Una descripción general de la esclerosis múltiple progresiva secundaria (SPMS)

Tal vez le acaban de diagnosticar EM progresiva secundaria (SPMS, por sus siglas en inglés). O tal vez sea uno del 85 % al 90 % de las personas con esclerosis múltiple (EM) a las que inicialmente se les diagnosticó EM remitente-recurrente (EMRR) y no está seguro de cómo su proveedor de atención médica sabrá cuándo (o si) pasa a la EM progresiva secundaria (SPMS). De cualquier manera, es bueno comprender cómo puede progresar la enfermedad para que pueda estar preparado para el futuro.

Comienzo

La mayoría de las personas con RRMS hacen la transición a SPMS, que se caracteriza por una progresión más constante de los síntomas y la discapacidad con menos o ninguna recaída (cuando los síntomas empeoran). Las remisiones después de una recaída no son completas y los síntomas continúan.

Sin embargo, desde el desarrollo de terapias modificadoras de la enfermedad, la progresión a EM secundaria se ha observado con menos frecuencia.

Puede pasar de tener RRMS a SPMS en cualquier momento, pero el proceso es gradual y, en la mayoría de los pacientes, lento. De hecho, a menudo hay una zona gris entre RRMS y SPMS cuando se está pasando a la fase progresiva de la EM pero todavía tiene recaídas ocasionales de la EM.

Signos y síntomas

No existen pautas o criterios que definan cuándo pasa de RRMS a SPMS, pero aquí hay algunas señales que usted y su proveedor de atención médica pueden observar al determinar si esta transición está ocurriendo o ya ocurrió.

Sus medicamentos no funcionan bien

A veces, a pesar de sus mejores esfuerzos y cumplimiento de tomar su medicamento modificador de la enfermedad, puede comenzar a mostrar una discapacidad cada vez mayor sin un aumento correspondiente en la cantidad de lesiones en sus exploraciones de imágenes por resonancia magnética (IRM). Esto podría ser una indicación de que se está mudando a SPMS.

Algunas personas pueden preocuparse de estar entrando en la fase progresiva de la EM porque dejan de tener recaídas. Sin embargo, si su examen neurológico es estable, es una muy buena señal, ya que significa que su tratamiento modificador de la enfermedad está funcionando.

Tus recaídas están cambiando

El curso natural de la RRMS es que la cantidad de recaídas disminuya con el tiempo. Sin embargo, las recaídas que ocurren pueden ser más graves y traer múltiples síntomas, en lugar de afectar solo un área de función.

La recuperación de estas recaídas también tiende a ser incompleta, lo que significa que incluso después de que haya pasado la fase aguda de la recaída, usted todavía tiene algunos síntomas y/o discapacidad. Además, ya no responde tan bien a Solu-Medrol durante estas recaídas.

Se ve una gran cantidad de daño en la resonancia magnética

Cuando se realiza una resonancia magnética, es posible que usted y su proveedor de atención médica vean estos resultados:

Mayor carga de lesiones

Esto significa que hay un mayor número total de lesiones, que suelen ser:

• Alrededor de los ventrículos (las cavidades del cerebro que están llenas de líquido cefalorraquídeo)
• Lesiones confluentes, es decir, lesiones pequeñas que forman otras más grandes.
• Concentrado en el tronco encefálico y la médula espinal.

Más daño axonal y “agujeros negros”

Las áreas que aparecen como puntos oscuros (hipointensos) en una exploración T1 se conocen como “agujeros negros”. Estas son áreas donde ha habido inflamación repetida, lo que lleva a la destrucción completa tanto de la mielina como de los propios axones. Estas áreas se correlacionan fuertemente con la discapacidad.

Agrandamiento de los ventrículos llenos de LCR en el cerebro

Esta es una medida de la atrofia. Como hay menos tejido cerebral, los espacios alrededor y dentro del cerebro se agrandan.

