Visión de conjunto
¿Qué es la policitemia vera (PV)?
La PV es un trastorno de la sangre en el que el cuerpo produce demasiados glóbulos rojos. Estos glóbulos rojos adicionales hacen que la sangre sea más espesa de lo normal. La sangre espesa fluye más lentamente y puede coagularse dentro de su cuerpo.
Los glóbulos rojos transportan oxígeno a los órganos y tejidos de todo el cuerpo. Si la sangre se mueve con demasiada lentitud o se coagula, las células no pueden suministrar suficiente oxígeno. Esta situación puede causar complicaciones graves, como ataque cardíaco, accidente cerebrovascular e insuficiencia cardíaca.
PV afecta a aproximadamente 22 de cada 100.000 personas. Los médicos lo diagnostican con mayor frecuencia en hombres mayores de 60 años.
Síntomas y Causas
¿Qué causa la policitemia vera (PV)?
Los médicos clasifican la PV en 2 tipos. La causa de la condición determina cada tipo.
- PAGSPV primario Ocurre cuando hay una mutación genética (anormalidad). Casi todas las personas diagnosticadas con PV tienen una mutación en el gen JAK2 (Janus kinase). En la mayoría de los casos, PV no es hereditario (se transmite de padres a hijos), pero es hereditario en algunos casos. Las mutaciones en el gen TET2 también se encuentran comúnmente en las células fotovoltaicas.
- PV secundario (adquirido) Ocurre en personas que experimentan bajos niveles de oxígeno en la sangre durante largos períodos de tiempo. Esta falta prolongada de oxígeno hace que el cuerpo produzca cantidades adicionales de una hormona llamada eritropoyetina (EPO). Demasiada EPO en el cuerpo puede hacer que produzca demasiados glóbulos rojos.
¿Cuáles son los síntomas de la policitemia vera (PV)?
Las personas con PV experimentan una variedad de síntomas. Algunas personas no tienen síntomas en absoluto. Los síntomas incluyen:
- Cansancio y debilidad
- Dificultad para respirar al acostarse
- Bazo agrandado (más grande de lo normal) (órgano que elimina las células sanguíneas del cuerpo)
- visión borrosa o doble
- Picazón en la piel, especialmente después de un baño tibio
- Piel de color rojizo o violáceo
- Sangrado de las encías
- Pérdida de peso
-
Tinnitus (zumbido en los oídos)
- Sudoración, especialmente por la noche.
Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo diagnostican los médicos la policitemia vera (PV)?
Para diagnosticar PV, su médico realizará una prueba llamada conteo sanguíneo completo (CBC) para ver si su número de glóbulos rojos es más alto de lo normal.
Su médico también puede analizar su sangre para buscar cantidades de una hormona llamada eritropoyetina. Los niveles más bajos de lo normal de esta hormona pueden ser un signo de PV. Los médicos usan pruebas genéticas para identificar la mutación en el gen JAK2.
Manejo y Tratamiento
¿Cuáles son los tratamientos para la policitemia vera (PV)?
Los médicos tratan la PV con una técnica llamada flebotomía. Este procedimiento elimina la sangre de su cuerpo. Los glóbulos rojos contienen grandes cantidades de hierro. Al eliminar el hierro del cuerpo, se ralentiza la producción de glóbulos rojos en la médula ósea.
Durante la flebotomía, un profesional de la salud insertará una aguja en una vena y drenará la sangre a través de un tubo a un recipiente. Las personas con un nuevo diagnóstico de PV generalmente se someten a una flebotomía una vez por semana hasta que su nivel de glóbulos rojos se acerque a lo normal. Después de eso, pueden someterse a una flebotomía cada tres meses para mantener los niveles normales.
Los médicos también recetan medicamentos para tratar la PV. El fármaco más utilizado para tratar la PV es la hidroxiurea (Hydrea®, Droxia®). Este medicamento ayuda a retardar la producción de glóbulos rojos. Algunas personas con PV toman aspirina todos los días porque les ayuda a diluir la sangre.
Otros dos medicamentos que se usan para tratar la PV son el ruxolitininib (Jakafi®), que se usa en pacientes que no responden o no pueden tomar hidroxiurea. El interferón pegilado (Pegasis®) se usa para tratar la hepatitis C. Sin embargo, se ha usado un uso no indicado en la etiqueta para el interferón para tratar a pacientes con PV.
¿Cuáles son las complicaciones de la policitemia vera (PV)?
La complicación más peligrosa de la PV es un coágulo de sangre. Cuando un coágulo viaja al corazón o al cerebro, puede causar un ataque al corazón o un derrame cerebral. Un coágulo también puede viajar a los pulmones (embolia pulmonar). Estos eventos pueden ser fatales.
Un trastorno de la médula ósea llamado mielofibrosis es otra posible complicación de la PV. La mielofibrosis provoca cicatrización en la médula ósea y anemia (recuento bajo de glóbulos rojos). En casos raros, la PV puede convertirse en un cáncer de la sangre llamado leucemia mieloide aguda (LMA). La AML puede provocar anemia e infección, y propagarse más allá de la sangre a otras áreas del cuerpo.
Prevención
¿Puede la policitemia vera (PV)? ser prevenido?
Para la mayoría de los pacientes, no existe una causa clara para la PV y no se puede prevenir.
Outlook / Pronóstico
¿Cuál es el pronóstico para las personas con policitemia vera (PV)?
No hay cura para la PV. Las personas con la afección generalmente necesitan tratamiento durante toda su vida.
Las visitas regulares al médico y los análisis de sangre pueden ayudar a garantizar que la enfermedad no empeore. El tratamiento con PV lo ayuda a controlar el trastorno para aliviar los síntomas y evitar complicaciones para una vida más saludable.
Viviendo con
¿Cuándo debo llamar al médico si tengo policitemia vera (PV) o creo que podría tenerla?
Póngase en contacto con su médico si desarrolla síntomas de PV. El diagnóstico y tratamiento tempranos pueden ayudar a evitar que la PV interfiera con la vida diaria.
Consultar con un médico que se especialice en condiciones genéticas puede ayudarlo a aprender cómo manejar los problemas relacionados con vivir con PV. Pídale a su médico que lo remita a un especialista en genética para recibir asesoramiento adicional.