Pancreatitis autoinmune: síntomas y tratamiento

Descripción general

La pancreatitis autoinmune es una inflamación crónica causada por el ataque del sistema inmunológico del cuerpo al páncreas. La pancreatitis autoinmune responde a la terapia con esteroides. Ahora se reconocen dos subtipos de pancreatitis autoinmune: tipo 1 y tipo 2.

La pancreatitis autoinmune tipo 1 también se llama pancreatitis relacionada con IgG4 y es parte de una enfermedad llamada enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD), que a menudo afecta múltiples órganos, incluidos el páncreas, los conductos biliares en el hígado, las glándulas salivales, los riñones y los ganglios linfáticos. .

La pancreatitis autoinmune tipo 2, también llamada pancreatitis idiopática centrada en el conducto, parece afectar solo al páncreas, aunque alrededor de un tercio de las personas con pancreatitis autoinmune tipo 2 tienen enfermedad inflamatoria intestinal asociada.

La pancreatitis autoinmune es una enfermedad poco común recientemente reconocida y puede diagnosticarse erróneamente como cáncer de páncreas. Estas dos enfermedades tienen signos y síntomas similares, pero tratamientos muy diferentes, por lo que es muy importante distinguir una de otra.

Síntomas de la pancreatitis autoinmune

La pancreatitis autoinmune es difícil de diagnosticar. A menudo, la pancreatitis autoinmune no causa ningún síntoma. Si la pancreatitis autoinmune causa síntomas, sus síntomas son similares a los del cáncer de páncreas.

Los síntomas del cáncer de páncreas son:

Orina oscura
Heces pálidas o heces que flotan en el inodoro
Piel y ojos amarillos.
Dolor en la parte superior del abdomen o en la parte media de la espalda
Náuseas y vómitos
Debilidad o cansancio extremo
Pérdida de apetito o sensación de saciedad
Pérdida de peso sin razón conocida

El signo más común de pancreatitis autoinmune, presente en alrededor del 80 % de las personas, es la ictericia indolora, causada por la obstrucción de los conductos biliares. La pancreatitis autoinmune también puede causar pérdida de peso. Muchas personas con pancreatitis autoinmune tienen masas en el páncreas y otros órganos, que pueden diagnosticarse erróneamente como cáncer.

Otras diferencias entre el tipo 1 y el tipo 2 de pancreatitis autoinmune son:

En la pancreatitis autoinmune tipo 1, la enfermedad puede afectar otros órganos además del páncreas. La pancreatitis autoinmune tipo 2 afecta solo al páncreas, aunque la enfermedad está asociada con otra condición autoinmune, la enfermedad inflamatoria intestinal.
La pancreatitis autoinmune tipo 1 responde rápidamente al tratamiento con esteroides.
Es probable que la pancreatitis autoinmune tipo 1 recaiga si se interrumpe el tratamiento.

¿Cuándo necesita ver a un médico?

La pancreatitis autoinmune a menudo no causa ningún síntoma. Sin embargo, acude a un médico si experimentas pérdida de peso inexplicable, dolor abdominal, ictericia u otros signos y síntomas que te molesten.

Causas de la pancreatitis autoinmune

Los médicos no saben qué causa la pancreatitis autoinmune, pero como en otras enfermedades autoinmunes, el sistema inmunitario del cuerpo ataca el tejido corporal sano.

Factores de riesgo

Las personas con pancreatitis autoinmune tipo 1 a menudo:

Tiene más de 60 años
son hombres

Personas con pancreatitis autoinmune tipo 2:

Suelen tener más de 40 años (una o dos décadas menos que las personas con tipo 1)
Son más propensos a tener una enfermedad inflamatoria intestinal, como la colitis ulcerosa.

Complicaciones de la pancreatitis autoinmune

La pancreatitis autoinmune puede causar una variedad de complicaciones.

Insuficiencia pancreática. La pancreatitis autoinmune puede afectar la capacidad de su páncreas para producir suficientes enzimas. Los signos y síntomas pueden incluir diarrea, pérdida de peso, enfermedad ósea metabólica y deficiencia de vitaminas o minerales.
Diabetes. Debido a que el páncreas es el órgano que produce insulina, su daño puede causar diabetes y es posible que necesite tratamiento con medicamentos orales o insulina.
Calcificaciones o piedras pancreáticas.

Los tratamientos para la pancreatitis autoinmune, como el uso prolongado de esteroides, también pueden causar complicaciones. Sin embargo, incluso con estas complicaciones, las personas que reciben tratamiento por pancreatitis autoinmune tienen una expectativa de vida normal.

No existe una asociación establecida entre la pancreatitis autoinmune y el cáncer de páncreas.

Diagnóstico de pancreatitis autoinmune

La pancreatitis autoinmune es difícil de diagnosticar porque sus signos y síntomas son muy similares a los del cáncer de páncreas. Sin embargo, un diagnóstico preciso es extremadamente importante.

Las personas con pancreatitis autoinmune tienden a tener un agrandamiento general del páncreas, pero también pueden tener una masa en el páncreas. Para precisar el diagnóstico y determinar qué tipo de pancreatitis autoinmune tiene, se necesitan análisis de sangre y pruebas de imagen.

Pruebas para diagnosticar la pancreatitis autoinmune

Ninguna prueba o característica única identifica la pancreatitis autoinmune. Hasta hace poco, diferentes enfoques diagnósticos en todo el mundo dificultaban el diagnóstico. A veces, la cirugía es necesaria para excluir el cáncer de páncreas.

