Visión de conjunto
¿Qué es el retinoblastoma?
El retinoblastoma es un tipo de cáncer pediátrico que se desarrolla en la retina del ojo. Tu retina trabaja con tu cerebro para ayudarte a ver. La retina se encuentra en la parte posterior de su ojo. Tiene capas de células que detectan la luz y envían información a su cerebro.
El retinoblastoma casi siempre se desarrolla en niños menores de 5 años. Los tratamientos del retinoblastoma incluyen crioterapia, quimioterapia, radiación y cirugía. El pronóstico depende de varios factores, incluidos el tamaño y la ubicación del tumor y si el cáncer se ha propagado. Si el tumor no se ha propagado más allá del ojo, la mayoría de los niños con retinoblastoma viven sin cáncer después del tratamiento.
¿Qué tan común es el retinoblastoma?
El retinoblastoma es muy raro. Alrededor de 200 a 300 niños son diagnosticados con retinoblastoma cada año. Afecta a niños y niñas por igual.
La mayoría de las veces, la afección afecta un ojo. En aproximadamente una cuarta parte de los casos, ambos ojos se ven afectados.
¿Cuáles son las etapas del retinoblastoma?
Los proveedores de atención médica clasifican el retinoblastoma mediante un proceso llamado estadificación. Consideran la ubicación del tumor y si ha hecho metástasis (diseminación) a otras partes del cuerpo, como el cerebro, los huesos o los órganos. La mayoría de los tumores de retinoblastoma se detectan antes de que se propaguen al resto del cuerpo.
El equipo de proveedores de su hijo usa información de etapas para seleccionar el plan de tratamiento más apropiado. Las etapas del retinoblastoma incluyen:
- Etapa 0: El tumor está solo en el ojo. Los proveedores de atención médica pueden tratar el cáncer sin cirugía.
- Etapa I: El tumor está solo en el ojo. Los proveedores pueden tratar el cáncer extrayendo el ojo. No quedan células cancerosas después del tratamiento.
- Etapa II: El tumor está solo en el ojo. Las células cancerosas permanecen después de que se extirpa el ojo, pero las células son tan pequeñas que solo se ven bajo un microscopio.
- Etapa III: El cáncer se disemina a los tejidos que rodean la cuenca del ojo (etapa IIIa). O se disemina a los ganglios linfáticos del cuello o del oído (etapa IIIb). Los ganglios linfáticos son glándulas que ayudan al cuerpo a combatir las infecciones.
- Etapa IV: El cáncer se disemina a otras partes del cuerpo. El cáncer que se disemina puede afectar los huesos o el hígado (etapa IVa) o el cerebro o la médula espinal (etapa IVb).
Síntomas y Causas
¿Qué causa el retinoblastoma?
Una mutación genética (un cambio en los genes del niño) causa el retinoblastoma. El gen que causa el retinoblastoma se llama RB1. La mutación hace que las células del ojo crezcan sin control y formen un tumor. Alrededor del 40 % de las veces, el niño hereda la mutación RB1 de uno de los padres (retinoblastoma hereditario). En alrededor del 60% de los casos, el cambio genético ocurre espontáneamente. En esos casos, los proveedores de atención médica no están seguros de qué causó la mutación genética (retinoblastoma no hereditario).
Aproximadamente el 60 % de los niños con retinoblastoma hereditario desarrollará tumores en ambos ojos (bilaterales) y el 30 % desarrollará un tumor solo en un ojo. El 10% restante de los niños pueden no desarrollar tumores en la retina, pero son portadores del gen. En los niños que desarrollan tumores en ambos ojos, los tumores se pueden formar al mismo tiempo o pueden crecer con meses o años de diferencia. Los niños que tienen retinoblastoma no hereditario desarrollan tumores en un solo ojo (unilateral).
¿Cuáles son los síntomas del retinoblastoma?
Muy a menudo, el primer signo de retinoblastoma es un cambio en la apariencia del ojo. Los síntomas pueden afectar un ojo o ambos ojos. Los síntomas del retinoblastoma incluyen:
- Pupila blanca (leucocoria): La leucocoria suele ser el primer signo de retinoblastoma. La pupila (el centro redondo y negro de la parte coloreada del ojo) aparece blanca o turbia. Siempre puede estar dilatado. La pupila puede verse blanca en ciertos ángulos o en una foto que usó un flash (las pupilas generalmente se ven rojas en una foto con flash). En raras ocasiones, las pupilas son de diferentes tamaños.
- Ojos cruzados (estrabismo): Los ojos pueden parecer desalineados o un ojo gira en una dirección diferente al otro. El estrabismo puede variar de leve a severo.
- Ojos rojos o inflamados: La inflamación y la irritación pueden aparecer en cualquier parte del ojo. Los ojos pueden doler o estar sensibles.
Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo se diagnostica el retinoblastoma?
Los proveedores de atención médica generalmente diagnostican el retinoblastoma con un examen ocular especializado. Durante el examen, su hijo estará bajo anestesia general. Su hijo recibe el medicamento a través de una vena y duerme durante todo el examen. El oftalmólogo utiliza instrumentos y luces para observar la retina.
El proveedor de su hijo también puede realizar estudios por imágenes u otras pruebas para ver si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo. Estas pruebas incluyen:
- Estudios de imagen: Las resonancias magnéticas y las ecografías producen imágenes detalladas de los ojos de su hijo.
- Punción lumbar. Una punción lumbar detecta células cancerosas en el líquido que rodea la columna vertebral y el cerebro de su hijo.
- Biopsia de médula ósea: Para ver si el cáncer se ha propagado a los huesos y la médula ósea, su proveedor puede ordenar una biopsia de médula ósea. La médula ósea es un tejido esponjoso en el centro de los huesos grandes.
