El síndrome de Churg-Strauss es un trastorno con la característica de inflamación de los vasos sanguíneos. Esta inflamación puede restringir el flujo de sangre a los órganos y tejidos, a veces dañándolos permanentemente. Esta condición también se conoce como granulomatosis eosinofílica con poliangitis.
El asma es el signo más común del síndrome de Churg-Strauss. Este trastorno también puede causar otros problemas, como rinitis alérgica, sarpullido, sangrado gastrointestinal y dolor y entumecimiento en las manos y los pies.
El síndrome de Churg-Strauss es raro y no tiene cura. Por lo general, su médico puede ayudarlo a controlar los síntomas con esteroides y otros medicamentos inmunosupresores potentes.
Síntomas del síndrome de Churg-Strauss
El síndrome de Churg-Strauss varía mucho de una persona a otra. Algunas personas solo tienen síntomas leves. Otras personas tienen complicaciones graves o potencialmente mortales.
También llamado granulomatosis eosinofílica con poliangitis, el síndrome de Churg-Strauss tiende a ocurrir en tres etapas y empeora progresivamente. Casi todas las personas con síndrome de Churg-Strauss tienen asma, sinusitis crónica y recuentos elevados de glóbulos blancos llamados eosinófilos. El asma generalmente comienza de cinco a nueve años antes del diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss.
Otros síntomas del síndrome de Churg-Strauss pueden incluir:
- Rinitis alérgica
- Fiebre
- Pérdida de apetito y pérdida de peso.
- Dolor articular y dolor muscular
- Fatiga
- Tos
- Dolor abdominal y sangrado gastrointestinal
- Debilidad, fatiga
- Erupción cutánea o llagas en la piel
- Sensación de dolor, entumecimiento y hormigueo en manos y pies
- Dolor abdominal severo
- Dificultad para respirar
- Sangre en la orina o las heces
¿Cuándo necesita ver a un médico?
Debe consultar a un médico si presenta signos y síntomas, como dificultad para respirar o secreción nasal que no desaparece, especialmente si se acompaña de dolor facial persistente. También debe consultar a un médico si tiene asma o rinitis alérgica que empeora repentinamente.
El síndrome de Churg-Strauss es raro y es más probable que estos síntomas tengan otras causas. El diagnóstico y tratamiento precoces mejoran el resultado.
Causas del síndrome de Churg-Strauss
La causa del síndrome de Churg-Strauss es en gran parte desconocida. Es probable que una combinación de genes y factores ambientales, como alérgenos o ciertos medicamentos, desencadene una respuesta hiperactiva del sistema inmunitario. En lugar de proteger contra las bacterias y los virus invasores, el sistema inmunitario se dirige al tejido sano y provoca una inflamación generalizada.
Factores de riesgo
Los posibles factores de riesgo para el síndrome de Churg-Strauss incluyen:
- Años. En promedio, las personas con síndrome de Churg-Strauss son diagnosticadas entre los 30 y los 50 años de edad.
- Antecedentes de asma o problemas nasales. La mayoría de las personas diagnosticadas con el síndrome de Churg-Strauss tienen antecedentes de alergias nasales graves, sinusitis crónica o asma.
Complicaciones del síndrome de Churg-Strauss
El síndrome de Churg-Strauss puede afectar muchos órganos, incluidos los pulmones, la piel, el sistema gastrointestinal, los riñones, los músculos, las articulaciones y el corazón. Sin tratamiento, esta enfermedad puede ser fatal.
Las complicaciones del síndrome de Churg-Strauss dependen de los órganos involucrados y pueden incluir:
- Daño a los nervios periféricos. El síndrome de Churg-Strauss puede dañar los nervios de las manos y los pies, lo que provoca entumecimiento, ardor y pérdida de la función.
- Cicatrización de la piel. La inflamación puede causar llagas que pueden dejar cicatrices.
- Enfermedad del corazón. Las complicaciones relacionadas con el corazón del síndrome de Churg-Strauss incluyen inflamación de la membrana que rodea el corazón, inflamación de la capa muscular de la pared del corazón, ataque cardíaco e insuficiencia cardíaca.
- Daño en el riñón. Si el síndrome de Churg-Strauss afecta sus riñones, puede desarrollar glomerulonefritis. Esta enfermedad dificulta la capacidad de filtrado de los riñones, lo que lleva a la acumulación de productos de desecho en el torrente sanguíneo.
Diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss
Ninguna prueba específica puede confirmar el síndrome de Churg-Strauss. Debido a que los síntomas del síndrome de Churg-Strauss son similares a los de otras enfermedades, puede ser difícil de diagnosticar.
