¿Qué es la sarcoidosis?

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria que produce masas de células (granulomas) en varios órganos y tejidos de todo el cuerpo, más comúnmente en los pulmones. Si bien se desconoce la causa precisa, los investigadores sospechan que la sarcoidosis se desarrolla cuando el sistema inmunológico de una persona genéticamente susceptible responde a algo en el medio ambiente.Muchas personas con sarcoidosis no presentan síntomas, por lo que la enfermedad se puede descubrir durante una evaluación médica de otra inquietud.

Síntomas de sarcoidosis

El hecho de que no todas las personas con sarcoidosis experimenten síntomas la convierte en una enfermedad bastante singular. Si hay síntomas, generalmente son constitucionales o están relacionados con el pulmón.

Los síntomas constitucionales de la sarcoidosis pueden incluir:

• Fiebre
• Fatiga
• Pérdida de peso
• Malestar

Los síntomas de la sarcoidosis relacionados con los pulmones pueden incluir:

• Dificultad para respirar
• Tos seca
• Sibilancias
• Molestias en el pecho

La sarcoidosis puede afectar varios otros órganos y tejidos, incluidos los músculos, las articulaciones, los ojos, la piel, los nervios, los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo.

Algunos síntomas / signos potenciales incluyen:

• Músculos y articulaciones: debilidad / dolores musculares y dolor / hinchazón de las articulaciones

• Ojos: ojos secos, con comezón y / o ardor, visión borrosa o sensibilidad a la luz.

• Piel: nuevas erupciones, como eritema nudoso (nódulos rojos y sensibles en la espinilla) o lupus pernio (llagas en la piel en o dentro de la nariz, en las mejillas, las orejas, los párpados o los dedos)

• Nervios: debilidad o parálisis facial, así como entumecimiento y hormigueo

• Ganglios linfáticos: ganglios linfáticos agrandados, especialmente en el cuello (cervical) y por encima de la clavícula (supraclavicular)

• Hígado: malestar abdominal en el lado derecho y leve elevación de las enzimas hepáticas

• Bazo: malestar abdominal en el lado izquierdo y anemia u otras anomalías sanguíneas

• Sistema nervioso central: encefalopatía; granulomas; meningitis

La sarcoidosis también puede afectar el corazón y causar insuficiencia cardíaca, ritmos cardíacos anormales e incluso muerte súbita.

Los problemas renales también pueden ocurrir con la sarcoidosis y provocar problemas con la regulación del calcio. Los niveles altos de calcio en la sangre (llamado hipercalcemia) y en la orina (llamado hipercalciuria) pueden causar cálculos renales y, finalmente, insuficiencia renal. Hay muchas otras enfermedades renales que se observan con mayor frecuencia con la sarcoidosis, incluidos diferentes tipos de nefritis.

El veinticinco por ciento de las personas con sarcoidosis presentan algún tipo de afectación ocular, incluida la uveítis.

Por último, varias glándulas del cuerpo pueden verse afectadas por la sarcoidosis, como la glándula pituitaria, la tiroides y la glándula parótida.

Causas

La causa de la sarcoidosis sigue siendo desconocida, aunque los expertos sospechan que es probable que estén involucradas tanto la genética como algún tipo de exposición ambiental.

Algunas fuentes ambientales que se han evaluado como posibles desencadenantes del desarrollo de sarcoidosis en una persona genéticamente vulnerable son varios virus, como el virus del herpes, así como varias bacterias, como Mycobacterium (la bacteria que causa la tuberculosis) y Propionibacterium acnes (un bacteria que se encuentra en la piel).

También se han examinado las exposiciones no infecciosas, incluido el polvo orgánico, solventes, moho / hongos, pesticidas, berilio, aluminio, circonio y estufas de leña. Ninguna de estas exposiciones se ha vinculado definitivamente y se necesitan más estudios.

Diagnóstico

El diagnóstico de la sarcoidosis a menudo es un desafío porque no existe una sola prueba de sangre o de imágenes que pueda confirmar el diagnóstico.

En cambio, el diagnóstico de sarcoidosis se basa en cuatro factores principales:

• Un historial médico detallado y un examen físico completo
• Imágenes y otras pruebas de diagnóstico.
• Una muestra (biopsia) de tejido afectado.
• Estudios de diagnóstico que descartan posibles enfermedades que imitan la sarcoidosis

Dado que la sarcoidosis puede no presentarse con síntomas, la enfermedad a veces se descubre de manera incidental cuando una persona se somete a un examen físico o una radiografía de tórax por algún otro motivo.

Historial médico y examen físico

Durante el historial médico, un proveedor de atención médica puede sospechar de sarcoidosis si los síntomas principales de un paciente están relacionados con los pulmones y se acompañan de síntomas constitucionales, como fiebre.

