Visión de conjunto
¿Qué es el síndrome de QT largo (SQTL)?
- El síndrome de QT largo es un trastorno del sistema eléctrico del corazón.
- La actividad eléctrica del corazón es producida por el flujo de iones (partículas cargadas eléctricamente de sodio, calcio, potasio y cloruro) dentro y fuera de las células del corazón. Diminutos canales iónicos controlan este flujo.
- El intervalo QT es la sección del electrocardiograma (ECG), que representa el tiempo que tarda el sistema eléctrico en disparar un impulso a través de los ventrículos y luego recargarse. Se traduce al tiempo que tarda el músculo cardíaco en contraerse y luego recuperarse.
- El LQTS se produce como resultado de un defecto en los canales iónicos, lo que provoca un retraso en el tiempo que tarda el sistema eléctrico en recargarse después de cada latido del corazón. Cuando el intervalo QT es más largo de lo normal, aumenta el riesgo de torsade de pointes, una forma de taquicardia ventricular potencialmente mortal.
- El LQTS es raro. La prevalencia es de aproximadamente 1 de cada 5.000 personas en los Estados Unidos.
¿Qué causa el LQTS?
El síndrome de QT largo puede ser adquirido o congénito:
SQTL adquirido es causada por muchos medicamentos. La sensibilidad a estos medicamentos puede estar relacionada con causas genéticas.
SQTL congénito generalmente se hereda. Es causada por una anomalía en el código genético de los canales iónicos. La anomalía de los canales iónicos ralentiza la fase de recuperación de los latidos del corazón. Las formas de LQTS heredado incluyen:
- Clasificaciones recientes – Se han descubierto múltiples anomalías en los canales iónicos. Los más comunes incluyen LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; estos se clasifican por el tipo de canal que causa el LQTS. El tipo de clasificación LQTS está relacionado con el riesgo de futuros eventos cardíacos, teniendo LQT3 el mayor riesgo de arritmias potencialmente mortales.
- Síndrome de Jervell, Lange-Nielsen (patrón de herencia autosómico recesivo) – Ambos padres son portadores del gen anormal, pero es posible que no manifiesten LQTS. Cada niño tiene un 25 por ciento de posibilidades de heredar LQTS. Este síndrome está asociado con la sordera al nacer y es extremadamente raro, ya que existe una pequeña posibilidad de que ambos padres sean portadores del gen LQTS.
- Síndrome de Romano-Ward (dominante autosómico patrón de herencia**) **– Uno de los padres tiene LQTS y el otro padre por lo general no. Cada niño tiene una probabilidad del 50 por ciento de heredar el gen anormal. En este síndrome, la audición es normal; sin embargo, la probabilidad de que los niños de esta familia tengan LQTS es mayor. El gen puede estar presente en todos los hijos de la pareja, en algunos o en ninguno.
Aquellos en riesgo de LQTS incluyen:
- Niños sordos de nacimiento
- Niños y adultos jóvenes que tienen muerte súbita inexplicable o síncope en miembros de la familia
- Parientes consanguíneos de miembros de la familia con LQTS
- Aquellos con LQTS que toman medicamentos que pueden prolongar aún más los intervalos QT. Consulte los medicamentos que debe evitar en Opciones de tratamiento.
¿Necesita hacerse una prueba de detección del síndrome de QT largo?
El síndrome de QT largo es una condición médica que puede transmitirse de generación en generación. Es importante que se haga una prueba de detección de esta afección si tiene un familiar de primer grado con síndrome de QT largo. Los familiares de primer grado son sus padres, hermanos e hijos.
El primer paso es decirle a su médico que tiene antecedentes familiares de esta afección. Él o ella puede querer hacer pruebas de diagnóstico para revisar su corazón. Si estas pruebas son positivas, debe ser visto por un cardiólogo que esté familiarizado con esta condición.
- Para obtener una lista de cardiólogos que tratan a pacientes con síndrome de QT prolongado, visite nuestra Clínica de arritmias hereditarias.
Síntomas y Causas
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de QT largo?
Los síntomas más comunes incluyen:
- Síncope (desmayo)
- convulsiones
- La muerte súbita
Los síntomas de LQTS están relacionados con torsade de pointes. Durante esta arritmia, el ventrículo late muy rápido e irregularmente. El corazón no puede bombear sangre de manera efectiva al cuerpo. Si el cerebro no recibe un suministro de sangre adecuado, pueden ocurrir síncope (desmayos) y actividad similar a una convulsión. Si la arritmia continúa, se producirá la muerte súbita. Si el ritmo cardíaco vuelve a la normalidad, los síntomas se detendrán.
Los síntomas son más comunes durante:
- Ejercicio (o dentro de unos minutos después)
- Excitación emocional, especialmente sobresaltos.
- Durante el sueño o al despertar repentinamente
Algunas personas con LQTS congénito nunca tienen síntomas. El diagnóstico se realiza durante un ECG de rutina o durante una evaluación porque un familiar lo tiene. Los síntomas generalmente aparecen por primera vez durante los primeros años de la adolescencia.
¿Cómo se diagnostica el LQTS?
El LQTS generalmente se diagnostica midiendo el intervalo QT en el ECG. Otras pruebas pueden incluir:
- Prueba de esfuerzo de ejercicio
- monitor ambulatorio
Su médico también le preguntará si tiene:
- Antecedentes familiares de LQTS
- Antecedentes familiares de desmayos, convulsiones o paro cardíaco inexplicables
- Antecedentes de desmayos, convulsiones o paro cardíaco, especialmente con el ejercicio
Manejo y Tratamiento
Como es tratado?