Una disminución en las lesiones realzadas con gadolinio

Paradójicamente, el número de nuevas lesiones realzadas con gadolinio activas disminuye en las últimas etapas de la EMRR. Esto se debe a que lo más probable es que la enfermedad se vuelva más degenerativa que inflamatoria.

Tienes un mayor grado de discapacidad

Cuando se mide con la Escala ampliada del estado de discapacidad (EDSS), las personas con RRMS tienden a tener una puntuación de 4 o menos. Las personas con SPMS, por otro lado, generalmente tienen una puntuación de 6 o más, lo que significa que necesitan algún tipo de ayuda para caminar.

Su proveedor de atención médica también encontrará más anomalías durante su examen neurológico. Esto demuestra que su cerebro ya no puede compensar la desmielinización: los ataques de su sistema inmunitario a la vaina de mielina, la cubierta protectora que rodea las fibras nerviosas.

Por último, las personas que desarrollan SPMS tienden a presentar más deterioro cognitivo. Lo más probable es que esto se deba al mayor grado de atrofia en el cerebro, que está altamente relacionado con la disfunción cognitiva. Lo que esto realmente significa es que su cerebro ya no puede compensar el daño, especialmente donde hay una destrucción axonal (fibra nerviosa) completa, lo que resulta en agujeros negros.

Causas

Como ocurre con todos los tipos de EM, nadie sabe qué causa la EMSP. Se cree que es una combinación de factores que involucran factores genéticos y ambientales como infecciones, deficiencia de vitamina D, geografía y obesidad infantil.PrendaPrenda

En cuanto a los factores que pueden influir en la transición de RRMS a SPMS, los estudios muestran que los hombres parecen desarrollar SPMS más rápidamente y a una edad más temprana que las mujeres. Sin embargo, ambos sexos terminan necesitando usar un bastón aproximadamente a la misma edad, por lo que, aunque pueden ingresar antes a la fase progresiva, los hombres no tienen un peor resultado.

También se ha descubierto que fumar aumenta el riesgo de transición de RRMS a SPMS.

Diagnóstico

Si ya le han diagnosticado RRMS, probablemente sepa que el proceso de diagnóstico puede llevar mucho tiempo, ya que su proveedor de atención médica realiza pruebas, descarta otras afecciones y ensambla las piezas del rompecabezas de diagnóstico.

De manera similar, el diagnóstico de SPMS requiere una combinación de estrategias, que incluyen un examen neurológico completo y resonancias magnéticas repetidas. Al igual que con la EMRR, no existen pruebas diagnósticas definitivas.

Cuando se trata de diagnosticar SPMS, su médico deberá confirmar dos hechos:

• Tiene antecedentes de EMRR: para que le diagnostiquen EMSP, primero debe haber tenido EMRR. Para algunas personas, confirmar este historial puede ser difícil, ya que es posible que nunca se hayan dado cuenta de que tenían RRMS, gracias a síntomas sutiles o incluso a un diagnóstico erróneo.

• Su EM ahora está en un estado progresivo: una vez que su proveedor de atención médica confirme su historial de EMRR, debe confirmar que su enfermedad es progresiva, lo que significa que está empeorando gradualmente.

Cambios en SPMS

En la EMRR, los procesos inflamatorios provocan desmielinización. Esta inflamación se puede ver en sus resonancias magnéticas durante las recaídas en forma de manchas blancas brillantes (lesiones realzadas con gadolinio).

Sin embargo, en SPMS, hay menos inflamación y más degeneración de la materia gris y la materia blanca, así como atrofia de la médula espinal (daño y pérdida de los nervios), que también se puede ver en la resonancia magnética. Si bien todavía hay desmielinización e inflamación, está más extendida.

La atrofia de la médula espinal es mucho más prominente en la EMSP que en la RRMS, y esta pérdida de nervios puede causar problemas intestinales y de la vejiga, junto con más dificultad para caminar.

Si bien experimentó recaídas en RRMS, estas serán cada vez menos frecuentes. En cambio, notará que su condición empeora gradualmente. Por ejemplo, es posible que pueda notar que se ha vuelto más difícil caminar durante los últimos meses, pero no puede señalar un momento en el que de repente empeoró.