Además, la edad y la raza del paciente pueden proporcionar una pista sobre el posible diagnóstico. Más del 80% de los casos de sarcoidosis ocurren en adultos entre las edades de 20 y 50 años. Además, los afroamericanos tienen aproximadamente de tres a cuatro veces más probabilidades de desarrollar sarcoidosis que los blancos.

Cuando se trata del examen físico, los signos de sarcoidosis a menudo son sutiles o inespecíficos, como sibilancias que se escuchan en los pulmones.

Dicho esto, en algunos casos, los hallazgos del examen físico son más obvios, y si se encuentran en combinación (por ejemplo, la erupción de una erupción de eritema nudoso, junto con fiebre y dolores múltiples en las articulaciones), el diagnóstico de sarcoidosis se vuelve más evidente.

Imágenes y otras pruebas de diagnóstico

Por lo general, se realizan diversas pruebas de diagnóstico por imágenes y otras pruebas para ayudar a establecer el diagnóstico de sarcoidosis.

Estas pruebas a menudo incluyen lo siguiente:

• Radiografía de tórax: los dos hallazgos clásicos que se observan en una radiografía de tórax de un paciente con sarcoidosis son el agrandamiento de los ganglios linfáticos a ambos lados del tórax (linfadenopatía hiliar bilateral) e infiltrados pulmonares (pulmones).
• Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) del tórax
• Pruebas de función pulmonar (PFT)
• Electrocardiograma (ECG)
• Varios análisis de sangre: nivel de enzima convertidora de angiotensina (ECA), hemograma completo (CBC) y panel metabólico completo (CMP), por nombrar algunos

• Análisis de orina y nivel de calcio en la orina.

• Examen de la vista

Biopsia

Durante una biopsia, se extrae una pequeña muestra de tejido de un órgano afectado por la sarcoidosis. Se puede realizar una biopsia en el pulmón u otro órgano o tejido afectado, como un ganglio linfático, un área de la piel o una glándula parótida agrandada. A veces, se realizan biopsias de dos órganos diferentes para ayudar a hacer el diagnóstico de sarcoidosis.

Una vez que se extrae la muestra de tejido, se examina con un microscopio en busca del hallazgo característico de la sarcoidosis: un granuloma.

Diagnósticos diferenciales

Varias otras enfermedades pueden imitar los síntomas y signos de la sarcoidosis, por lo que su proveedor de atención médica evaluará estos diagnósticos alternativos:

• Infecciones, como tuberculosis, histoplasmosis o virus de inmunodeficiencia humana
• Cáncer, como linfoma
• Hipersensibilidad inducida por fármacos
• Granulomatosis por cuerpo extraño
• Neumonitis por hipersensibilidad
• Neumoconiosis (p. Ej., Aluminio o berilio)
• Vasculitis, como el síndrome de Churg-Strauss o granulomatosis con poliangitis (formalmente llamada granulomatosis de Wegener)

Tratamiento

El tratamiento de la sarcoidosis generalmente solo es necesario si los síntomas son molestos o si la enfermedad está progresando o afectando ciertos órganos.Para muchas personas con sarcoidosis, los granulomas se resuelven por sí solos con el tiempo o la enfermedad no empeora.

Para otros, sin embargo, el tratamiento está justificado porque los síntomas deterioran el funcionamiento diario, su enfermedad continúa empeorando con el tiempo y / o ciertos órganos se ven afectados (por ejemplo, ojos, corazón o riñón).

Corticoesteroides

Un corticosteroide, más comúnmente prednisona, es el pilar del tratamiento para la sarcoidosis.

Si bien es un fármaco antiinflamatorio eficaz, la desventaja de la terapia con prednisona son sus posibles efectos secundarios, que incluyen aumento de peso, osteoporosis, diabetes mellitus, presión arterial alta, gastritis, miopatía e infecciones.

Otros medicamentos

Si una persona no puede tomar un corticosteroide y / o sus síntomas no mejoran lo suficiente con un corticosteroide solo, se pueden recomendar otros medicamentos, como uno de los medicamentos a continuación:

• Rheumatrex (metotrexato)
• Imuran (azatioprina)
• Arava (leflunomida)
• Plaquenil (hidroxicloroquina)
• Remicade (infliximab)
• Humira (adalimumab)

La sarcoidosis afecta a las personas de manera única, lo que a su vez afecta el plan de tratamiento individual y el pronóstico de una persona. Si usted o un ser querido tiene sarcoidosis, asegúrese de consultar a especialistas (por ejemplo, un reumatólogo, un neumólogo) que tengan experiencia en el trabajo con pacientes con esta afección inflamatoria.