Visión de conjunto
¿Qué es la esclerodermia juvenil localizada?
La esclerodermia es una afección en la que la piel se vuelve inusualmente gruesa y dura. La palabra esclerodermia proviene de dos palabras griegas: “sclera”, que significa dura, y “derma”, que significa piel.
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario de la persona provoca inflamación en la piel. La inflamación puede provocar que las células del tejido conectivo produzcan demasiado colágeno, una proteína fibrosa que es una parte importante de muchos tejidos. El exceso de colágeno puede provocar fibrosis, que es como una cicatriz.
La esclerodermia localizada juvenil se refiere a la enfermedad que afecta a los niños. El término “localizado” significa que afecta principalmente a la piel, el tejido conjuntivo, los músculos y los huesos (a diferencia de la esclerosis sistémica, que puede afectar a órganos muy profundos del cuerpo). Las mujeres son ligeramente más propensas a tener la enfermedad que los hombres. Otro nombre para la esclerodermia localizada es morfea.
Síntomas y Causas
¿Qué causa la esclerodermia localizada juvenil?
No se ha encontrado la causa exacta de la esclerodermia juvenil localizada. Los pacientes que tienen esclerodermia localizada nacen con factores genéticos (heredados) para tener un sistema inmunitario hiperactivo. Sin embargo, no todos los pacientes con esta predisposición genética desarrollan la enfermedad. En algunos pacientes, algún desencadenante ambiental desencadena una respuesta en el sistema inmunitario que provoca esclerodermia localizada. Estos posibles desencadenantes incluyen infección, trauma o ciertos medicamentos.
¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia localizada juvenil?
La esclerodermia localizada juvenil generalmente comienza como parches de color rojo a púrpura con textura y grosor de la piel normales. Con el tiempo, las manchas se vuelven duras e hinchadas, con un centro ceroso blanquecino o amarillento rodeado por un halo rosado o violáceo. En las últimas etapas, las áreas afectadas se vuelven marrones y luego blancas.
Hay cinco tipos diferentes de esclerodermia localizada, cada uno con sus propios síntomas:
- Morfea circunscrita o en placa: Este es el menos dañino de los tipos de morfea. Afecta principalmente a la piel y, en ocasiones, al tejido justo debajo de la piel. Las placas son pequeñas, pocas en número y aparecen en solo una o dos áreas del cuerpo.
- Morfea lineal: Este es el tipo más común de morfea en los niños. Las placas largas aparecen en líneas a lo largo del cuerpo o viajan en la misma dirección que los brazos y las piernas. La piel engrosada puede afectar los huesos y músculos subyacentes y limitar el movimiento de las articulaciones y los músculos. Esto puede causar defectos en las extremidades, crecimiento deficiente y discapacidades. Si la cara o el cuero cabelludo están afectados, la condición se conoce como “en golpe de sable” (porque parece que la persona ha sido golpeada por una espada). En coup de saber aparece como una línea de piel dentada, vertical e incolora en la frente.
- Morfea generalizada: En esta condición, hay cuatro o más placas que afectan dos o más áreas del cuerpo (generalmente el tronco y las piernas). Las placas individuales pueden extenderse y unirse entre sí.
- Morfea bullosa: Cuando la piel se ampolla o burbujea, se dice que es bullosa. Esta condición puede ocurrir debido a algún tipo de trauma en el sitio de la placa, o porque el flujo normal de líquido linfático está bloqueado.
- Morfea profunda: Esta es la forma más dañina, pero es muy rara. Por lo general, ocurre en el tejido justo debajo de la piel (incluidos los músculos y los huesos).
Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo se diagnostica la esclerodermia juvenil localizada?
El diagnóstico se realiza principalmente mediante un examen físico cuidadoso y reconociendo la apariencia atípica de la piel dura.
Se pueden realizar más pruebas e imágenes para confirmar el diagnóstico y determinar la participación de estructuras más profundas, que incluyen:
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Biopsia de piel en la lesión.
- Termografía infrarroja para medir las diferencias de temperatura entre la piel normal y la lesión. Esto puede ayudar a determinar áreas anormales de crecimiento de tejido.
