Visión de conjunto
¿Qué es un tumor carcinoide de pulmón?
Un tumor carcinoide de pulmón es un tipo de tumor canceroso formado por células neuroendocrinas. Estas células se encuentran en todo el cuerpo, incluidos los pulmones. Son similares a las células endocrinas porque ambas producen hormonas o sustancias similares a las hormonas. En otros aspectos, se parecen a las células nerviosas porque ambas pueden secretar neurotransmisores.
A veces, las células neuroendocrinas crecen demasiado rápido y forman un pequeño tumor conocido como tumor carcinoide. Los tumores carcinoides se pueden formar en otros órganos del cuerpo además de los pulmones. De hecho, solo alrededor de 2 de cada 10 tumores carcinoides se encuentran en los pulmones.
Hay dos tipos de tumores carcinoides de pulmón: típico y atípico.
- Los carcinoides típicos representan aproximadamente 9 de cada 10 carcinoides pulmonares. Crecen lentamente y rara vez se propagan más allá de los pulmones.
- Los carcinoides atípicos son mucho más raros que los carcinoides pulmonares típicos. Tienden a crecer más rápido que los carcinoides típicos. Hay una mayor probabilidad de que se propaguen (hagan metástasis) más allá de los pulmones. Otra forma de clasificar los tumores carcinoides de pulmón es por su ubicación. Los carcinoides centrales se encuentran en las paredes de las vías respiratorias grandes de los pulmones. Los carcinoides periféricos se forman más cerca de los bordes de los pulmones en las vías respiratorias más pequeñas. Tanto los carcinoides centrales como los periféricos suelen ser carcinoides típicos.
¿Qué tan comunes son los tumores carcinoides del pulmón?
Los tumores carcinoides de pulmón son bastante raros y representan solo del 1% al 2% de todos los cánceres de pulmón. Cada año se diagnostican entre 2000 y 4500 casos nuevos de tumores carcinoides de pulmón en los Estados Unidos. Los tumores carcinoides tienen muchas más probabilidades de desarrollarse en otros lugares del cuerpo, como el tracto digestivo, que en los pulmones. Las personas que desarrollan tumores carcinoides de los pulmones suelen ser más jóvenes que las personas que desarrollan otros tipos de cáncer de pulmón.
Síntomas y Causas
¿Qué causa los tumores carcinoides de pulmón?
La causa de los tumores carcinoides de pulmón aún no está clara. No parecen estar relacionados con el tabaquismo, los contaminantes del aire u otras sustancias químicas. Sin embargo, hay factores que pueden poner a algunas personas en mayor riesgo. Es más probable que se desarrollen carcinoides de pulmón en personas de raza blanca que en personas de otras razas. Los tumores tienden a estar presentes en más mujeres que hombres. Las personas con un trastorno hereditario raro llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) tienen un riesgo algo mayor de carcinoides pulmonares.
¿Cuáles son los síntomas de los tumores carcinoides de pulmón?
Alrededor del 25 % o más de las personas con tumores carcinoides de pulmón no tienen ningún síntoma. A menudo, estos tipos de tumores se encuentran cuando se realizan pruebas de diagnóstico para otra enfermedad, como una radiografía de tórax para detectar una infección pulmonar.
Cuando los síntomas están presentes, generalmente hay tos o sibilancias. La tos puede producir sangre en la flema o el esputo. Si el tumor es lo suficientemente grande como para bloquear un paso de aire, una persona puede desarrollar una infección llamada neumonía posobstructiva.
El síndrome carcinoide es una afección relacionada con la sobreproducción de ciertas hormonas por parte de las células neuroendocrinas de los tumores. Es poco común tener el síndrome carcinoide de un tumor carcinoide de pulmón. Los síntomas del síndrome carcinoide pueden incluir:
- Enrojecimiento facial (calor) y enrojecimiento.
- Sibilancias, dificultad para respirar o síntomas similares al asma.
- Debilidad.
- Alta presión sanguínea.
- Aumento de peso.
- Aumento de la cantidad de vello corporal y facial (hirsutismo).
Los síntomas del síndrome carcinoide pueden ser causados por otros trastornos. Es importante ver a su proveedor de atención médica para averiguar la causa real de los síntomas.
Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo se diagnostican los tumores carcinoides de pulmón?
Su proveedor de atención médica le preguntará sobre su historial médico y cualquier síntoma que tenga. El proveedor escuchará sus pulmones y controlará su respiración. Si el proveedor cree que tiene un problema con los pulmones, ordenará más pruebas. Las pruebas de imagen incluyen radiografías de tórax y tomografías computarizadas.
radiografías de tórax podría indicar la presencia de un tumor carcinoide de pulmón, excepto en los casos en que el tumor es muy pequeño o está oculto por otros órganos en el tórax.
Tomografía computarizada (CT scan): Si las radiografías de tórax no son claras, se puede realizar una tomografía computarizada. Una tomografía computarizada produce imágenes que brindan una vista transversal de los pulmones y el tórax. A diferencia de las radiografías regulares, las tomografías computarizadas pueden encontrar tumores pulmonares muy pequeños y señalar su ubicación exacta. También son útiles para ver si el tumor se ha propagado al hígado oa otros órganos.
Dependiendo de los resultados de la prueba, su proveedor de atención médica puede ordenar otras pruebas para determinar si el tumor es un carcinoide o alguna otra forma de cáncer de pulmón.
Análisis de sangre y orina: Los niveles anormales de hormonas u otras sustancias relacionadas con los tumores carcinoides pueden estar presentes en la sangre o la orina. Los análisis de sangre para medir los niveles de serotonina o cromogranina-A podrían indicar la presencia de un carcinoide típico. Los análisis de orina pueden medir el nivel de 5-HIAA, un metabolito de la serotonina. Estas pruebas son más útiles en el pequeño porcentaje de personas con tumores carcinoides de pulmón que presentan el síndrome carcinoide. En la mayoría de los demás, estas pruebas serán normales.
