¿Qué es la encefalopatía de Hashimoto?

La encefalopatía de Hashimoto (EH) es una enfermedad rara que implica una función cerebral alterada (encefalopatía). La afección se llama así por su posible asociación con la tiroiditis de Hashimoto, una enfermedad tiroidea autoinmune común, pero la causa exacta no se comprende completamente. HE contribuye a problemas neurológicos como convulsiones, confusión o demencia. Por lo general, es reversible con tratamiento.

La encefalopatía de Hashimoto se considera rara y afecta solo a dos personas de cada 100.000. Sin embargo, es probable que muchos más casos no se diagnostiquen o se diagnostiquen erróneamente, ya que la afección no se comprende bien ni se reconoce en gran medida.

La edad promedio de aparición de los síntomas de la encefalopatía de Hashimoto es alrededor de los 40 a los 55 años. A las mujeres se les diagnostica aproximadamente cuatro veces más a menudo que a los hombres. La EH también puede afectar a los niños, pero se cree que es poco común.

Síntomas de encefalopatía de Hashimoto

La encefalopatía de Hashimoto afecta el funcionamiento de su cerebro, causando deterioro cognitivo y alteración de la conciencia. Por lo general, progresa de una de estas tres formas:

• Recaída y remisión: los episodios de síntomas agudos van y vienen, y a menudo involucran convulsiones y ataques similares a un derrame cerebral.

• Progresivo: el deterioro cognitivo progresa gradualmente a demencia, alucinaciones, confusión, deterioro del ciclo de sueño-vigilia o incluso a coma.

• Autolimitante: después de un período sintomático, la enfermedad se resuelve por sí sola sin tratamiento.

Los síntomas comunes a los diferentes tipos incluyen:

• Depresión, que puede ser el primer síntoma de la forma progresiva.
• Fatiga
• Ansiedad
• Reflejos hipersensibles
• Poco apetito
• Confusión
• Isquemia cerebral (falta de flujo sanguíneo a áreas del cerebro)
• Conciencia alterada
• Temblores
• Desorientación
• Problemas de concentración y memoria.
• Psicosis y conducta delirante
• Espasmos y tirones en los músculos conocidos como mioclonías.
• Falta de coordinación muscular, que puede causar dificultad para caminar.
• Problemas del habla
• Dolores de cabeza
• Falta de concentración y falta de atención.
• Inestabilidad emocional
• Retiro de actividades sociales
• Cambios de personalidad

Una revisión de 2016 analizó qué tan comunes eran los diversos síntomas entre 251 personas con EH.

Causas

Se desconoce qué causa exactamente la encefalopatía de Hashimoto, pero los científicos creen que, al igual que la tiroiditis de Hashimoto, la EH es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico se dirige por error a los tejidos del propio cuerpo como si fueran un virus o una bacteria. En el caso de HE, el objetivo es el cerebro.

En la tiroiditis de Hashimoto, el sistema inmunológico ataca la glándula tiroides y causa problemas hormonales. Aún no está claro cuál es la relación entre estas condiciones.

Diagnóstico

Actualmente, los proveedores de atención médica no tienen una prueba definitiva para la encefalopatía de Hashimoto. Debido a que sus síntomas afectan principalmente a su cerebro, la EH es fácil de diagnosticar erróneamente o pasar por alto. Las personas a veces reciben un diagnóstico erróneo de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, demencia, enfermedad de Alzheimer o accidente cerebrovascular.

El diagnóstico consiste en descartar primero otras causas conocidas de encefalopatía, luego verificar la presencia de anticuerpos específicos (las células de “ataque” del sistema inmunológico) y disfunción tiroidea.

Causas de la encefalopatía

El término “encefalopatía” no está bien definido por la ciencia médica y, en cambio, sirve como un término amplio para las enfermedades que alteran la función o estructura del cerebro. Muchas enfermedades hacen esto, incluidas algunas que son crónicas y otras que son agudas (a corto plazo) y reversibles.

Las encefalopatías crónicas suelen ser el resultado de cambios permanentes en el cerebro. Incluyen:

• Lesión cerebral traumática
• Exposición a metales pesados

• Cambios relacionados con el VIH

• Encefalopatía de Korsakoff
• Encefalopatías espongiformes como Creutzfeldt-Jakob

Las encefalopatías agudas incluyen cambios temporales en la función debido a:

• Toxinas (p. Ej., Medicamentos, drogas recreativas o exposición a sustancias químicas peligrosas)
• Alteraciones metabólicas
• Combinaciones de las causas anteriores, que incluyen insuficiencia renal o hepática, desequilibrio electrolítico, fiebre, infecciones y deficiencias de nutrientes.

Se pueden realizar análisis de sangre para detectar cualquiera de estas posibles causas, según lo que su proveedor de atención médica crea que son los problemas más probables.

