El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser también se conoce como agenesia vaginal.
El síndrome MRKH es el nombre común del síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. El síndrome MRKH es una afección en la que las mujeres jóvenes nacen sin vagina ni útero o con una vagina y un útero subdesarrollados. Es el tipo más común de agenesia vaginal. Agenesia en latín significa “no desarrollado”. Por lo tanto, la agenesia vaginal significa que la vagina no está desarrollada.
MRKH afecta al menos a una de cada 4500 mujeres. El síndrome MRKH se describió por primera vez en 1829. Sin embargo, la evidencia histórica de la afección se remonta al 460 a.
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¿Qué es el síndrome MRKH?
Las mujeres con síndrome MRKH tienen genitales externos normales. También pueden tener una pequeña abertura vaginal, de 1 a 3 cm de profundidad. Esto puede denominarse “hoyuelo vaginal”. Por lo general, también tienen ovarios funcionales. Sin embargo, las mujeres con síndrome MRKH tienen genitales internos anormales. Por lo general, no tienen útero ni vagina, o solo una parte. También pueden tener un útero parcialmente formado.PrendaPrenda
Debido a su apariencia de apariencia normal, es posible que las mujeres solo descubran que tienen el síndrome MRKH cuando no tienen su período menstrual. Otra forma en que las mujeres descubren que tienen el síndrome MRKH es cuando intentan tener relaciones sexuales vaginales y no lo logran. La mayoría de las mujeres con síndrome MRKH solo tienen malformaciones genitales. Sin embargo, hay casos raros en los que los riñones, el tracto urinario, el esqueleto y el corazón tampoco pueden formarse correctamente.
Otros nombres para el síndrome MRKH incluyen:
- Agenesia vaginal
- agenesia mülleriana
- Ausencia congénita del útero y la vagina (CAUV)
- Aplasia mülleriana (MA)
- síndrome de Küster
Se ha demostrado que el síndrome MRKH se presenta en familias. Se ha planteado la hipótesis de que se trata de un trastorno genético. Sin embargo, aún no se ha identificado ningún gen único que cause el síndrome MRKH. Esto puede deberse a que es causado por la interacción de múltiples genes. PrendaTambién puede haber otras causas no genéticas que aún no se han identificado.
Tipos y Síntomas
Hay dos variaciones principales en el síndrome MRKH. El tipo más conocido es el Tipo I. El Tipo I también se conoce como MRKH aislado o secuencia de Rokitansky. Las personas con MRKH tipo I generalmente tienen un útero y una vagina bloqueados o faltantes con trompas de Falopio normales. No tienen otros síntomas del síndrome.
También existe el tipo II MRKH, que también se conoce como asociación MURCS. MURCS significa aplasia de los conductos müllerianos, displasia renal y anomalías de los somitas cervicales. Además de los problemas vaginales y uterinos, las personas con MRKH tipo II también pueden tener daños en los riñones y el sistema musculoesquelético. Un poco más de la mitad de las mujeres con síndrome MRKH tienen tipo II.
El síndrome MRKH se puede clasificar utilizando varios sistemas:
- ESHRE/ESGE – Clasificación de la Sociedad Europea de Reproducción Humana y Embriología y de la Sociedad Europea de Endoscopia Ginecológica
- VCUAM – Clasificación de vagina, cuello uterino, útero, anexos y malformaciones asociadas
- AFS/AFSRM – Clasificación de la Sociedad Americana de Fertilidad y la Sociedad Americana de Medicina Reproductiva
- Clasificación embriológica-clínica
Los efectos del síndrome MRKH en la vida diaria de una persona dependen de qué tan fuerte haya sido afectado su cuerpo por la afección. El tratamiento también depende de la clasificación de la enfermedad. Curiosamente, las mujeres con síndrome MRKH también tienen un mayor riesgo de problemas auditivos.PrendaPrenda
Diagnóstico
El síndrome MRKH se diagnostica con mayor frecuencia cuando una mujer joven no tiene su período menstrual. Si se realiza un examen en ese momento, es probable que el médico descubra la falta de una vagina y un útero completamente formados.
El diagnóstico adicional podría incluir resonancia magnética, ultrasonido o cirugía laparoscópica. Estas pruebas más exhaustivas pueden ayudar a diagnosticar otros sistemas de órganos afectados por MRKH. También pueden determinar si las mujeres con MRKH tienen tejido ovárico funcional. Por lo general, se usarán una o más pruebas para caracterizar el síndrome MRKH después de que se haya identificado durante un examen físico.PrendaPrenda
Tratamiento
El síndrome de MRKH se puede tratar con o sin cirugía. El tratamiento no quirúrgico utiliza dilatadores para crear lentamente una neovagina. Básicamente, la mujer usa una varilla de silicona redondeada para ejercer presión contra el hoyuelo vaginal. Con el tiempo, esto hace que la vagina se profundice y se expanda.
También existe una técnica de dilatación donde el dilatador se coloca en un taburete. Luego, la mujer puede usar su peso corporal para ayudar con la dilatación. La dilatación es un compromiso de por vida. Sin embargo, para algunas mujeres, las relaciones sexuales regulares pueden reducir la necesidad de dilatar una vez que se ha logrado suficiente profundidad.
Existen varias opciones quirúrgicas para aumentar la profundidad vaginal o crear una vagina en mujeres con síndrome MRKH. El procedimiento de Vecchietti coloca una cuenta en el hoyuelo vaginal. Luego se une un hilo que sube por la pelvis y sale por el abdomen. Se puede aplicar tracción a este hilo para profundizar la vagina. Una vez que la vagina tiene al menos 7-8 cm de profundidad, se retira el dispositivo. Luego, las mujeres pueden dilatar su vagina para mantener su profundidad y función. Este procedimiento es más rápido que la dilatación no quirúrgica y puede requerir menos motivación.
Las mujeres también pueden someterse a una vaginoplastia quirúrgica. Durante una vaginoplastia, se crea una cavidad y luego se recubre con tejido para hacer una neovagina. Hay varios tipos de tejido que se pueden usar para revestir la neovagina. Estos incluyen tejido del peritoneo, el colon y el revestimiento de la mejilla. La neovagina también se puede revestir con un injerto de piel. En la mayoría de los casos, las mujeres necesitarán dilatar la neovagina para mantenerla después de la cirugía.
El apoyo psicológico también es importante cuando se trata el síndrome MRKH. Nacer sin útero y sin la mayor parte de la vagina puede causar serios problemas de autoestima. También puede hacer que las mujeres se sientan inferiores o duden de su feminidad. Hay grupos de apoyo en línea disponibles. Las mujeres también pueden beneficiarse del apoyo y la terapia en persona.PrendaPrenda
Niños con MRKH
Algunas mujeres con síndrome MRKH son capaces de tener descendencia biológica si así lo desean. Cuando una mujer con MRKH tiene ovarios funcionales, se pueden usar técnicas de fertilización in vitro para recolectar óvulos. Luego, los óvulos fertilizados se pueden implantar en un sustituto.
Desafortunadamente, la subrogación de FIV puede no ser financiera o legalmente factible para muchas mujeres. Los procedimientos pueden ser bastante costosos y es posible que no estén cubiertos por el seguro. Además, las leyes sobre la subrogación varían de un país a otro.
También ha habido informes aislados de trasplantes uterinos exitosos. Un trasplante de útero tiene el potencial de permitir que una mujer con síndrome de MRKH lleve un embarazo. Sin embargo, es poco probable que los trasplantes uterinos estén ampliamente disponibles durante bastante tiempo. Por lo tanto, las mujeres con síndrome MRKH no deben contar con ellos como opción en este momento.