Visión de conjunto
¿Qué es la tetralogía de Fallot?
La tetralogía de Fallot es una agrupación de defectos cardíacos que generalmente se presenta poco después del nacimiento, aunque a veces no se diagnostica hasta dentro de uno o dos meses. Incluso se puede detectar antes del nacimiento durante una ecografía prenatal. La palabra “tetralogía” significa un grupo de cuatro. En la tetralogía de Fallot, los defectos cardíacos tienen cuatro partes. Estos son:
- Defecto septal ventricular: Agujero en la pared (tabique) entre las cavidades inferiores del corazón.
- estenosis pulmonar: Una válvula pulmonar estrechada o completamente bloqueada. Esto restringe el flujo de sangre del corazón a los pulmones.
- Malposición de la aorta: La aorta está situada directamente encima de la comunicación interventricular. Esto es diferente de un corazón normal, donde la aorta está completamente del lado izquierdo.
- Hipertrofia ventricular derecha: Engrosamiento de la cámara de bombeo del lado derecho, causado por el estrechamiento de la válvula pulmonar.
¿Qué sucede si mi hijo tiene tetralogía de Fallot?
Los problemas de la tetralogía de Fallot están relacionados con el orificio entre la cámara de bombeo y la válvula estrechada. Normalmente, el ventrículo izquierdo bombea sangre al cuerpo y el ventrículo derecho la bombea a los pulmones. Cuando tiene tetralogía de Fallot, la sangre puede fluir a través del defecto (agujero) del tabique ventricular, desde el ventrículo derecho al ventrículo izquierdo, desde donde se bombea al resto del cuerpo. La sangre en el lado derecho es la sangre baja en oxígeno, por lo que la sangre en el cuerpo no tendrá tanto oxígeno como normalmente lo hace.
La válvula pulmonar estrechada u bloqueada (obstruida) también limita el flujo de sangre a los pulmones, por lo que llega menos sangre de lo normal a los pulmones.
Los bebés o niños con tetralogía de Fallot pueden tener un tinte azulado en la piel, llamado cianosis. Esto sucede porque parte de la sangre baja en oxígeno que se bombea al cuerpo a través del orificio (CIV). Los bebés o niños pequeños con tetralogía de Fallot a veces pueden desarrollar severos ataques de azul, llamados “ataques de tet”. Durante un período de tet, el bebé puede desarrollar cianosis intensa (azul), a menudo después de una respiración rápida y profunda, aumento de la irritabilidad y llanto prolongado. Un hechizo de tet que no mejora en unos minutos de tratar de calmar al bebé y “romper” el hechizo puede ser una emergencia. Se requiere atención médica de emergencia si el hechizo tet persiste.
Detalles del procedimiento
¿Cómo se corrige la tetralogía de Fallot?
La tetralogía de Fallot se puede corregir con cirugía. Esto generalmente se hace durante el primer año de vida, aunque ocasionalmente se puede hacer a una edad más avanzada. El objetivo de esta cirugía es eliminar la derivación de sangre a través de los ventrículos y aliviar el estrechamiento de la válvula pulmonar para mejorar el flujo de sangre a los pulmones.
La reparación completa consiste en cerrar el orificio entre las dos cámaras de bombeo con un parche y abrir la obstrucción del flujo sanguíneo que va a los pulmones. La forma en que se abre la obstrucción dependerá de los hallazgos exactos en cada persona, pero puede incluir la extirpación de parte del músculo engrosado debajo de la válvula pulmonar, el agrandamiento de la válvula misma (a veces, colocando un parche sobre ella) y, si es necesario, agrandar las ramas de las arterias que van a cada pulmón. Si la válvula está completamente bloqueada, es posible que se necesite un tubo (o conducto) con una válvula para permitir que la sangre llegue del corazón a las arterias pulmonares.
¿Existen otros tipos de cirugía para la tetralogía de Fallot?
En algunos bebés, una reparación completa puede no ser óptima en una etapa temprana de la vida. Este podría ser el caso de un bebé pequeño o prematuro, uno que está muy azul o uno que tiene otros problemas médicos temprano en la vida. En estos niños, se puede realizar una operación inicial para proporcionar más sangre a los pulmones y superar la cianosis. Una forma de hacerlo es colocando quirúrgicamente un pequeño tubo, llamado derivación, desde la arteria del cuerpo (aorta) hasta la arteria pulmonar para proporcionar más flujo de sangre a los pulmones. Esto no corrige todo el problema y se necesitará una segunda cirugía completa más adelante cuando el niño sea mayor. La otra opción que se puede hacer poco después del nacimiento en algunos bebés es colocar un stent o un tubo de malla en el conducto arterioso permeable, una arteria de puente natural entre la arteria aorta (cuerpo) y la arteria pulmonar que todo bebé tiene en el útero. pero cierra unos días después del nacimiento. Este procedimiento se realiza en el laboratorio de cateterismo cardíaco y evita una operación completa hasta más tarde.
Las operaciones repetidas pueden ser necesarias en algunas personas con tetralogía de Fallot. La cirugía para abrir la válvula pulmonar estrechada a menudo da como resultado una fuga (regurgitación) de la válvula. Esta válvula con fugas generalmente se tolera bien sin síntomas, pero puede provocar síntomas o un agrandamiento significativo del lado derecho del corazón en algunas personas con el tiempo. En estos casos, puede ser necesaria otra cirugía para reemplazar la válvula pulmonar, a menudo en la adolescencia o la edad adulta.
Recuperación y Outlook
¿Cuál es el pronóstico de la cirugía de tetralogía de Fallot?
El pronóstico a largo plazo para niños y adultos con tetralogía de Fallot es bueno, pero necesitará un seguimiento regular con un cardiólogo a lo largo de su vida para controlar la función cardíaca, los problemas del ritmo cardíaco y si es necesaria una cirugía posterior para el reemplazo de la válvula pulmonar. . Se pueden usar varias pruebas para ayudar a su cardiólogo a monitorearlo, que incluyen:
- Electrocardiogramas (ECG).
- Ecocardiograma.
- Monitores Holter.
- Pruebas de esfuerzo con ejercicio.
- Resonancias magnéticas cardíacas.
Su cardiólogo determinará si puede participar plenamente en deportes y ejercicio, o si necesita alguna restricción. La mayoría de las personas pueden participar en al menos ejercicio recreativo. En muchos casos, las mujeres con tetralogía de Fallot han tenido embarazos exitosos, aunque es importante discutir los riesgos y las recomendaciones con su cardiólogo antes de quedar embarazada.