Biopsia: Una biopsia es un procedimiento en el que se extrae una pequeña muestra del tumor o crecimiento para que las células puedan examinarse bajo un microscopio. Hay dos tipos principales de biopsias:
- Biopsias no quirúrgicas se realizan en un hospital o clínica, pero no requieren una incisión quirúrgica. Aunque tendrá que estar sedado antes del procedimiento, los tiempos de recuperación son cortos. Probablemente podrá salir del hospital unas horas después de que se haya realizado la biopsia. El tipo más común de biopsia no quirúrgica para los tumores carcinoides se llama broncoscopia, en la que se inserta una cámara delgada y flexible en las vías respiratorias, lo que permite realizar una biopsia bajo visión directa.
- biopsias quirúrgicas se realizan bajo anestesia y requieren que se haga una incisión quirúrgica en el tórax. Requiere hospitalización y el tiempo de recuperación es mayor que el de las biopsias no quirúrgicas.
Manejo y Tratamiento
¿Cómo se tratan los tumores carcinoides de pulmón?
El método de tratamiento dependerá del tamaño del tumor, su ubicación y su estado general de salud. Las dos formas principales de tratamiento son la cirugía y la radioterapia.
Muchos tumores carcinoides de pulmón pueden tratarse solo con cirugía, excepto en los casos en que el tumor se haya diseminado a otros órganos. En los casos en que el carcinoide no se puede extirpar por completo, se puede realizar una cirugía paliativa para extirpar la mayor parte del tumor o para aliviar los síntomas.
Los principales tipos de tratamiento quirúrgico son:
- Lobectomía: este tipo de procedimiento quirúrgico implica la extirpación de una porción del pulmón llamada lóbulo. Se puede realizar para extirpar un tumor carcinoide periférico (uno que se encuentra en el borde de los pulmones). Se extirpa un lóbulo del pulmón durante una lobectomía. La extirpación de dos lóbulos se denomina bilobectomía. Un procedimiento conocido como resección de manga cae en esta categoría. Una resección en manga extrae secciones de las vías respiratorias por encima y por debajo del tumor junto con el tumor. Luego, las secciones de la vía aérea se vuelven a conectar, de manera similar a coser las secciones de una manga después de que se haya cortado una parte.
- Neumonectomía: Este procedimiento implica la extirpación de todo el pulmón.
- Resección sublobar: Esta categoría incluye segmentectomía y resección en cuña. La segmentectomía se refiere a la extirpación de una parte de un lóbulo del pulmón. La resección en cuña se refiere a la extirpación de una pequeña porción del pulmón en forma de cuña en los casos en que el tumor es muy pequeño.
- Disección de ganglios linfáticos: A menudo, los ganglios linfáticos cerca de los pulmones se extirpan durante las cirugías anteriores para determinar si el tumor se ha diseminado a estos ganglios y posiblemente para reducir el riesgo de que el tumor se disemine a otras partes del cuerpo.
Radioterapia: este tipo de tratamiento utiliza radiación de alta energía para destruir las células cancerosas. Por lo general, el paciente se somete a una serie de tratamientos de radiación durante un cierto período de tiempo. La radioterapia de haz externo es el tipo habitual de radioterapia para tratar los tumores carcinoides. La radiación también se puede administrar a través de diminutos gránulos o varillas que se administran al tumor o cerca de él a través de un pequeño catéter. Esto se conoce como radiación interna o braquiterapia.
A veces se usa un medicamento llamado Sandostatin® (octreotide) para tratar el síndrome carcinoide al controlar la producción de hormonas.
Quimioterapia: Esto puede ser necesario en casos en los que el tumor se haya diseminado desde los pulmones a otros órganos. La quimioterapia implica el uso de medicamentos administrados a través del torrente sanguíneo (por vía intravenosa) para destruir las células cancerosas. La quimioterapia puede administrarse en el hospital, en el consultorio de un médico o en una clínica. Por lo general, se administra una determinada cantidad de tratamientos a lo largo del tiempo.
Para tratar el cáncer metastásico, en estos casos se usa un inhibidor de mTOR, everolimus (AFINITOR®), antes de la quimioterapia. Además, la terapia con radioligando peptídico se usa para la enfermedad metastásica donde el tratamiento está disponible.
Outlook / Pronóstico
¿Cuál es el pronóstico para los pacientes con tumores carcinoides de pulmón?
El pronóstico es en general muy bueno. La tasa de supervivencia promedio a cinco años para las personas que han recibido tratamiento por tumores carcinoides típicos es del 85% al 95%. Las personas que han sido tratadas por carcinoides pulmonares atípicos tienen una tasa de supervivencia a cinco años del 50% al 60%. Las tasas de supervivencia tienden a ser más altas para las personas con carcinoides de pulmón que no se han propagado.
Es importante programar visitas de seguimiento periódicas con su equipo de atención médica después del tratamiento porque los tumores carcinoides pueden reaparecer. Es por eso que debe hacer un seguimiento con su proveedor para la vigilancia. Informe a su médico si comienza a experimentar algún síntoma inusual, como dificultad para respirar, pérdida de peso inesperada o dolor.
Los tumores carcinoides de pulmón a menudo se encuentran durante las pruebas de otras afecciones. Son cánceres raros con opciones de tratamiento. Si le preocupan las sibilancias o la tos, consulte con su proveedor de atención médica. Si ha recibido tratamiento por un tumor carcinoide de pulmón, asegúrese de cumplir con su serie de visitas de seguimiento programadas con su proveedor. Recuerde, el pronóstico después del tratamiento es muy bueno.