El tratamiento está dirigido a prevenir la muerte súbita y controlar los síntomas. El tratamiento incluye:
medicamentos
La mayoría de los pacientes (incluso aquellos sin síntomas) son tratados con un bloqueador beta. Se pueden usar otros medicamentos para acortar el intervalo QT. Su médico discutirá qué medicamentos son mejores para usted. Es importante saber:
- Los nombres de sus medicamentos
- para que sirven
- Con qué frecuencia y a qué horas tomarlos
Medicamentos a evitar
Hay muchos medicamentos que pueden prolongar el intervalo QT. Las personas con LQTS pueden ser más propensas a los efectos de estos medicamentos. Si tiene LQTS, debe:
- No tome medicamentos de venta libre (excepto aspirina o acetaminofén) sin antes hablar con su proveedor de atención médica.
- Informe a todos sus proveedores de atención médica que tiene LQTS, ya que hay muchos medicamentos que no puede tomar.
- Hable con su médico antes de tomar cualquier medicamento recetado para otras condiciones médicas. Los siguientes tipos de medicamentos pueden afectarlo si tiene LQTS:
- Antihistamínicos
- Antidepresivos, medicamentos para enfermedades mentales
- Medicamentos para el corazón
- Antibióticos, antifúngicos, antivirales
- medicamentos intestinales
- anticonvulsivos
- diuréticos
- antihipertensivos
- medicamentos para la migraña
- Medicamentos para bajar el colesterol
Para obtener una lista completa y actualizada de medicamentos, comuníquese con la Fundación SADS.*
Dispositivos
- Los pacientes que tienen antecedentes de paro cardíaco o síntomas, a pesar de la terapia con bloqueadores beta, pueden recibir un desfibrilador cardioversor implantable (DCI). Este dispositivo detecta arritmias que amenazan la vida y descarga automáticamente el corazón para prevenir la muerte súbita.
- Los pacientes que tienen una frecuencia cardíaca anormalmente lenta pueden recibir un marcapasos.
Cambios en el estilo de vida
- Pruebas familiares – Todos los familiares de primera línea (hermanos, hermanas, padres e hijos) deben realizarse un electrocardiograma. Cualquier otro miembro de la familia que tenga antecedentes de convulsiones o desmayos también debe someterse a pruebas.
- Ejercicio – Si tiene LQTS, a veces se producen arritmias fatales con el ejercicio. La decisión de participar en deportes competitivos debe ser manejada por un experto en ritmo cardíaco y se pueden sugerir ciertas precauciones.
- sistema de amigos – Se debe informar a su familia y amigos que tiene LQTS. Se les debe indicar que soliciten ayuda de emergencia (911) si comienza a tener síntomas o se desmaya.
Los tratamientos futuros se orientarán hacia terapias más específicas de genes. Por ejemplo, es más probable que ciertos tipos de LQTS inicien eventos durante el ejercicio, mientras que otros están más relacionados con sobresaltos o angustia emocional. Su médico podrá darle pautas de actividad según el tipo específico de gen LQTS que tenga. Las terapias pueden estar dirigidas a tratar el gen específico, en lugar de prevenir futuras complicaciones.
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Recursos
Para obtener más información sobre el síndrome de QT largo, comuníquese con nosotros o llame a la enfermera de recursos e información del Miller Family Heart & Vascular Institute al 216.445.9288 o al número gratuito 800.289.6911. Estariamos encantados de ayudarte.
La Clínica de arritmias hereditarias se especializa en el tratamiento de pacientes y familiares con arritmias hereditarias, como el síndrome de QT prolongado. Para programar una cita, llame sin cargo al 800.659.7822 (Citas de cardiología) o programe en línea con la opción Solicitar una cita. Si elige solicitar una cita en línea, seleccione Cardiología como Departamento o Área de Especialidad.
Los médicos varían en calidad debido a diferencias en capacitación y experiencia; los hospitales difieren en el número de servicios disponibles. Cuanto más complejo sea su problema médico, mayores serán estas diferencias de calidad y más importantes serán.
Claramente, el médico y el hospital que elija para recibir atención médica compleja y especializada tendrán un impacto directo en su desempeño. Para ayudarlo a tomar esta decisión, revise nuestros resultados del Miller Family Heart and Vascular Institute.
Cardiólogos y cirujanos del Instituto Vascular y del Corazón de la Clínica Cleveland
La elección de un médico para tratar su ritmo cardíaco anormal depende de dónde se encuentre en su diagnóstico y tratamiento. Las siguientes secciones y departamentos del Heart and Vascular Institute tratan a pacientes con arritmias:
-
Sección de Electrofisiología y Estimulación: evaluación de cardiología para manejo médico o procedimientos o dispositivos de electrofisiología – Llame a Citas de Cardiología al número gratuito 800.223.2273, extensión 4-6697 o solicite una cita en línea.
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Departamento de Cirugía Torácica y Cardiovascular: evaluación quirúrgica para el tratamiento quirúrgico de la fibrilación auricular, colocación de electrodos epicárdicos y, en algunos casos, si es necesario, implante y retiro de electrodos y dispositivos. Para obtener más información, póngase en contacto con nosotros.
- También puede utilizar nuestra consulta de segunda opinión MyConsult a través de Internet.
El Heart and Vascular Institute cuenta con centros especializados para tratar a ciertas poblaciones de pacientes:
- Centro de Fibrilación Auricular
- Centro de Arritmias Ventriculares
- Clínica de arritmias hereditarias
Obtenga más información sobre los expertos que se especializan en el diagnóstico y tratamiento de arritmias. Para pacientes más jóvenes con ritmos cardíacos anormales:
- Visite el sitio web del Centro de enfermedades cardíacas congénitas y pediátricas
- Encuentre un cardiólogo pediátrico
Consulte: Acerca de nosotros para obtener más información sobre Sydell and Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute.
Contacto
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