Visión de conjunto
¿Qué es la estenosis de la arteria pulmonar?
La estenosis de la arteria pulmonar es un estrechamiento (estenosis) que ocurre en la arteria pulmonar, una arteria grande que envía sangre pobre en oxígeno a los pulmones para enriquecerla con oxígeno. El estrechamiento puede ocurrir en la arteria pulmonar principal y/o en las ramas izquierda o derecha de la arteria pulmonar. Este estrechamiento dificulta que la sangre llegue a los pulmones para recoger oxígeno. Sin suficiente oxígeno, el corazón y el cuerpo no pueden funcionar como deberían. En un esfuerzo por superar el estrechamiento, la presión en el ventrículo derecho (la cámara que bombea sangre a las arterias pulmonares) aumenta a niveles que pueden dañar el músculo cardíaco.
Síntomas y Causas
¿Cuáles son los síntomas de la estenosis de la arteria pulmonar?
Si el estrechamiento de la arteria es inferior al 50 por ciento, es posible que su hijo no experimente ningún síntoma. Sin embargo, si el estrechamiento de la arteria es superior al 50 por ciento, su hijo puede experimentar alguno de los siguientes síntomas:
- Dificultad para respirar
- Fatiga
- Respiración pesada o rápida
- Frecuencia cardíaca rápida
- Hinchazón en los pies, tobillos, cara, párpados y/o abdomen
¿Qué causa la estenosis de la arteria pulmonar?
La estenosis de la arteria pulmonar es un defecto cardíaco congénito, lo que significa que es un defecto congénito o existente al nacer. Dicho de otra manera, el defecto es una anomalía, no una enfermedad. La estenosis de la arteria pulmonar a menudo se presenta en combinación con otros defectos cardíacos congénitos, como:
- Tetralogía de Fallot – un defecto de cuatro puntas que consiste en: 1) un defecto del tabique ventricular, 2) un estrechamiento en o justo debajo de la válvula pulmonar, 3) un ventrículo derecho que es más musculoso de lo normal, 4) una aorta que se encuentra directamente sobre el tabique ventricular defecto
- atresia pulmonar – ausencia de una válvula pulmonar, lo que impide que la sangre fluya desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar y hacia los pulmones
- tronco arterioso – la formación de una sola arteria combinada en lugar de las dos salidas normales del corazón, la aorta y la arteria pulmonar
- Estenosis de válvula pulmonar – problemas con la válvula pulmonar (por ejemplo, desarrollo de menos de tres valvas, valvas que pueden estar parcialmente fusionadas, valvas gruesas que no se abren completamente) que dificultan la apertura de las valvas de la válvula y permiten que la sangre fluya Flujo desde el ventrículo derecho a los pulmones.
- Conducto arterioso persistente – un pasaje abierto entre la arteria pulmonar y la aorta. Normalmente, este conducto se cierra por sí solo a las pocas horas del nacimiento, pero cuando no lo hace, se necesita una cirugía o un procedimiento ambulatorio con catéter para cerrar la abertura.
Otras causas de estenosis de la arteria pulmonar pueden incluir: otros síndromes que afectan el corazón (como el síndrome de rubéola [a group of heart and other health problems in an infant caused by rubella infection in the mother during pregnancy] y síndrome de Williams [a group of abnormalities affecting the heart and other organs]) y procedimientos quirúrgicos utilizados para corregir otros defectos cardíacos (por ejemplo, colocación de bandas en la arteria pulmonar, un estrechamiento intencional de la arteria para reducir el flujo de sangre a los pulmones).
Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo se diagnostica la estenosis de la arteria pulmonar?
Durante un examen de rutina, el médico de su hijo puede escuchar sonidos cardíacos anormales (un soplo) al escuchar el corazón. Si se identifican sonidos anormales, su médico ordenará otras pruebas que pueden incluir:
- Un electrocardiograma (ECG o EKG) – una prueba que registra los cambios eléctricos que ocurren durante un latido del corazón; revela ritmos cardíacos anormales (arritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.
- Radiografía de pecho – una prueba para mostrar el tamaño y la forma del corazón, los pulmones y las arterias pulmonares.
- un ecocardiograma – una prueba que usa ondas sonoras para crear una imagen en movimiento de las estructuras internas del corazón.
