Visión de conjunto
¿Qué es la demencia frontotemporal? (FTD)?
La demencia frontotemporal (FTD) es un grupo de trastornos que resultan del daño a los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Según la ubicación del daño, el trastorno provoca cambios en el comportamiento social, la personalidad y/o la pérdida de las habilidades lingüísticas. Además, algunas personas (entre el 10 % y el 20 %) con DFT también desarrollan trastornos neuromusculares y del movimiento, como parkinsonismo o enfermedad de la motoneurona (también conocida como esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de Lou Gehrig).
FTD es una causa común de demencia temprana. Los síntomas empeoran con el tiempo a medida que se ven afectadas más partes del cerebro. Sin embargo, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer típica, la memoria generalmente permanece intacta en las primeras etapas de la FTD.
FTD consta de tres subtipos:
- Variante de comportamiento FTD (bvFTDO). Esto también se llama variante frontal FTD). Este subtipo representa alrededor del 50% de todos los casos de FTD. Las personas con bvFTD experimentan cambios progresivos en la personalidad, el comportamiento, las emociones y las habilidades de planificación y resolución de problemas.
- no fluido afasia progresiva primaria (PPA). Esto también se llama PPA agramático. Las personas con este subtipo tienen dificultad para formar y pronunciar palabras porque el cerebro tiene problemas para planificar y realizar los movimientos de los músculos faciales necesarios para producir el habla. A menudo parecen tener problemas con la gramática, como omitir palabras o mezclarlas, hablar con esfuerzo y comunicarse con frases más cortas, más simples y, a veces, incompletas.
- Variante semántica PPA. Esto también se llama FTD variante temporal o demencia semántica. Las personas con este subtipo pierden lentamente su capacidad para comprender el significado de las palabras, reconocer objetos cotidianos y rostros familiares y/o usar elementos comunes.
¿Quién contrae la demencia frontotemporal (FTD)?
Aproximadamente el 60% de las personas con demencia frontotemporal (FTD) tienen entre 45 y 64 años. Se estima que alrededor del 10% de los casos de demencia son el resultado de FTD. Hombres y mujeres se ven afectados por igual.
Síntomas y Causas
¿Qué causa la demencia frontotemporal (FTD)?
La demencia frontotemporal (FTD, por sus siglas en inglés) ocurre cuando se acumulan proteínas anormales (hay muchos tipos) en el cerebro. Esto conduce a la muerte de las células cerebrales y al deterioro y encogimiento (atrofia) de los lóbulos frontal y temporal del cerebro. A veces, la enfermedad es genética y se transmite de padres a hijos, pero en la mayoría de los casos no se puede encontrar una causa específica.
¿Qué funciones están controladas por el lóbulo frontal y temporal del cerebro?
Los lóbulos frontales controlan el funcionamiento ejecutivo, lo que significa la capacidad de una persona para planificar en un proceso paso a paso, elegir prioridades, realizar un seguimiento de varias tareas a la vez y hacer ajustes en el comportamiento de uno. El lóbulo frontal también controla las respuestas sociales y emocionales. Además, el lóbulo frontal ayuda a unir palabras para formar oraciones y es crucial para realizar movimientos musculares involuntarios.
Los lóbulos temporales son el principal centro del lenguaje y participan en el habla, la lectura, la escritura, la comprensión de palabras y sus significados y el reconocimiento de objetos. El lóbulo temporal también desempeña un papel en el reconocimiento y la respuesta a las emociones y es un importante centro de memoria.
¿Cuáles son los síntomas de la demencia frontotemporal (DFT)?
Los primeros cambios de comportamiento pueden incluir:
- Comportamiento social inapropiado y falta de tacto/modales sociales. Los ejemplos incluyen tocar o besar a extraños, orinar en público, hacer comentarios groseros u ofensivos, discutir, gastar demasiado y/o hacer o decir cosas que otros encontrarían vergonzosas o repugnantes.
- Falta de empatía (interés o comprensión de lo que sienten los demás), pérdida de interés por otras personas o actividades, disminución del afecto, descuido del aseo personal y la higiene. Las personas con FTD no son conscientes de los cambios que están ocurriendo y no saben lo dañinos que son para los familiares cercanos.