Los primeros signos y síntomas, como el asma y la sinusitis, tienden a ser bastante comunes, por lo que es posible que no se confirme un diagnóstico hasta que la inflamación haya causado un daño grave a los órganos y los nervios.
Los 6 criterios
El Colegio Americano de Reumatología ha establecido criterios para identificar el síndrome de Churg-Strauss. Por lo general, se considera que tiene el síndrome de Churg-Strauss si cumple con cuatro de los seis criterios. Estos criterios son:
- Asma. La mayoría de las personas diagnosticadas con el síndrome de Churg-Strauss tienen asma crónica, a menudo grave.
- Recuento de eosinófilos (un tipo de glóbulos blancos) más alto de lo normal. Los eosinófilos normalmente constituyen del 1% al 3% de los glóbulos blancos. Un recuento superior al 10% se considera anormalmente alto y un fuerte indicador del síndrome de Churg-Strauss.
- Daño a 1 o más grupos de nervios. La mayoría de las personas con síndrome de Churg-Strauss tienen un tipo de daño en los nervios que provoca entumecimiento o dolor en las manos y los pies.
- Manchas o lesiones migratorias en una imagen de rayos X de tórax. Estas lesiones típicamente se mueven de un lugar a otro o van y vienen. En la imagen de rayos X de tórax, las lesiones simulan una neumonía.
- Problemas de sinusitis. Una historia de sinusitis aguda o crónica es común en personas con síndrome de Churg-Strauss.
- Glóbulos blancos presentes fuera de los vasos sanguíneos. Su médico podría ordenar una biopsia de tejido de su piel o un pólipo nasal extirpado para buscar eosinófilos fuera de un vaso sanguíneo.
Para diagnosticar el síndrome de Churg-Strauss, es probable que el médico solicite varias pruebas, entre ellas:
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Análisis de sangre. Cuando su sistema inmunológico ataca las propias células de su cuerpo, como sucede en el síndrome de Churg-Strauss, forma proteínas llamadas autoanticuerpos.
Un análisis de sangre puede detectar ciertos autoanticuerpos en su sangre que pueden sugerir, pero no confirmar, un diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss. Un análisis de sangre también puede medir el nivel de eosinófilos, aunque otras enfermedades, como el asma, pueden aumentar el número de estas células.
- Pruebas de imagen. Las radiografías y las tomografías computarizadas buscan anomalías en los pulmones y los senos paranasales.
- Biopsia del tejido afectado. Si otras pruebas sugieren el síndrome de Churg-Strauss, es posible que le corten una pequeña muestra de tejido para examinarla con un microscopio. El tejido puede provenir de sus pulmones o de otro órgano, como piel o músculo, para confirmar o descartar la presencia de vasculitis.
Tratamiento del síndrome de Churg-Strauss
No hay cura para el síndrome de Churg-Strauss. Pero los medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas.
Los medicamentos utilizados para tratar el síndrome de Churg-Strauss incluyen:
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Corticosteroides. La prednisona, que reduce la inflamación, es el fármaco más recetado para el síndrome de Churg-Strauss. Su médico podría recetarle una dosis alta de corticosteroides o un refuerzo en su dosis actual de corticosteroides para controlar sus síntomas rápidamente.
Pero debido a que las dosis altas de corticosteroides pueden causar efectos secundarios graves, su médico disminuirá la dosis gradualmente hasta que esté tomando la cantidad más pequeña que mantenga su enfermedad bajo control. Incluso las dosis más bajas tomadas durante períodos prolongados pueden causar efectos secundarios.
Los efectos secundarios de los corticosteroides incluyen pérdida ósea, niveles altos de azúcar en la sangre, aumento de peso, cataratas e infecciones difíciles de tratar.
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Otros fármacos inmunosupresores. Para las personas con síntomas leves, un corticosteroide solo puede ser suficiente. Otras personas requieren otro fármaco inmunosupresor, como ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) o metotrexato (Trexall), para reducir aún más la reacción inmunitaria del organismo.
Debido a que estos medicamentos afectan la capacidad de su cuerpo para combatir infecciones y pueden causar otros efectos secundarios graves, su condición será monitoreada de cerca mientras los esté tomando.
- Inmunoglobulina. Administrada como una infusión mensual, la inmunoglobulina generalmente se administra a personas que no han respondido a otros tratamientos. Los efectos secundarios más comunes son síntomas similares a los de la gripe que generalmente duran solo un día más o menos. La inmunoglobulina es costosa y no funciona para todos.
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Medicamentos biológicos. Medicamentos como el mepolizumab (Nucala) recientemente aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos, así como el benralizumab (Fasenra) y el rituximab (Rituxan), alteran la respuesta del sistema inmunitario y parecen mejorar los síntomas y disminuir la cantidad de eosinófilos.
