Visión de conjunto
¿Qué es la proteinosis alveolar pulmonar (PAP)?
La PAP es una afección pulmonar causada por la acumulación de proteínas, grasas y otras sustancias (llamadas colectivamente surfactante) en los sacos de aire de los pulmones, llamados alvéolos. Los alvéolos son la parte de los pulmones que contienen aire. Es allí donde se intercambian los gases entre los pulmones y la sangre.
La PAP es una enfermedad rara que afecta a aproximadamente 1 persona de cada 100 000 personas en todo el mundo, con menos de 10 000 de ellas en los EE. UU. Generalmente se desarrolla en adultos, pero puede ser congénita (algo con lo que se nace). A veces se denomina fosfolipidosis o lipoproteinosis alveolar pulmonar.
¿Existen diferentes tipos de proteinosis alveolar pulmonar (PAP)?
Si. Los tipos incluyen:
- Proteinosis alveolar pulmonar autoinmune (aPAP): Este tipo es el más común y se cree que representa alrededor del 90 % de los adultos que lo contraen. Estos adultos tienen en su mayoría entre 30 y 60 años de edad.
- PAP secundario: Este tipo es el resultado de tener otro tipo de enfermedad o condición o de estar expuesto a una toxina de algún tipo.
- Congénito: Hay una forma de PAP que ocurre debido a defectos genéticos que se transmiten en las familias.
¿Quién contrae proteinosis alveolar pulmonar (PAP)?
Esta condición ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres. Por lo general, afecta a personas de entre 30 y 60 años. Las exposiciones como el polvo y el tabaquismo aumentan el riesgo de PAP, lo que puede explicar por qué se ha reconocido con más frecuencia en los hombres.
Síntomas y Causas
¿Qué causa la proteinosis alveolar pulmonar (PAP)?
En la mayoría de los casos de PAP en adultos, se sospecha que la causa es la falta o un problema con el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF). Esta sustancia es necesaria para que se desarrollen ciertas células inmunitarias. Sin él, los sacos de aire no pueden eliminar todos los rastros de materiales que contienen proteínas. Esto conduce a la acumulación de desechos en los sacos de aire y eventualmente a problemas respiratorios.
¿Cuáles son los síntomas de la proteinosis alveolar pulmonar (PAP)?
La PAP tiene los siguientes síntomas:
- Dificultad para respirar, también llamada disnea
- Dolor u opresión en el pecho
- Fiebre
- Pérdida de peso
- Tos (a veces, pero no siempre)
- Bajos niveles de oxígeno en la sangre.
- Dedos en palillo de discoteca (crecimiento anormal de las uñas de los pies o de las manos)
Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo se diagnostica la proteinosis alveolar pulmonar (PAP)?
Si su médico sospecha de PAP, primero lo examinará. Si tiene PAP, su médico puede escuchar un crujido cuando escucha sus pulmones. Es probable que se realicen otras pruebas, que incluyen:
- Exámenes de sangre, incluidos los que miden los niveles de gas en la sangre.
-
Pruebas de función pulmonar que miden qué tan bien están funcionando sus pulmones.
- Pruebas de imagen, incluidas radiografías de tórax o tomografías computarizadas de alta resolución (HRCT).
- Broncoscopia, una prueba que utiliza un endoscopio delgado para examinar las vías respiratorias.
- Biopsia transbronquial, una forma menos invasiva de usar un broncoscopio para analizar tejido o líquido de los pulmones para realizar más pruebas.
- Biopsia pulmonar quirúrgica abierta, una prueba que extrae tejido de los pulmones para examinarlo bajo un microscopio.
Manejo y Tratamiento
¿Cómo se trata la proteinosis alveolar pulmonar (PAP)?
El pilar del tratamiento con PAP durante mucho tiempo ha sido el lavado pulmonar completo (WLL) terapéutico. Este procedimiento consiste en limpiar un pulmón a la vez con solución salina mientras se alimenta el otro pulmón con oxígeno. Durante el procedimiento, usted usa un chaleco que agita (vibra) alrededor de su pecho. A medida que los litros de solución salina fluyen a través de los pulmones a través de un tubo especial, la agitación del chaleco más el líquido salino hacen que las vías respiratorias liberen el tensioactivo que obstruye la respiración. Otro tubo colocado en su pulmón succiona el líquido fuera de su cuerpo. Este procedimiento de “lavado a presión de los pulmones” se realiza bajo anestesia general y, por lo general, demora de dos a cinco horas en completarse.
Las terapias más nuevas que se están estudiando incluyen:
- Factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) administrado como inyecciones debajo de la piel o inhalado a través de un nebulizador
- Rituximab, un anticuerpo monoclonal, administrado como infusión intravenosa (IV)
Si una persona tiene PAP secundaria, se debe tratar la causa subyacente, como un tumor. Si la causa es algún tipo de exposición a una toxina o irritante, primero se debe detener la exposición.
A una persona con PAP se le puede recetar oxígeno para ayudar con la respiración.
Se puede recetar un broncodilatador (medicamento para mejorar el flujo de aire) si su tipo de PAP le causa síntomas de asma.
En algunos casos, una persona con PAP se trata con plasmaféresis o un trasplante de pulmón. La plasmaféresis extrae el plasma sanguíneo del cuerpo, lo trata y luego lo devuelve al cuerpo.
En raras ocasiones, alguien con PAP verá que la afección se resuelve por sí sola sin tratamiento.
Prevención
¿Se puede prevenir la proteinosis alveolar pulmonar (PAP)?
No. No hay manera de evitar que ocurra esta condición en este momento.
Outlook / Pronóstico
¿Cuál es el pronóstico para alguien con proteinosis alveolar pulmonar (PAP)?
El tratamiento como el lavado pulmonar completo (WLL, por sus siglas en inglés) puede proporcionar alivio y volver a las actividades normales en cuestión de días. Es posible que se necesite oxígeno durante los primeros días después del procedimiento hasta que los pulmones terminen de limpiarse y despejarse por sí solos.
Sin tratamiento, la PAP a veces puede causar insuficiencia respiratoria o la muerte.
Viviendo con
¿Cómo puedo ayudarme si tengo proteinosis alveolar pulmonar (PAP)?
- No fume y evite el humo de segunda mano.
- Trate de mantenerse alejado de las personas que están enfermas.
- Lávese las manos después de ir al baño y antes y después de comer.
- Seguir una dieta saludable, y buscar alcanzar y mantener un peso saludable.
- Vacúnese contra la gripe todos los años (confírmelo con su médico). También debe vacunarse contra la neumonía.
- Comuníquese con su proveedor de atención médica si sus síntomas empeoran.
- Puede ser elegible para participar en ensayos clínicos. (Pregúntele a su médico sobre esto o visite https://clinicaltrials.gov/)
Recursos
¿Existen recursos para las personas con proteinosis alveolar pulmonar (PAP) y sus familias?
Si. Entre otros, puede ponerse en contacto con:
- Fundación PAP
- Organización de enfermedad pulmonar intersticial infantil
- Asociación Americana del Pulmón