- Cambios en las preferencias alimenticias, saturación de la boca con comida, atracones, comer rápidamente, intentar comer cosas que no son alimentos.
- Volverse muy obsesivo o desarrollar rituales, repetir cosas, coleccionar/acumular artículos.
Los problemas de lenguaje pueden incluir:
- Dificultad con la capacidad de formar palabras.
- Problemas con la gramática, omitir palabras en una oración, lo que hace que el habla se vuelva difícil y se acorte a frases simples y parciales.
- Falta de comprensión del significado de las palabras.
- Incapacidad para reconocer objetos o rostros familiares.
Los síntomas de enfermedad neuromuscular o parkinsonismo (observados con mayor frecuencia en pacientes con DFT conductual) pueden incluir:
- Debilidad en brazos y piernas.
- Debilidad en los músculos del habla, como los labios y la lengua.
- Dificultad para tragar.
- Sacudidas o espasmos musculares.
- Rigidez de los músculos y lentitud de movimiento.
- Temblor o estremecimiento.
-
Problemas con el equilibrio y la marcha.
Los tipos de síntomas y el orden en que aparecen pueden variar.
Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo se diagnostica la demencia frontotemporal (DFT)?
El diagnóstico generalmente se basa en el juicio clínico del médico. A menudo, las personas con una variante conductual de FTD no creen que necesiten ver a un médico. Y cuando lo hacen, pueden superar las pruebas estándar de memoria para la demencia. Por lo tanto, entrevistar a los seres queridos acerca de los síntomas de los pacientes suele ser clave para hacer el diagnóstico, ya que los pacientes normalmente no pueden reconocer los cambios en su comportamiento. También se realizarán pruebas de laboratorio y escáneres cerebrales para excluir otras causas de discapacidad. Los escáneres cerebrales pueden ser normales al principio del curso de la enfermedad. A medida que la enfermedad empeora, hasta el 65 % de los pacientes mostrará signos de daño cerebral en los lóbulos frontal y temporal.
Manejo y Tratamiento
¿Cómo se trata la demencia frontotemporal (DFT)?
No hay cura para la demencia frontotemporal (FTD). No se ha demostrado que ningún tratamiento frene la progresión de la enfermedad. Sin embargo, los medicamentos pueden reducir algunos de los síntomas conductuales. Se ha demostrado que los antidepresivos, en particular los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, mejoran algunos síntomas conductuales. Los medicamentos antipsicóticos también pueden usarse para tratar los síntomas conductuales; sin embargo, están asociados con efectos secundarios significativos que pueden agravar aún más los síntomas de la DFT. Las personas con enfermedad de la neurona motora pueden tratarse con riluzol (Rilutek®).
La terapia del habla y el lenguaje puede ser útil para algunas personas con afasia progresiva primaria en etapa temprana. Un patólogo del habla y el lenguaje puede ayudar a los pacientes a aprender nuevas estrategias de comunicación, como técnicas no verbales (por ejemplo, gesticular o señalar tarjetas con palabras, imágenes o dibujos). Los dispositivos electrónicos e informáticos y los sintetizadores de voz artificial también pueden ayudar o reemplazar el habla en algunas personas con APP.
El asesoramiento genético puede ser apropiado para los miembros de la familia con antecedentes familiares de FTD.
Outlook / Pronóstico
¿Cuál es el pronóstico (resultado) para alguien con demencia frontotemporal? (FTD)?
La demencia frontotemporal empeora con el tiempo. Eventualmente, las personas con FTD necesitarán ayuda con sus actividades de la vida diaria. Algunas personas pueden necesitar atención las 24 horas en el hogar o en residencias u hogares de ancianos. La velocidad de declive varía de una persona a otra, pero el curso de la enfermedad suele oscilar entre dos y 10 años.
Recursos
¿Qué recursos están disponibles para la demencia frontotemporal (FTD)?
- La Asociación para la Degeneración Frontotemporal. Apoyo a personas con FTD.