Las pruebas específicas pueden incluir:

Pruebas de imagen. Las pruebas de su páncreas y otros órganos pueden incluir tomografía computarizada, resonancia magnética, ultrasonido endoscópico y colangiopancreatografía retrógrada endoscópica.
Análisis de sangre. Se le hará una prueba para detectar niveles elevados de una inmunoglobulina llamada IgG4, producida por su sistema inmunitario. Las personas con pancreatitis autoinmune tipo 1, pero no con pancreatitis autoinmune tipo 2, tendrán niveles sanguíneos muy elevados de IgG4.

Sin embargo, una prueba positiva no significa necesariamente que tenga esta enfermedad. Una pequeña cantidad de personas que no tienen pancreatitis autoinmune, incluidas algunas con cáncer de páncreas, también tienen niveles altos de IgG4 en la sangre.
Biopsia central endoscópica. En esta prueba, los patólogos analizan una muestra de tejido pancreático en el laboratorio. La pancreatitis autoinmune tiene una apariencia distintiva que se reconoce fácilmente bajo un microscopio. Los médicos insertan un pequeño tubo (endoscopio) a través de la boca hasta el estómago y, guiados por una ecografía, extraen un poco de tejido del páncreas con una aguja especial.

El desafío es obtener una muestra de tejido lo suficientemente grande para analizar, en lugar de solo unas pocas células. Este procedimiento no está ampliamente disponible y los resultados pueden no ser concluyentes.
Prueba de esteroides. Debido a que la pancreatitis autoinmune es el único trastorno pancreático conocido que responde a los esteroides, los médicos a veces usan un curso de prueba de este medicamento para confirmar un diagnóstico. La respuesta a los corticosteroides se mide por TC y la mejora en los niveles séricos de IgG4.

Tratamiento de la pancreatitis autoinmune

Stent biliar. Antes de comenzar con la medicación, a veces los médicos insertarán un tubo para drenar los conductos biliares (colocación de stent biliar) en personas con síntomas de ictericia obstructiva. Sin embargo, a menudo la ictericia mejora solo con el tratamiento con esteroides. A veces se recomienda el drenaje si el diagnóstico es incierto.
esteroides Los síntomas de la pancreatitis autoinmune a menudo mejoran después de un ciclo corto de prednisolona o prednisona. Mucha gente responde rápidamente, incluso dramáticamente. A veces las personas mejoran sin ningún tratamiento.
Inmunosupresores e inmunomoduladores. Alrededor del 30% al 50% de las veces, la pancreatitis autoinmune reaparece y requiere tratamiento adicional, a veces a largo plazo. Para ayudar a reducir los efectos secundarios graves asociados con el uso prolongado de esteroides, los médicos a menudo agregan al tratamiento medicamentos que suprimen o modifican el sistema inmunitario, a veces llamados medicamentos ahorradores de esteroides. Es posible que pueda dejar de tomar esteroides por completo

Los inmunosupresores e inmunomoduladores incluyen mercaptopurina (Purinethol, Purixan), azatioprina (Imuran, Azasan) y rituximab (Rituxan). En general, estos medicamentos se han utilizado en pequeños grupos de muestra y aún se están estudiando los beneficios a largo plazo.
Tratamiento de la insuficiencia pancreática. Si tiene enzimas pancreáticas insuficientes, es posible que necesite enzimas suplementarias. Si necesita suplementos, su médico le recetará enzimas pancreáticas (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Las versiones de venta libre de estos medicamentos no están reguladas por la Administración de Alimentos y Medicamentos.
Tratamiento para la diabetes. Si tiene diabetes, necesitará un tratamiento adecuado.
Seguimiento de la afectación de otros órganos. La pancreatitis autoinmune tipo 1 a menudo se asocia con la afectación de otros órganos, incluidos los ganglios linfáticos y las glándulas salivales agrandados, la cicatrización de los conductos biliares, la inflamación del hígado y la enfermedad renal. Aunque estos signos pueden disminuir o desaparecer por completo con la terapia con esteroides, su médico continuará controlándolo.

Preparación para una cita con un médico

Si su médico sospecha que puede tener pancreatitis autoinmune, es posible que lo derive a un gastroenterólogo.

que debes hacer

Tenga en cuenta las restricciones previas a la cita. Cuando programe su cita, asegúrese de preguntar si hay algo que deba hacer con anticipación, como restringir su dieta.
Anote cualquier síntoma que esté experimentando, incluso si parece no estar relacionado con el motivo por el que programó la cita.
Tome nota de la información personal clave, incluidas cosas como cambios recientes en la vida o estrés importante.
Haz una lista de todos los medicamentos y cualquier vitamina o suplemento que estés tomando.
Considere llevar a un familiar o amigo con usted. A veces puede ser difícil recordar toda la información proporcionada durante una cita. Alguien que te acompañe puede recordar algo que te perdiste u olvidaste.
Escriba una lista de preguntas para hacerle a su médico.

Su tiempo con el médico es limitado. Debe hacerle a su médico estas preguntas sobre la pancreatitis autoinmune:

¿Me pueden explicar los resultados de mi prueba?
¿Cómo puede estar seguro de que no tengo cáncer de páncreas?
¿Necesitaré más pruebas?
¿Cuánto ha progresado mi enfermedad?
¿Volverá la enfermedad después del tratamiento inicial?
¿Necesito un tratamiento de por vida para prevenir una recaída?
¿Qué tan grave es el daño a mi páncreas?
¿Qué métodos de tratamiento pueden aliviar mis signos y síntomas?
¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada método de tratamiento?
¿Qué signos y síntomas indican que mi condición está empeorando y necesito hacer otra cita?
¿A qué signos y síntomas de complicaciones debo estar atento?
Tengo otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo manejar mejor estas condiciones médicas juntas?
¿Hay alguna restricción que deba seguir?