La dermatomiositis (dermatomyositis) es una enfermedad inflamatoria poco común caracterizada por debilidad muscular y una erupción cutánea distintiva.
Esta enfermedad puede ocurrir en adultos y niños. En los adultos, la dermatomiositis suele aparecer entre los 40 y los 60 años. En los niños, esta enfermedad aparece con mayor frecuencia entre los 5 y los 15 años. La dermatomiositis ocurre más en mujeres que en hombres.
No existe cura para la dermatomiositis, pero pueden ocurrir períodos de mejoría de los síntomas. El tratamiento puede eliminar la erupción cutánea y ayudar a los pacientes a recuperar la fuerza y la función muscular.
Síntomas de dermatomiositis.
Los signos y síntomas de la dermatomiositis pueden aparecer repentinamente o desarrollarse gradualmente con el tiempo. Los signos y síntomas más comunes incluyen:
- Cambios en la piel. Se desarrolla una erupción cutánea de color violeta o rojo oscuro, más comúnmente en la cara y los párpados y en los nudillos, los codos, las rodillas, el pecho y la espalda. La erupción cutánea, que puede provocar picazón y dolor, suele ser el primer signo de dermatomiositis.
- Debilidad muscular. La debilidad muscular progresiva se produce en los músculos más cercanos al tronco, como los músculos de las caderas, los muslos, los hombros, la parte superior de los brazos y el cuello. La debilidad afecta tanto al lado izquierdo como al derecho del cuerpo y tiende a empeorar gradualmente.
¿Cuándo necesitas ver a un médico?
Busque atención médica si desarrolla debilidad muscular o una erupción cutánea inexplicable.
Causas de la dermatomiositis
Se desconoce la causa de la dermatomiositis, pero esta enfermedad tiene mucho en común con los trastornos autoinmunes, en los que el sistema inmunológico ataca por error los tejidos del cuerpo.
Los factores genéticos y ambientales también podrían influir. Los factores ambientales podrían incluir infecciones virales, exposición al sol, ciertos medicamentos y tabaquismo.
Complicaciones de la dermatomiositis.
Las complicaciones de la dermatomiositis incluyen:
- Dificultad para tragar. Si los músculos del esófago se ven afectados, puede tener problemas para tragar, lo que puede provocar pérdida de peso y desnutrición.
- Neumonía por aspiración. La dificultad para tragar también puede hacer que usted inhale alimentos o líquidos, incluida la saliva, hacia los pulmones.
- Problemas respiratorios. Si la enfermedad afecta los músculos del pecho, es posible que tenga problemas respiratorios, como dificultad para respirar.
- Depósitos de calcio. Estos depósitos de calcio pueden ocurrir en músculos, piel y tejidos conectivos a medida que avanza la enfermedad. Estos depósitos son más comunes en niños con dermatomiositis y se desarrollan más temprano en el curso de la enfermedad.
Enfermedades asociadas
La dermatomiositis puede causar otras enfermedades o ponerlo en mayor riesgo de desarrollarlas, incluyendo:
- El fenómeno de Raynaud. Esta enfermedad hace que los dedos de las manos y los pies, las mejillas, la nariz y las orejas se pongan pálidos cuando se exponen a temperaturas frías.
- Otras enfermedades del tejido conectivo. Otras afecciones, como lupus, artritis reumatoide, esclerodermia y síndrome de Sjogren, pueden ocurrir con la dermatomiositis.
- Enfermedad cardiovascular. La dermatomiositis puede causar inflamación del músculo cardíaco. En un pequeño número de personas que padecen dermatomiositis, se desarrolla insuficiencia cardíaca congestiva y problemas del ritmo cardíaco.
- Enfermedad pulmonar. La enfermedad pulmonar intersticial puede ocurrir con dermatomiositis. La enfermedad pulmonar intersticial es un grupo de trastornos que provocan cicatrices en el tejido pulmonar, lo que hace que los pulmones se vuelvan rígidos e inelásticos. Los signos incluyen tos seca y dificultad para respirar.
- Cáncer. La dermatomiositis en adultos se ha relacionado con una mayor probabilidad de desarrollar cáncer, particularmente cáncer de ovario en las mujeres.
Diagnóstico de dermatomiositis.
Si el médico sospecha que usted tiene dermatomiositis, podría sugerirle algunas de las siguientes pruebas:
- Análisis de sangre. Un análisis de sangre le permitirá al médico saber si tiene niveles elevados de enzimas musculares que pueden indicar daño muscular. Un análisis de sangre también puede detectar autoanticuerpos asociados con diferentes síntomas de dermatomiositis, lo que ayuda a determinar la mejor medicación y tratamiento.
- Radiografía de pecho. Esta sencilla prueba puede detectar signos del tipo de daño pulmonar que a veces ocurre con la dermatomiositis.
- Electromiografía. Un médico con formación especializada inserta un electrodo de aguja delgada a través de la piel hasta el músculo que se va a examinar. La actividad eléctrica se mide a medida que relaja o tensa el músculo, y los cambios en el patrón de actividad eléctrica pueden confirmar una enfermedad muscular. El médico puede determinar qué músculos están afectados.
