Síntomas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de este tipo de cáncer de pulmón
Los tumores de Pancoast son un tipo de cáncer de pulmón que invade la pared torácica. Estos tumores se definen por su ubicación y, a veces, se denominan tumores del surco superior. Ocurren en la parte superior del pulmón (la región apical) y a menudo invaden estructuras cercanas a esta área.
Los tumores de Pancoast a menudo se diseminan a:
- Costillas (a menudo la primera y segunda costillas) y vértebras
-
El plexo braquial (un grupo de nervios ubicado cerca de la axila)
- Nervios o vasos sanguíneos cerca de la parte superior de los pulmones (incluida la arteria subclavia, el nervio frénico, el nervio laríngeo recurrente y el nervio vago)
Los tumores de Pancoast representan solo del 3% al 5% de los cánceres de pulmón, y su diagnóstico a menudo se retrasa hasta etapas avanzadas. Los síntomas pueden imitar los de las enfermedades de los huesos y las articulaciones, y estos tumores pueden ser difíciles de detectar en las radiografías. Muchos se diagnostican en una etapa en la que se puede realizar la cirugía (a menudo después de la quimioterapia y la radiación).
Tipos de tumores de Pancoast
Los tumores de Pancoast son una forma de cáncer de pulmón de células no pequeñas. El tipo más común es el adenocarcinoma de pulmón, seguido del carcinoma de células escamosas.
Síntomas
Los síntomas de un tumor de pancoast son causados por la compresión de estructuras (nervios) que se encuentran cerca de la parte superior del pulmón donde está presente el cáncer. El tumor está asociado con un conjunto único de síntomas conocido como “síndrome de Pancoast”. Estos síntomas incluyen:
Dolor de brazo y hombro
El dolor en el hombro es el síntoma temprano más común de un tumor de Pancoast. El dolor con frecuencia se irradia hacia abajo del brazo (especialmente en la parte interior del brazo y en el lado meñique de la mano) y, a menudo, es severo e implacable. El dolor también puede irradiarse a la axila o al omóplato.
Debilidad en los músculos de la mano
Las personas pueden sentir debilidad en los músculos de la mano que pueden descartarse fácilmente como de origen musculoesquelético.
Hormigueo o entumecimiento en la mano
El hormigueo o entumecimiento es especialmente común en los dedos anular y meñique.
Síndrome de horner
El síndrome de Horner es una colección de síntomas que ocurren solo en un lado de la cara.
Éstos incluyen:
- Párpado superior caído
- Disminución o ausencia total de sudoración.
- Hundimiento hacia adentro del globo ocular
- Pequeñez o constricción excesiva de la pupila del ojo.
Hinchazón de la parte superior del brazo
A veces también hay hinchazón de la parte superior del brazo debido a la presión sobre la vena subclavia (la vena que corre debajo de la clavícula).
Causas
El tabaquismo es un factor de riesgo principal en los cánceres de pulmón y los casos han disminuido en general debido a la disminución del número de personas que fuman. Sin embargo, es importante señalar que el diagnóstico de cáncer de pulmón está aumentando en los no fumadores (ya sean exfumadores o que nunca han fumado, y especialmente en mujeres jóvenes).
Otros factores de riesgo para el cáncer de pulmón incluyen la exposición al radón, el humo de segunda mano y la exposición ocupacional a sustancias químicas y sustancias que se sabe que causan cáncer de pulmón.
Diagnóstico
La edad promedio de diagnóstico del tumor de Pancoast es de alrededor de 60 años, y los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres.
El diagnóstico de los tumores de Pancoast se retrasa con frecuencia. Una razón es que es menos probable que estos tumores produzcan los síntomas típicos del cáncer de pulmón (como dificultad para respirar y tos), por lo que los síntomas pueden confundirse con una afección neurológica u ortopédica.
Los tumores de Pancoast también son difíciles de ver en las radiografías de tórax debido a su ubicación.
Como resultado, una vez que estos tumores se diagnostican con precisión, generalmente se encuentran en una etapa avanzada.
Hasta el 25% de todos los cánceres de pulmón se pasan por alto en las radiografías de tórax.
A menudo se utiliza una combinación de tomografías computarizadas y resonancias magnéticas en el diagnóstico de los tumores de Pancoast. Una resonancia magnética es importante antes de la cirugía para buscar afectación de los nervios.
Una biopsia de pulmón, ya sea una biopsia de tórax abierta (toracotomía) o una biopsia de los ganglios linfáticos por encima de la clavícula (biopsia de ganglio linfático supraclavicular), a menudo se realiza para confirmar el diagnóstico. También se pueden realizar otras pruebas, como una broncoscopia.
Puesta en escena
Los tumores de Pancoast se clasifican de manera similar a otros cánceres de pulmón, utilizando números romanos del I al IV y los subtipos A o B para indicar la progresión de la enfermedad. Muchos de estos cánceres son cáncer de pulmón de células no pequeñas en estadio IIB.
Según la estadificación TNM del cáncer de pulmón, la mayoría de ellos son T3 o T4. Esto significa que el tumor suele tener más de 7 centímetros (o 3,5 pulgadas) de diámetro en el momento del diagnóstico.