Anticuerpos antitiroideos

La prueba de dos anticuerpos que atacan la glándula tiroides, llamados anticuerpos de peroxidasa tiroidea (TPO) y anticuerpos antitiroglobulina (TG), es crucial, ya que estos son la clave para el diagnóstico de EH. En la revisión de 2016 antes mencionada, los 251 participantes tenían niveles aumentados de uno o ambos de estos anticuerpos.

Niveles de hormona tiroidea

Los niveles de hormona tiroidea generalmente también se evalúan, pero estos varían de persona a persona. Según un artículo publicado en 2010:

• Entre el 23% y el 35% de las personas con encefalopatía de Hashimoto tienen hipotiroidismo subclínico (niveles hormonales bajos que no alcanzan el umbral de enfermedad de la tiroides)
• Entre el 17% y el 20% tiene hipotiroidismo primario (enfermedad de la tiroides hipoactiva)
• Aproximadamente el 7% tiene hipertiroidismo (enfermedad tiroidea hiperactiva)

La revisión de 2016 también encontró que la mayoría de los pacientes tenían niveles normales de hormona estimulante de la tiroides y solo el 32% había sido diagnosticado previamente con enfermedad de la tiroides.

Descartar otras causas

Una parte importante del diagnóstico de EH consiste en realizar pruebas para detectar otras posibles razones detrás de sus síntomas y descartarlas.

• Una punción lumbar, también conocida como punción lumbar, busca altas concentraciones de proteína en el líquido cefalorraquídeo, que está presente en aproximadamente el 75% de los casos de EH. El líquido también se puede cultivar para encontrar bacterias, virus u otros patógenos que puedan estar causando sus síntomas.

• La electroencefalografía (EEG) es una prueba no invasiva que utiliza electrodos para medir sus ondas cerebrales. Las anomalías se encuentran entre el 90% y el 98% de las personas con encefalopatía de Hashimoto.

• Imagen de resonancia magnética (IRM), que produce imágenes detalladas del cerebro. Las resonancias magnéticas suelen ser normales, aunque no siempre, en la EH.

Tratamiento

El tratamiento principal para la encefalopatía de Hashimoto son los corticosteroides orales, generalmente prednisona, o Medrol (metilprednisolona) intravenosa (IV). La mayoría de las personas responden rápidamente y bien al tratamiento farmacológico, y sus síntomas mejoran o incluso se resuelven en unos pocos meses.

La revisión de 2016 encontró que el 91% de los participantes respondieron completamente o al menos un 50% al tratamiento con esteroides. La respuesta al tratamiento con esteroides se considera parte de lo que define la EH.

Para las personas que no pueden tomar corticosteroides o cuyos síntomas no responden a ellos, otras opciones son:

• Medicamentos inmunosupresores como Cytoxan (ciclofosfamida), CellCept (micofenolato de mofetilo) o Rituxan (rituximab)

• Inmunoglobulina intravenosa (IVIG), en la que los anticuerpos de donantes sanos se administran a las venas. que ayuda a eliminar y / o inhibir la acción de anticuerpos dañinos

• Intercambio de plasma, en el que se extrae su plasma (el líquido en la sangre) y se reemplaza con plasma sano para eliminar los anticuerpos dañinos.

Pronóstico

Como la mayoría de los trastornos autoinmunes, la encefalopatía de Hashimoto no se considera curable, sino tratable. El pronóstico en general es bueno. Después del tratamiento inicial, el trastorno a menudo entra en remisión. Algunos pacientes pueden interrumpir la terapia con medicamentos durante varios años.

Existe el riesgo de recaídas en el futuro, pero en la revisión de 2016, solo el 16% por ciento de los pacientes tuvieron una o más recaídas, y muchas de esas personas anteriormente tenían EH grave que implicaba estar en coma.

Preguntas frecuentes

¿Qué tipo de proveedores de atención médica tratan la encefalopatía de Hashimoto?

Los neurólogos suelen ser los especialistas mejor equipados para diagnosticar y supervisar el tratamiento de la encefalopatía de Hashimoto. Otros proveedores de atención médica que pueden participar en el diagnóstico y el manejo de esta afección autoinmune incluyen reumatólogos, psiquiatras, psicólogos e inmunólogos.

¿Es la encefalopatía de Hashimoto una forma de demencia?

La demencia es un síntoma de la encefalopatía de Hashimoto (EH). La EH puede causar demencia rápidamente progresiva o demencia de origen desconocido, pero los cambios cognitivos pueden ser reversibles con el tratamiento adecuado.

La encefalopatía de Hashimoto puede crear un pequeño desafío diagnóstico. Afortunadamente, la mayoría de las personas responden bien al tratamiento, incluso si no se les diagnostica durante varios años. Si usted o alguien cercano a usted desarrolla síntomas neurocognitivos agudos que su proveedor de atención médica no puede explicar, asegúrese de mencionar cualquier historial personal o familiar de la enfermedad de Hashimoto u otras afecciones de la tiroides para que su médico pueda investigar la encefalopatía de Hashimoto como una posible causa de su enfermedad. síntomas.