Visión de conjunto
¿Qué es un cordoma?
Los cordomas son tumores malignos (cancerosos) raros que se encuentran en la columna vertebral y el cráneo. Estos tumores afectan a aproximadamente 1 persona en 1 millón de personas por año. Del uno al cuatro por ciento de todos los tumores óseos primarios son cordomas.
Los cordomas suelen crecer lentamente. A menudo se encuentran
en la parte frontal (anterior) de la columna vertebral o base del cráneo. Pueden ocurrir en cualquier punto a lo largo de la columna vertebral.
Las ubicaciones comunes incluyen la base de la columna vertebral (sacro), el coxis (coxis) y el lugar donde la columna se une con el cráneo (base del cráneo). Hay un hueso llamado clivus detrás de la parte posterior de la garganta pero frente al tronco encefálico. Los cordomas se llaman cordomas clivales.
¿Quién desarrolla cordomas?
Estos tumores se encuentran principalmente en adultos de 40 a 70 años. Un pequeño porcentaje (alrededor del 5%) se encuentra en niños. Los hombres desarrollan cordomas con el doble de frecuencia que las mujeres.
Síntomas y Causas
¿Cuáles son los síntomas de un cordoma?
Los síntomas dependen de dónde se encuentre el cordoma. Los síntomas pueden incluir:
- dolores de cabeza
- Problemas visuales, como visión doble
- Debilidad nerviosa o muscular en la espalda, los brazos o las piernas
- Dolor
- hemorragias nasales
- Nariz que moquea
- Problemas intestinales o de la vejiga
¿Qué causa los cordomas?
Existe evidencia de que una persona puede tener un mayor riesgo de cordoma al heredar un gen alterado de uno de los padres. Sin embargo, otros casos de cordoma les ocurren a personas que no tienen antecedentes familiares de cordomas.
Hay informes de que los niños que tienen una condición genética llamada complejo de esclerosis tuberosa tienen una mayor incidencia de desarrollo de cordomas.
Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo se diagnostica un cordoma?
A veces, especialmente en la base de la columna, se encuentra un bulto. En otros casos, las lesiones aparecen en tomografías computarizadas (TC) y resonancias magnéticas (IRM).
Se realizará una biopsia para diagnosticar un cordoma y diferenciarlo de otros tipos de tumores. El tejido se examina bajo un microscopio, el cordoma puede tener uno de los tres subtipos: convencional (o clásico), condroide y desdiferenciado (también llamado sarcomatoso).
Los cordomas convencionales son los más comunes. Crecen lentamente pero son malignos. El cordoma condroide crece incluso más lentamente que un cordoma convencional. Se encuentran principalmente en la base del cráneo. Los cordomas desdiferenciados crecen rápidamente.
Debido a que las pruebas radiológicas pueden ser confusas, los cordomas se identifican mediante dos tipos de marcadores: citoqueratinas y braquiuria. La proteína brachyury también se encuentra en masas que se han desarrollado a partir de la notocorda, que es la estructura de soporte de los embriones.
Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas también se utilizan para desarrollar estrategias de tratamiento.
Manejo y Tratamiento
¿Cómo se maneja y trata un cordoma?
La cirugía es la mejor opción para los cordomas localizados en el sacro y en la columna móvil. La extirpación quirúrgica completa tiende a retrasar la recurrencia y se asocia con tasas de supervivencia más largas. En estos procedimientos, los tumores se extirpan junto con el tejido que los rodea. Esto generalmente es seguido por tratamientos de radiación de haz externo.
Para los cordomas clivales y otros cordomas de la base del cráneo, se hace un gran esfuerzo para salvar la función nerviosa. Esto a menudo implica hacer una cirugía con instrumentos especiales y entrar por la nariz. Es posible que no sea posible extirpar todo el tumor. La radioterapia se utiliza después de la cirugía. Sin embargo, las dosis que son efectivas contra los tumores son más altas de lo que pueden tolerar los tejidos espinales y cerebrales. Sin embargo, la radiocirugía estereotáctica puede administrar dosis tan altas de radiación con menor riesgo para el cerebro y el tejido nervioso que la radioterapia fraccionada convencional, y puede ser un tratamiento eficaz en algunos casos.
Aunque se están realizando pruebas, la quimioterapia no parece ser eficaz contra los cordomas.
Outlook / Pronóstico
¿Cuál es el pronóstico para alguien con un cordoma?
Hay una alta tasa de recurrencia. Aquellos diagnosticados con cordomas condroides tienden a tener un mejor pronóstico que los cordomas convencionales o clásicos. Los cordomas desdiferenciados tienden a crecer más rápido y con mayor frecuencia crecerán en otros lugares (metástasis). El pronóstico para los cordomas desdiferenciados es el menos optimista.
Los pacientes más jóvenes son más propensos a desarrollar enfermedad metastásica. La recurrencia está relacionada con la metástasis. Las tasas de supervivencia dependen de la ubicación del tumor y la ubicación de la metástasis.