- Ultrasonido Doppler – una prueba que utiliza ondas sonoras para medir el flujo sanguíneo; por lo general se combina con un ecocardiograma para evaluar tanto la estructura interna del corazón como el flujo sanguíneo a través de las válvulas y los vasos del corazón.
- Resonancia magnética cardíaca (IRM) – una prueba que utiliza imágenes tridimensionales para revelar cómo fluye la sangre a través del corazón y los vasos y cómo funciona el corazón.
- tomografía computarizada – un procedimiento de rayos X que combina muchas imágenes de rayos X con la ayuda de una computadora para generar vistas transversales del corazón. La TC cardíaca utiliza la tecnología avanzada de TC con contraste (tinte) intravenoso (IV) para visualizar la anatomía cardíaca, la circulación coronaria y los grandes vasos.
- Cateterización cardiaca – un procedimiento que consiste en insertar un tubo delgado (un catéter) en una vena o arteria y pasarlo al corazón para tomar una muestra del nivel de oxígeno, medir los cambios de presión y hacer películas de rayos X del corazón y sus estructuras internas.
- Angiografía pulmonar – una radiografía con contraste de las arterias pulmonares y las venas del corazón.
- Exploración de perfusión – una prueba en la que se inyecta al paciente una pequeña cantidad de un material radiactivo. Una máquina especial muestra qué tan bien fluye la sangre a través de cada uno de los dos pulmones.
Se pueden ordenar pruebas adicionales según sea necesario.
Manejo y Tratamiento
¿Cómo se trata la estenosis de la arteria pulmonar?
Si a su hijo se le diagnostica estenosis de la arteria pulmonar, su pediatra o médico de atención primaria le recomendará que se reúna con un especialista en enfermedades congénitas del corazón (un médico que tiene la capacitación y el equipo para determinar el problema cardíaco de su hijo y ordenar las pruebas especiales necesarias, atención médica , cirugía cardíaca y controles de seguimiento). El mejor enfoque de tratamiento dependerá de los síntomas de su hijo, así como de otras características de la estenosis. El estrechamiento de leve a moderado en una o más ramas de la arteria pulmonar generalmente no requiere tratamiento, pero los casos graves sí requieren algún tipo de terapia. Los tratamientos disponibles incluyen:
dilatación con balón
Este método de tratamiento consiste en mover un catéter de dilatación con globo dentro del área estrechada de la arteria. El globo se infla cuidadosamente, primero a baja presión y luego a mayor presión, hasta que se ensancha el área estrechada. Luego, el globo se desinfla y se retira. Aunque el estrechamiento mejora en la mayoría de los pacientes después de la dilatación con balón, con el tiempo la arteria puede volver a estrecharse hasta en un 15% a 20% de los casos, lo que requiere más dilatación con balón. Actualmente se están desarrollando diferentes tipos de balones que probablemente darán lugar a resultados mejores y más duraderos.
Dilatación con balón y colocación de stent
En un esfuerzo por mejorar los resultados de la dilatación con globo, se inició la búsqueda de un tratamiento más efectivo y condujo al desarrollo del stent expandible con globo de acero inoxidable. La colocación del stent se logra colocando el stent a través del segmento estrecho de la arteria. El stent se monta en un catéter de angioplastia con globo y se cubre con una vaina a medida que se mueve a su posición. A continuación, se retira la vaina del conjunto de angioplastia de stent-balón y se infla el globo a la presión recomendada, expandiendo el stent y anclándolo en su sitio.
La imagen del globo de corte con permiso de Boston Scientific Corporation
El Globo Cortante™
Este procedimiento es similar a la dilatación con globo estándar, pero el globo ha sido especialmente diseñado con pequeñas hojas que se desplazan hacia arriba y hacia abajo a lo largo. Cuando se infla el globo, las cuchillas se activan y cortan el área estrechada, lo que facilita la dilatación del vaso y da como resultado una abertura más grande. Los globos de corte están disponibles en diferentes tamaños.
Cirugía
Se utilizan varios métodos de reparación quirúrgica de la estenosis de la arteria pulmonar, cuya elección depende de las características de la estenosis y de los vasos circundantes y otras estructuras.
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