La estadificación a menudo se realiza con una combinación de PET / CT. Una PET es muy importante en la planificación del tratamiento, como encontró un estudio de 2015: las PET cambiaron la estadificación (y, en consecuencia, las opciones de tratamiento) para el 21% de las personas con este tipo de tumor.
Diagnóstico diferencial
Si bien los síntomas del tumor de Pancoast se asocian con mayor frecuencia con el cáncer de pulmón, a veces ocurren con otras afecciones, como otros cánceres, infecciones bacterianas o micóticas o enfermedades como la tuberculosis.
Tratamiento
Las opciones de tratamiento para las personas con tumores de Pancoast dependen de la extensión del tumor. Actualmente, el tratamiento preferido incluye una combinación de quimioterapia y radioterapia seguida de cirugía. Las opciones incluyen:
Quimioterapia
El tratamiento para un tumor de Pancoast generalmente comienza con quimioterapia para el cáncer de pulmón, sea posible o no la cirugía de inmediato. Debido a la ubicación de este tipo de tumor, que puede dificultar la cirugía, el objetivo es reducir al máximo su tamaño antes de la cirugía. La quimioterapia antes de la cirugía se denomina “terapia de inducción”.
Terapias dirigidas
Muchos tumores de Pancoast tienen mutaciones dirigibles. Estas son anomalías genéticas que se encuentran a través de pruebas genéticas para las que se encuentran disponibles terapias dirigidas. Las terapias dirigidas son una forma de medicina de precisión que se selecciona en función de información precisa sobre su enfermedad específica.
Dado que ahora se encuentran disponibles varias terapias dirigidas para tratar el adenocarcinoma de pulmón y el carcinoma de células escamosas, es muy importante realizar un perfil genético (perfil molecular).
Actualmente, los medicamentos están aprobados para personas que tienen mutaciones de EGFR, reordenamientos de ALK, reordenamientos de ROS1, mutaciones de BRAF y más, y se están estudiando tratamientos adicionales en ensayos clínicos.
Cirugía
A menudo, la cirugía se puede realizar en tumores de Pancoast. Por lo general, se realiza después de la quimioterapia y / o terapia dirigida más radioterapia para reducir el tamaño de los tumores. Debido a que esta cirugía puede ser un desafío, es importante encontrar un cirujano experimentado que esté familiarizado con esta afección.
Si bien la cirugía para los tumores de Pancoast generalmente se realiza mediante una toracotomía (cirugía de tórax abierto en la que se separa o extrae una costilla), un estudio de 2014 sugirió que la cirugía mínimamente invasiva con cirugía toracoscópica asistida por video (VATS) puede ser segura y efectiva. VATS implica hacer pequeñas incisiones en el pecho y usar instrumentos para extirpar un tumor.
Dado que los tumores de Pancoast a menudo se encuentran cerca de los nervios, se recomienda que un cirujano torácico y un neurocirujano estén presentes para estas cirugías. Durante la cirugía, a menudo también se extirpan los ganglios linfáticos del tórax entre los pulmones (llamados ganglios linfáticos mediastínicos).
Terapia de radiación
Si no se considera posible una cura, la radioterapia aún puede ser útil como terapia paliativa para aliviar el dolor y aliviar otros síntomas. La radioterapia también se puede usar junto con la quimioterapia para encoger un tumor antes de la cirugía.
Inmunoterapia
La inmunoterapia es un posible tratamiento para algunos cánceres de pulmón de células no pequeñas. Este tratamiento utiliza el propio sistema inmunológico de su cuerpo para atacar el cáncer.
Las proteínas de los puntos de control en las células inmunes normalmente se activan para iniciar una respuesta inmunitaria. Las células cancerosas pueden desactivar estos puntos de control para evitar ser atacadas por el sistema inmunológico. Los medicamentos que se dirigen a estas proteínas se denominan inhibidores de puntos de control y permiten que el sistema inmunológico ataque al cáncer.
Algunos medicamentos de inmunoterapia aprobados para tratar los tumores de Pancoast incluyen:
- Opdivo (nivolumab)
- Keytruda (pembrolizumab)
- Tecentriq (atezolizumab)
- Imfinzi (durvalumab)
Libtayo (cemiplimab) también está aprobado para el tratamiento de algunas personas que tienen tumores de Pancoast según la expresión de PD-L1.
Pronóstico
Las tasas de supervivencia de los tumores de Pancoast han mejorado y dependen del estadio del tumor en el momento del diagnóstico, si ha hecho metástasis a los ganglios linfáticos u otros órganos y los efectos del tratamiento.
Para las personas que tienen cáncer que se puede tratar quirúrgicamente, la tasa de supervivencia a cinco años generalmente se considera entre el 30% y el 50%, aunque se han informado tasas más altas.
La tasa de supervivencia a cinco años tiende a ser más baja en personas que tienen tumores inoperables en etapa tardía que han invadido los ganglios linfáticos.
Recibir un diagnóstico de cáncer puede resultar difícil. Buscar un grupo de apoyo o un consejero de salud mental puede ayudarlo a sobrellevar sus miedos y emociones y ayudarlo a sentirse menos solo. Su proveedor de atención médica puede ayudarlo a encontrar un terapeuta y / o un grupo específicamente orientado a pacientes con cáncer, al igual que organizaciones como la Sociedad Estadounidense del Cáncer (ACS).