- Una puntuación cutánea computarizada, que utiliza imágenes escaneadas de lesiones cutáneas a lo largo del tiempo para medir sus dimensiones
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Ultrasonido para medir el flujo de sangre a través de los tejidos y la profundidad de las lesiones
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Resonancia magnética nuclear (RMN) para medir la profundidad de las lesiones
No todos los niños necesitarán todas estas pruebas.
Manejo y Tratamiento
¿Cómo se trata la esclerodermia localizada juvenil?
El tratamiento de la esclerodermia localizada juvenil depende de la gravedad de la enfermedad. El objetivo del tratamiento es detener la inflamación, evitar que la enfermedad empeore y reducir la formación de tejido fibroso. Los tratamientos disponibles tienen muy poco efecto sobre el tejido fibroso (cicatricial) una vez que se ha formado. El tejido fibroso es la etapa final de la inflamación. Una vez que la inflamación ha desaparecido, el cuerpo es capaz de reabsorber parte del tejido fibroso y la piel puede suavizarse nuevamente.
El tratamiento suele durar de 2 a 3 años e incluye alguna combinación de las siguientes opciones:
- corticosteroides: crema tópica, fármacos orales o intravenosos.
- Crema tópica: calcipotrieno (Dovonex®), tacrolimus (Protopic®, Prograf®), pimecrolimus (Elidel®) e imiquimod (Aldara®, Zyclara®)
- Agentes inmunomoduladores: metotrexato (Otrexup®, Rasuvo®), micofenolato mofetilo (CellCept®, Myfortic®)
- cremas para la piel que contiene lanolina para ayudar a aliviar la sequedad y la picazón
- Fototerapia utilizando rayos ultravioleta (UVV/UVB) para ayudar a suavizar las placas. Esto debe hacerse con cuidado, ya que puede envejecer prematuramente la piel o provocar cáncer de piel.
- Fisioterapia y masaje para mejorar la fuerza muscular y mantener la movilidad articular
Prevención
¿Se puede prevenir la esclerodermia localizada juvenil?
No existe una forma conocida de prevenir la esclerodermia localizada juvenil. No es contagioso: no puede contraer esclerodermia al darse la mano, abrazar, besar, tener contacto sexual, contacto con sangre o fluidos corporales, compartir utensilios para comer o por contacto aéreo al toser o estornudar. La esclerodermia no se transmite por líneas familiares.
Outlook / Pronóstico
¿Cuál es el pronóstico (perspectiva) de los pacientes con esclerodermia juvenil localizada?
La esclerodermia localizada juvenil a menudo afecta solo los tejidos de la piel y no daña los órganos principales. Puede mejorar o desaparecer por sí solo. En algún momento, la piel dura puede suavizarse y solo pueden persistir áreas hiperpigmentadas (oscurecidas). Las lesiones antiguas pueden recidivar (regresar) o pueden desarrollarse nuevas lesiones en la piel. La esclerodermia localizada rara vez se transforma en la esclerosis sistémica más grave.
Algunos pacientes pueden terminar con la piel endurecida, mientras que otros pueden sufrir daños en la piel o en las extremidades. La cirugía puede ser necesaria si la enfermedad no estaba bien controlada cuando el paciente era más joven y si hay deformidades en los huesos o la cara. La cirugía no debe realizarse hasta que el niño haya terminado de crecer y la enfermedad esté inactiva. La esclerodermia localizada juvenil no reduce la esperanza de vida de una persona.
Los niños con morfea deben llevar una vida lo más normal posible. Deben asistir a la escuela, practicar deportes y participar en actividades extracurriculares y familiares.
En general, no hay limitaciones específicas para la actividad física que los niños quieren hacer (siempre y cuando sea seguro). El ejercicio no hace daño a los niños que tienen morfea; de hecho, ayuda a prevenir el descondicionamiento y aumenta la fuerza muscular y la resistencia muscular.
No existe una dieta especial que haya demostrado ser efectiva para la morfea ni empeorar la condición. Por lo tanto, los niños con morfea deben comer una dieta saludable bien balanceada.
Viviendo con
¿Existe un grupo de apoyo para personas con esclerodermia localizada juvenil?
La Scleroderma Foundation (https://www.scleroderma.org) es una organización sin fines de lucro dedicada a abordar las necesidades de adultos y niños que viven con esclerodermia en los Estados Unidos. Se organizan muchos eventos locales y nacionales para educar y conectar a pacientes y familiares.
