Visión de conjunto
¿Qué es la esclerosis múltiple progresiva primaria?
La esclerosis múltiple (EM) es un trastorno del sistema nervioso central que afecta a unas 400.000 personas en los Estados Unidos. La mayoría de las personas con EM tienen síntomas recurrentes y experimentan episodios de síntomas que duran días o semanas, como:
- Entumecimiento u hormigueo
- Debilidad de una pierna o un brazo
- Inestabilidad
- dificultad de la vejiga
- Síntomas visuales
Aproximadamente una de cada diez personas con EM no tiene un curso recurrente de la enfermedad. Estos pacientes tienden a tener síntomas que progresan gradualmente sin recaídas típicas. Se considera que los pacientes con una enfermedad que empeora gradualmente tienen esclerosis múltiple progresiva primaria o EMPP.
Síntomas y Causas
¿Qué causa la esclerosis múltiple progresiva primaria?
Al igual que con la esclerosis múltiple en general, se desconoce la causa de la EMPP. Se piensa que la enfermedad se presenta en personas que son susceptibles a ella debido a algún tipo de tendencia genética. Algunos creen que es causado por un desencadenante, tal vez un virus. Sin embargo, no se conoce una causa específica para la EMPP. PPMS, sin embargo, no es infeccioso.
¿Qué otras enfermedades pueden simular la esclerosis múltiple progresiva primaria?
Hay otras enfermedades que pueden parecerse a la EMPP y deben ser consideradas. Por ejemplo, algunas personas heredan una tendencia a la rigidez y debilidad en las piernas; una historia familiar puede ser útil. Algunas personas con niveles bajos de vitamina B12 pueden desarrollar entumecimiento y rigidez en las piernas y mostrarán cambios en sus resonancias magnéticas. Ocasionalmente, la enfermedad de Lyme puede parecerse a la EM. Algunas personas con infecciones virales como HTLV-1 pueden tener un síndrome de la médula espinal. A veces, los discos o la artritis espinal pueden comprimir la médula espinal, o un tumor puede estar presionando la médula espinal. Se deben considerar otros diagnósticos cuando se realiza el diagnóstico de EMPP.
Diagnóstico y Pruebas
¿Cómo se diagnostica la esclerosis múltiple progresiva primaria?
Los primeros pasos en el diagnóstico de la EMPP pueden combinar un historial neurológico y un examen con los resultados de las pruebas, principalmente imágenes de resonancia magnética del cerebro y la médula espinal, así como estudios como los potenciales evocados y las pruebas del líquido cefalorraquídeo.
La historia de un problema neurológico gradualmente progresivo, como debilidad en un lado, inestabilidad o entumecimiento en las piernas, es característica. La condición debe haber estado presente durante uno o más años para hacer este diagnóstico. El examen debe mostrar cambios que sugieran enfermedad del sistema nervioso central. La resonancia magnética debe mostrar lesiones que son características de la esclerosis múltiple. El líquido cefalorraquídeo a menudo, pero no siempre, muestra bandas oligoclonales. Esta es una señal de que el sistema inmunológico está activo alrededor del cerebro y la médula espinal. Los potenciales evocados pueden mostrar una ralentización de la conducción nerviosa en el sistema nervioso central. No debe haber otro diagnóstico que cause los síntomas.
Manejo y Tratamiento
¿Existe algún tratamiento para la esclerosis múltiple progresiva primaria?
No se ha demostrado que los medicamentos estándar aprobados por la FDA para la EM (por ejemplo, interferones, acetato de glatiramer, fingolimod) sean útiles para retrasar la progresión de la EMPP. Ocrelizumab es el primer medicamento aprobado por la FDA para la EM progresiva primaria. Parece retrasar la progresión de la discapacidad.
En términos de hacer que la función física sea lo mejor posible, las personas con EMPP se beneficiarán con el ejercicio, el estiramiento, la fisioterapia y la terapia ocupacional. Mantener la movilidad y el estado físico son tan importantes para las personas con EMPP como para cualquier otra persona. Además, hay medicamentos que se pueden usar para tratar síntomas como la urgencia de la vejiga y el intestino, problemas de erección, espasticidad y dolor, si se necesitan tales tratamientos.
Outlook / Pronóstico
¿Cuál es el pronóstico de la esclerosis múltiple primaria progresiva??
Al igual que con la esclerosis múltiple en general, el pronóstico varía en la EMPP. La mayoría de las personas comienzan a tener síntomas alrededor de los 50 años o más, o alrededor de 10 años más tarde de lo que es típico en las formas recurrentes de EM. Un estudio canadiense reciente mostró que muchas personas con EMPP podían caminar años después del diagnóstico, pero por lo general los pacientes tendían a empeorar con el tiempo. Este empeoramiento generalmente afectaba la capacidad de caminar y era menos probable que causara síntomas visuales o temblores. En general, el pensamiento, la memoria y el intelecto están relativamente a salvo con PPMS. Las personas que tienen EMPP también pueden tener problemas intestinales, de la vejiga y/o sexuales.
Recursos
¿Dónde puedo encontrar información adicional sobre la esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP)?
Puede encontrar útiles los siguientes sitios web y/u organizaciones:
- Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple
- Centro Mellen de la Clínica Cleveland
- Asociación de Esclerosis Múltiple de América