Modificadores de enfermedad

La SPMS también se puede clasificar a lo largo del curso de la enfermedad como activa, no activa y con o sin progresión.PrendaPrenda

• Activo: tiene recaídas y/o nueva actividad de resonancia magnética.

• Progresión: Hay evidencia de que su EM está empeorando.

Entonces, por ejemplo, si su SPMS se clasifica como no activo sin progresión, es estable. Si está activo sin progresión, ha tenido recaídas y/o nueva actividad de resonancia magnética, pero no hay evidencia de empeoramiento de la discapacidad.

Al igual que la EMRR, los síntomas de la EMSP son muy variables, al igual que la velocidad a la que progresa. Cada situación es diferente; algunas personas se vuelven más discapacitadas más rápidamente que otras.

Tratamiento

El tratamiento sintomático de la EMSP es similar al de la EMRR, aunque las formas progresivas de la EM son notoriamente más difíciles de tratar.PrendaPrenda

Terapias de rehabilitación

Si su EM está progresando, su neurólogo probablemente revisará sus intervenciones de rehabilitación con usted para ver si necesita ajustes o adiciones. Estos tratamientos, que incluyen fisioterapia, terapia ocupacional, terapia del habla y del lenguaje y rehabilitación cognitiva, pueden ayudarlo a funcionar de la mejor manera y mantener su fuerza muscular y movilidad.

Terapias modificadoras de drogas

La mayoría de los agentes modificadores de la enfermedad no han mostrado beneficio en pacientes con SPMS. Sin embargo, recientemente, la FDA aprobó tres medicamentos para su uso en pacientes con SPMS que todavía tienen la enfermedad activa.

• Mayzent (siponimod): este medicamento oral trata tanto la EMRR como la EMSP activa. Los estudios iniciales han demostrado que ayuda a retrasar la progresión de la enfermedad a los tres meses ya los seis meses con SPMS.

• Mavenclad (cladribine): Otro medicamento oral, este DMT es generalmente un tratamiento de segunda línea si otros DMT no son efectivos o no puede tomarlos por algún motivo.

• Zeposia (ozanimod): este es un medicamento de desarrollo más reciente. Es un medicamento oral que trata las recaídas en la EM. Se cree que Zeposia actúa impidiendo que las células inmunitarias salgan de los ganglios linfáticos.

Otros tipos de medicamentos que se pueden usar incluyen anticuerpos monoclonales, como Rituxan (rituximab) y Tysabri (natalizumab), inhibidores de la topoisomerasa tipo II, como mitoxantrona, glutocorticoides y citoxano.

En casos raros, un trasplante de células madre puede ser una opción.

Manejo de síntomas

El manejo de sus síntomas individuales también es una parte importante de su atención, especialmente durante la transición a SPMS. Su proveedor de atención médica puede recetarle algunos medicamentos diferentes o adicionales para ayudar con los síntomas relacionados con la EM, como:

• Fatiga
• Problemas intestinales o de la vejiga
• Dolor
• Depresión
• Disfunción sexual
• Espasmos musculares
• Dificultades para caminar
• Deterioro cognitivo
• Trastornos del sueño
• Vértigo

Aunque el tratamiento para la EMSP es actualmente subóptimo, puede estar seguro de que hay muchos estudios de investigación en curso que intentan encontrar tratamientos que, con suerte, detengan la progresión de esta enfermedad y mejoren la discapacidad.

Hasta entonces, siga siendo proactivo en su atención informándose sobre su enfermedad, buscando opciones de tratamiento que podrían funcionar para usted y comunicándose abiertamente con su proveedor de atención médica sobre su viaje. Esto puede ayudarlo a vivir su vida al máximo y empoderarlo para hacer cambios según sea necesario en el camino. Nuestra Guía de discusión médica a continuación puede ayudarlo a iniciar esa conversación.