Manejo y Tratamiento
¿Cómo se trata el retinoblastoma?
Los tratamientos varían según la etapa de la enfermedad. El equipo de proveedores de su hijo considerará si el cáncer está solo en el ojo (retinoblastoma intraocular). Los tratamientos pueden ser diferentes si se ha propagado a otras partes del cuerpo (retinoblastoma extraocular). Los tratamientos del retinoblastoma incluyen:
- Quimioterapia: Los proveedores de atención médica inyectan medicamentos de quimioterapia a través de una arteria o una vena. Los medicamentos impiden que las células cancerosas se multipliquen. Su hijo puede recibir tratamientos de quimioterapia durante varias semanas o meses.
- crioterapia (crioablación): El tratamiento de crioterapia utiliza frío extremo (generalmente nitrógeno líquido) para destruir las células cancerosas.
- Terapia con láser: Los procedimientos con láser incluyen fotocoagulación y termoterapia. Los proveedores usan láseres para destruir tumores con calor.
- Radiación: La radioterapia mata las células cancerosas y evita que se multipliquen. Para tratar el retinoblastoma, el proveedor de su hijo puede recomendar un tipo de radiación llamada terapia de placas radioactivas. Los proveedores fijan una placa (un dispositivo diminuto) en el globo ocular sobre el tumor. Durante varios días, la placa administra radiación directamente al tumor. Los proveedores eliminan la placa después del tratamiento y el tumor se reduce con el tiempo.
- Cirugía: Para tumores grandes, es posible que los proveedores deban extirpar todo el globo ocular y parte del nervio óptico detrás del globo ocular. Esta cirugía se llama enucleación. El proveedor de su hijo puede colocar un globo ocular artificial y una lente (similar a una lente de contacto) dentro de la cuenca del ojo.
Prevención
¿Se puede prevenir el retinoblastoma?
No es posible prevenir el retinoblastoma no hereditario.
Si usted o su pareja tuvieron retinoblastoma cuando eran niños, tienen un 50 % de posibilidades de transmitir la afección a sus hijos. Si tiene antecedentes familiares de retinoblastoma o tiene un cambio en el gen RB1, es posible que desee considerar las pruebas genéticas antes de tener hijos. Los niños con antecedentes familiares de retinoblastoma deben realizarse exámenes oculares regulares desde el nacimiento. Es importante detectar y diagnosticar el retinoblastoma a tiempo. El diagnóstico precoz puede mejorar significativamente el pronóstico. La detección temprana del cáncer puede prevenir la pérdida de la visión.
Outlook / Pronóstico
¿Cuál es el pronóstico para las personas con retinoblastoma?
Con tratamiento, los niños que tienen retinoblastoma que no se ha propagado a otras partes del cuerpo tienen una tasa de supervivencia del 96,5 % a los 5 años. Los especialistas en cáncer miden el pronóstico del cáncer por la tasa de supervivencia a cinco años. Para los niños con retinoblastoma más avanzado, el pronóstico varía. El pronóstico depende de si el cáncer se ha propagado al cerebro y la médula espinal.
Los niños con retinoblastoma hereditario tienen un mayor riesgo de desarrollar otro tipo de cáncer en el futuro. Más tarde, el cáncer suele ser cáncer de los huesos (osteosarcoma). Si se desarrolla cáncer después del retinoblastoma, por lo general aparece dentro de los 30 años posteriores al tratamiento.
¿Qué debo saber sobre la atención de seguimiento después del tratamiento del retinoblastoma?
La atención de seguimiento es esencial después de que su hijo haya terminado el tratamiento para el retinoblastoma. A través de chequeos regulares, el proveedor de su hijo puede verificar si el cáncer ha regresado. También pueden detectar nuevos tumores y monitorear a su hijo para detectar efectos secundarios del tratamiento.
Los niños que se sometieron a una cirugía para extirpar un ojo recibirán un ojo protésico (falso), que es casi como un lente de contacto grande. Un ojo protésico se ve natural. No es doloroso usarlo, pero su hijo puede tardar un tiempo en acostumbrarse. El proveedor de su hijo les enseñará a usted ya su hijo cómo cuidar la prótesis ocular. Tendrá visitas periódicas para asegurarse de que le quede bien.
Viviendo con
¿Cuándo debo llamar a mi proveedor de atención médica acerca del retinoblastoma?
Llame a su proveedor si nota signos de retinoblastoma o cambios en los ojos o la visión de su hijo. Hable con su proveedor si usted o su pareja tienen antecedentes familiares de retinoblastoma o si saben que tienen la mutación del gen RB1. Es posible que desee considerar la asesoría genética antes de tener hijos.
¿Qué necesito saber si tengo antecedentes familiares de retinoblastoma?
Si tiene antecedentes familiares de retinoblastoma, asegúrese de programar exámenes oculares regulares para su hijo y otros miembros de la familia. El gen RB1 que causa el retinoblastoma también puede causar retinocitoma, un tumor ocular benigno (no canceroso). El retinocitoma puede desarrollarse en personas de todas las edades.
Recibir un diagnóstico de cáncer cambia la vida. Pero hay esperanza. Los investigadores y proveedores de atención médica continúan desarrollando tratamientos prometedores que mejoran las perspectivas de los niños con este tipo de cáncer. Si su hijo tiene retinoblastoma, es posible que desee considerar participar en un ensayo clínico para nuevos tratamientos. Hable con su proveedor acerca de unirse a un grupo de apoyo para el cáncer. Muchos padres y familias encuentran que los grupos de apoyo ofrecen esperanza y aliento.