- resonancia magnética. Un escáner crea imágenes transversales de músculos a partir de datos generados por un potente campo magnético y ondas de radio. A diferencia de una biopsia muscular, una resonancia magnética puede evaluar la inflamación en un área grande de músculo.
- Biopsia de piel o músculo. Se recolecta un pequeño trozo de piel o músculo para análisis de laboratorio. Una muestra de piel puede ayudar a confirmar el diagnóstico de dermatomiositis. Una biopsia muscular puede revelar inflamación en los músculos u otros problemas, como daño o infección. Si la biopsia de piel confirma el diagnóstico, es posible que no sea necesaria una biopsia muscular.
Tratamiento de la dermatomiositis
No existe cura para la dermatomiositis, pero el tratamiento puede mejorar la fuerza y la función de la piel y los músculos.
Medicamentos
Los medicamentos utilizados para tratar la dermatomiositis incluyen:
- Corticosteroides. Los medicamentos como la prednisona pueden controlar rápidamente los síntomas de la dermatomiositis. Pero el uso prolongado puede tener efectos secundarios graves. Por lo tanto, el médico, después de recetar una dosis relativamente alta para controlar los síntomas, podría reducir gradualmente la dosis a medida que mejoren los síntomas.
- Agentes ahorradores de corticosteroides. Cuando se usan con un corticosteroide, estos medicamentos pueden disminuir la dosis y los efectos secundarios del corticosteroide. Los dos medicamentos más comunes para la dermatomiositis son la azatioprina y el metotrexato. El micofenolato de mofetilo es otro medicamento que se usa para tratar la dermatomiositis, especialmente si los pulmones están afectados.
- Rituximab (Rituxán). El rituximab, que se utiliza más comúnmente para tratar la artritis reumatoide, es una opción si las terapias iniciales no pueden controlar los síntomas.
- Medicamentos antipalúdicos. Para una erupción cutánea persistente, el médico puede recetarle un medicamento antipalúdico, como hidroxicloroquina (Plaquenil).
- Protectores solares. Proteger la piel de la exposición al sol mediante la aplicación de protector solar y el uso de ropa y sombreros protectores es importante para controlar la erupción de la dermatomiositis.
Otras terapias
Dependiendo de la gravedad de sus síntomas, el médico podría sugerir:
- Terapia física. Un fisioterapeuta puede mostrarle ejercicios para ayudarle a mantener y mejorar su fuerza y flexibilidad y aconsejarle sobre el nivel adecuado de actividad.
- Terapia del lenguaje. Si los músculos para tragar se ven afectados, la logopedia puede ayudarle a aprender cómo afrontar esos cambios.
- Valoración dietética. Más adelante en el curso de la dermatomiositis, masticar y tragar puede volverse más difícil. Un dietista registrado puede enseñarle cómo preparar alimentos fáciles de comer.
Cirugía
- Inmunoglobulina intravenosa. Este es un producto sanguíneo purificado que contiene anticuerpos saludables de miles de donantes de sangre. Estos anticuerpos pueden bloquear los anticuerpos dañinos que atacan los músculos y la piel en la dermatomiositis. Los tratamientos con inmunoglobulinas intravenosas, administrados en forma de infusión intravenosa, son costosos y es posible que sea necesario repetirlos periódicamente para que los efectos continúen.
- Cirugía. La cirugía podría ser una opción para eliminar los dolorosos depósitos de calcio y prevenir infecciones cutáneas recurrentes.
Con la dermatomiositis, las áreas de la piel afectadas por la erupción son más sensibles a la luz solar. Use ropa protectora o protector solar de alta protección cuando salga.
Preparándose para una cita con un médico
Es posible que lo deriven a un médico especializado en el tratamiento de la artritis y otras enfermedades de las articulaciones, músculos y huesos (reumatólogo) y a un médico especializado en enfermedades de la piel.
¿Qué puedes hacer para prepararte?
Anota la siguiente información:
- Descripciones detalladas de sus síntomas y cuándo comenzaron los síntomas.
- Información sobre problemas médicos que hayas tenido y problemas de tus padres o hermanos.
- Todos los medicamentos y suplementos dietéticos que tomas y dosis de medicación.
- Preguntas para hacerle al médico
Lleva contigo a un familiar o amigo para que te ayude a recordar la información que te dan.
Para la dermatomiositis, las preguntas que debe hacerle al médico incluyen:
- ¿Qué es probablemente la causa de mis síntomas?
- ¿Es probable que mis síntomas cambien con el tiempo?
- ¿Qué pruebas podría necesitar? ¿Se requieren preparativos especiales?
- ¿Hay métodos de tratamiento disponibles para mi enfermedad? ¿Qué métodos de tratamiento recomiendas?
- Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlar esta enfermedad junto con otras enfermedades?
No dude en hacer otras preguntas.
Lo que te preguntará el médico
Es probable que el médico le haga las siguientes preguntas:
- ¿Su enfermedad se desarrolló gradualmente o apareció repentinamente?
- ¿Se fatiga fácilmente durante las horas de vigilia?
- ¿La enfermedad limita sus actividades?
- ¿A alguien en tu familia le han diagnosticado alguna enfermedad que afecte a los músculos?
- ¿Qué parece mejorar sus síntomas?
- ¿Qué parece empeorar sus síntomas?
