos, lo que provoca la acumulación de sangre. de sangre o líquido linfático (hemangiomas y malformaciones linfáticas y venosas).
Cleveland Clinic ofrece escleroterapia percutánea para estas diversas enfermedades, en la que se inyecta un agente a través de una aguja que coagula el vaso y hace que la lesión cicatrice y se cierre.
Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo se detectan las MAV cerebrales?
El tamaño, la forma y la ubicación de las MAV cerebrales se pueden detectar mediante pruebas de imagen como:
- MRI (imágenes por resonancia magnética)
- TC (tomografía computarizada)
- Angiografía cerebral MRA (angiografía por resonancia magnética)
- CTA (angiografía por tomografía computarizada)
Muchas MAV se descubren solo después de que sangran o causan síntomas, porque las personas con MAV a menudo no tienen síntomas. Al igual que los aneurismas no rotos, muchas MAV se pueden detectar de forma incidental durante la obtención de imágenes para lesiones traumáticas en la cabeza, problemas de visión o dolores de cabeza.
¿Cómo se detectan los DAVS cerebrales?
La presencia de un DAVS se puede detectar mediante pruebas de imagen como:
- MRI (imágenes por resonancia magnética)
- Angiografía cerebral MRA (angiografía por resonancia magnética)
- TC (tomografía computarizada)
Sin embargo, debido a la naturaleza compleja de la enfermedad, la angiografía con catéter es imprescindible. La mayoría de los pacientes solo llegan a saber que tienen un DAVS una vez que han tenido síntomas relacionados con su presencia.
¿Cómo se detectan los trastornos vasculares de la columna?
Una resonancia magnética de la columna es una buena manera de buscar estas enfermedades, pero un angiograma con catéter es imprescindible para comprender completamente la forma de la enfermedad. La mayoría de los pacientes solo llegan a saber que tienen un trastorno vascular espinal una vez que tienen síntomas relacionados con su presencia.
Manejo y Tratamiento
Opciones de tratamiento para las MAV
Tratar la MAV lo antes posible es la mejor manera de evitar complicaciones graves. A veces, las MAV requieren una combinación de tratamientos, que incluyen cirugía, embolización y radiación.
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Cirugía: se realiza una resección quirúrgica para eliminar los vasos sanguíneos enredados. El cirujano usa un procedimiento llamado craneotomía para llegar al cerebro, durante el cual se crea una pequeña abertura en el cráneo. Una vez que el cirujano tiene acceso a la AVM, se extraen las arterias y venas anormales. Esto redirige el flujo de sangre a los vasos sanguíneos normales, evitando que la MAV tenga fugas o estalle.
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Embolización: la embolización consiste en insertar un tipo de pegamento en la AVM a través de un tubo muy delgado llamado catéter. Esto bloquea el flujo de sangre hacia la AVM, lo que puede ayudar a limitar la pérdida de sangre durante la cirugía, así como el flujo sanguíneo lento, lo que puede reducir la posibilidad de sangrado si no se realiza una cirugía abierta inmediatamente después.
- Radiocirugía: durante el tratamiento de radiación, se dirigen haces de fotones altamente energizados (partículas de luz) a la MAV mediante una herramienta llamada bisturí de rayos gamma. Con el tiempo, esto hace que la MAV se encoja y cicatrice, cerrando los vasos sanguíneos anormales, de modo que la sangre ya no fluya a través de ellos, lo que reduce el riesgo de sangrado y quizás también hace que la MAV sea más fácil de tratar mediante técnicas quirúrgicas abiertas.
Opciones de tratamiento para DAVS
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Cirugía: se puede realizar un tratamiento quirúrgico para eliminar las conexiones anormales. El cirujano usa un procedimiento llamado craneotomía para llegar al cerebro, durante el cual se crea una pequeña abertura en el cráneo. Una vez que el cirujano tiene acceso a la derivación, se pueden cerrar las arterias y venas anormales.
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Embolización: la embolización consiste en insertar bobinas o pegamento en el lugar donde se produce el cortocircuito a través de un tubo muy delgado llamado catéter. Esto bloquea el flujo de sangre hacia el punto de derivación, lo que reduce el flujo de sangre hacia las frágiles venas.
Opciones de tratamiento para los trastornos vasculares de la columna vertebral
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Cirugía: se puede realizar un tratamiento quirúrgico para eliminar las conexiones anormales. El cirujano usa un procedimiento llamado laminectomía para llegar a la columna, durante el cual se crea una pequeña abertura en la cubierta ósea (a través de la lámina) de la médula espinal. Una vez que el cirujano tiene acceso a la derivación, se pueden cerrar las arterias y venas anormales.
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Embolización: la embolización consiste en insertar pegamento en el lugar donde se produce el cortocircuito a través de un tubo muy delgado llamado catéter. Esto bloquea el flujo sanguíneo hacia el punto de derivación, eliminando el flujo sanguíneo anormal.