Estos medicamentos se han estudiado solo en ensayos pequeños y aún se desconoce su seguridad y eficacia a largo plazo.
La terapia con medicamentos puede aliviar los síntomas del síndrome de Churg-Strauss y hacer que la enfermedad entre en remisión. Pero las recaídas son comunes.
Es probable que su médico realice análisis de sangre y de otro tipo con regularidad para controlar su estado y su reacción a los medicamentos que está tomando.
cuidado en casa
El tratamiento a largo plazo con prednisona puede causar una serie de efectos secundarios. Puede minimizar estos problemas haciendo lo siguiente:
- Protege tus huesos. Pregúntele a su médico cuánta vitamina D y calcio necesita en su dieta y discuta si debe tomar suplementos.
- Hacer ejercicio. El ejercicio puede ayudarlo a mantener un peso saludable, lo cual es importante cuando toma medicamentos con corticosteroides que pueden causar aumento de peso. El entrenamiento de fuerza y los ejercicios con pesas, como caminar y trotar, también ayudan a mejorar la salud de los huesos.
- Deja de fumar tabaco. Esta es una de las cosas más importantes que puede hacer por su salud en general. Además de causar serios problemas de salud, fumar también empeora los problemas que tiene y puede aumentar los efectos secundarios de los medicamentos.
- Coma una dieta saludable. Los esteroides pueden causar niveles altos de azúcar en la sangre y, eventualmente, diabetes tipo 2. Coma alimentos que ayuden a mantener estable el azúcar en sangre, como frutas, verduras y cereales integrales.
Afrontamiento y apoyo
Aquí hay algunas sugerencias para sobrellevar el síndrome de Churg-Strauss:
- Edúcate tu mismo. Conocer la enfermedad puede ayudarlo a prepararse para enfrentar complicaciones o recurrencias.
- Construye un sistema de apoyo. La familia y los amigos pueden ayudar enormemente. También es posible que desee hablar con un consejero o un trabajador social médico que esté familiarizado con la enfermedad. O puede que le resulte útil hablar con otras personas con el síndrome de Churg-Strauss.
Cómo prepararse para una cita con su médico
Si tiene signos y síntomas comunes al síndrome de Churg-Strauss, haga una cita con su médico. El diagnóstico y tratamiento precoz mejora significativamente el pronóstico de esta enfermedad.
Si su médico de atención primaria sospecha el síndrome de Churg-Strauss, es probable que lo derive a un médico que se especialice en trastornos que causan inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), como un reumatólogo o un inmunólogo. También puede ver a un neumólogo ya que Churg-Strauss afecta su tracto respiratorio.
Aquí hay información que le ayudará a prepararse para su cita.
Cuando haga una cita, pregunte si necesita hacer algo con anticipación, como restringir su dieta. También pregunte si necesita quedarse en el consultorio de su médico para observación después de sus pruebas.
Anota la siguiente información:
- Sus síntomas y cuándo comenzaron, incluso los síntomas que parecen no estar relacionados con el síndrome de Churg-Strauss
- Información médica clave, incluidas otras afecciones médicas que le hayan diagnosticado
- Todos los medicamentos, vitaminas y otros suplementos que toma, incluidas las dosis.
- Preguntas para hacerle a su médico
Si ha visto a otros médicos por su enfermedad, traiga una carta que resuma sus hallazgos y copias de imágenes de rayos X de tórax recientes o imágenes de rayos X de senos paranasales. Lleve a un familiar o amigo con usted para que le ayude a recordar la información que recibe.
Las preguntas básicas para hacerle a su médico son:
- ¿Cuál es la causa más probable de mi enfermedad?
- ¿Cuáles son otras posibles causas?
- ¿Qué pruebas de diagnóstico necesito?
- ¿Qué método de tratamiento recomienda?
- ¿Qué cambios de vida puedo hacer para ayudar a reducir o controlar mis síntomas?
Lo que su médico puede preguntar
Su médico puede hacerle estas preguntas:
- ¿Han empeorado sus síntomas, especialmente los síntomas relacionados con el asma, con el tiempo?
- ¿Sus síntomas incluyen dificultad para respirar o sibilancias?
- ¿Sus síntomas incluyen problemas de sinusitis?
- ¿Sus síntomas incluyen problemas gastrointestinales, como náuseas, vómitos o diarrea?
- ¿Ha tenido entumecimiento, dolor o debilidad en un brazo o una pierna?
- ¿Has perdido peso sin intentarlo?
- ¿Ha sido diagnosticado con alguna otra condición médica, incluyendo alergias o asma?
