Visión de conjunto
¿Qué es la anomalía de Ebstein?
La anomalía de Ebstein, también llamada malformación de Ebstein, es un defecto cardíaco congénito (presente al nacer) raro.
En pacientes con anomalía de Ebstein, la válvula entre las cavidades del lado derecho del corazón (la válvula tricúspide) no cierra correctamente. El lado derecho del corazón es donde la sangre regresa del resto del cuerpo y se bombea hacia los pulmones para recoger oxígeno nuevamente.
La válvula tricúspide tiene tres pequeñas aletas (valvas). Normalmente, estas valvas se abren para que la sangre pueda fluir desde la aurícula derecha (la cámara superior del corazón) hacia el ventrículo derecho (la cámara inferior del corazón). La válvula se cierra mientras el corazón bombea para que la sangre no pueda retroceder. (Ver imagen de la anatomía del corazón)
Si tiene la anomalía de Ebstein, las aletas de la válvula tricúspide tienen una forma anormal, son demasiado grandes o están adheridas a la pared del corazón y no se pueden mover. No es inusual que dos de las aletas de la válvula estén en el ventrículo, donde no pertenecen. Como resultado de estas anormalidades, la válvula no puede abrirse y cerrarse correctamente, y la sangre puede filtrarse hacia la aurícula.
Las aletas de válvula mal colocadas en el ventrículo hacen que una sección del ventrículo se convierta en parte de la aurícula derecha. Esto crea una aurícula derecha sobredimensionada y también hace que el ventrículo derecho se expanda a medida que bombea con más y más fuerza para llevar la sangre a los pulmones. Con el tiempo, el lado derecho agrandado del corazón se debilita y se desarrolla insuficiencia cardíaca.
¿Quién se ve afectado por la anomalía de Ebstein?
Aproximadamente uno de cada 20 000 bebés nace con la anomalía de Ebstein, y representa menos del 1 por ciento de todos los defectos cardíacos congénitos.
La anomalía de Ebstein a menudo se asocia con un defecto del tabique auricular (un pequeño orificio en la pared entre las dos cámaras superiores del corazón) y anomalías del ritmo cardíaco.
Síntomas y Causas
¿Cuáles son los síntomas de la anomalía de Ebstein?
Los síntomas de la anomalía de Ebstein dependen de la gravedad del defecto.
Cuando el defecto es grave, suele diagnosticarse al nacer o en los primeros meses de vida. La piel del bebé puede tener un tinte azulado, que puede ser el primer signo del defecto, junto con los primeros síntomas de insuficiencia cardíaca. Cuando los síntomas aparecen tan temprano en la vida, el defecto suele ser grave y se requiere tratamiento inmediato.
Cuando la anomalía de Ebstein se diagnostica en la edad adulta, el defecto suele ser menos grave y los síntomas son menos dramáticos. A veces, la anomalía de Ebstein es leve en la niñez pero empeora con el tiempo y se desarrollan los síntomas. En los adultos, los síntomas más comunes incluyen dificultad para respirar, dolor de pecho ocasional, dificultad para respirar durante el ejercicio y alteraciones del ritmo cardíaco (arritmia).
Si es un adulto con la anomalía de Ebstein, debe tener citas regulares con un cardiólogo que se especialice en defectos cardíacos congénitos en adultos. El médico usará un electrocardiograma, radiografías de tórax, ecocardiogramas y otras pruebas para controlar el tamaño, la capacidad de bombeo y el ritmo de su corazón.
Manejo y Tratamiento
Como adulto con anomalía de Ebstein, ¿cuándo necesitaré tratamiento?
La anomalía de Ebstein tiene la mayor variación en severidad entre todos los defectos cardíacos congénitos. Algunos bebés con el defecto no sobreviven a la gestación, mientras que otros viven una vida normal y nunca necesitan tratamiento.
Como adulto con una malformación de Ebstein leve, es posible que no necesite ningún tratamiento durante años. Si tiene una arritmia, es posible que lo traten con medicamentos para controlar la frecuencia y el ritmo cardíacos. Según la gravedad de la arritmia, es posible que necesite un tratamiento no quirúrgico, como la ablación por radiofrecuencia, para corregir el ritmo cardíaco. Si desarrolla insuficiencia cardíaca, es posible que necesite otros medicamentos, como un diurético.
Sin embargo, el curso de la anomalía de Ebstein es impredecible y la afección podría empeorar hasta el punto en que sus síntomas sean molestos, o su corazón podría agrandarse, lo que provocaría una disminución de la función cardíaca. En cualquiera de estas situaciones, el tratamiento quirúrgico puede ser necesario.
¿Qué tipo de cirugía se usa para tratar la anomalía de Ebstein?
La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco poco común, particularmente entre los adultos, por lo que si necesita cirugía, querrá elegir un cirujano con experiencia en el tratamiento de adultos con esta afección específica. El lugar más probable para encontrar un cirujano cardíaco con este tipo de experiencia será un gran centro médico académico.
Existen varios procedimientos quirúrgicos que se utilizan para tratar la anomalía de Ebstein:
Reparación o reemplazo de la válvula tricúspide
El objetivo de esta cirugía es reparar la válvula defectuosa entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho para que las valvas se abran y cierren correctamente.
Cuando hay suficiente tejido presente, la válvula puede repararse. Este es el tratamiento preferido porque utiliza su propio tejido. Cuando la válvula existente no se puede reparar, es posible reemplazarla con una válvula mecánica o una hecha de tejido biológico. Si recibe un reemplazo de válvula mecánica, deberá tomar medicamentos anticoagulantes por el resto de su vida.
Reparación de comunicación interauricular
Muchas personas con la anomalía de Ebstein tienen un orificio en el tabique (el tejido entre las cavidades superiores del corazón [the atria]). Este orificio se cerrará quirúrgicamente al mismo tiempo que se realiza la reparación de la válvula.
Cirugía de arritmia (procedimiento de laberinto)
Según el tipo de arritmia que tenga, es posible que se someta a una cirugía de laberinto en combinación con una cirugía de válvula. Durante la cirugía de laberinto, el cirujano crea nuevas vías eléctricas en el corazón que restablecen el ritmo cardíaco normal.
Transplante de corazón
En los casos más graves, cuando la válvula está gravemente deformada, la función cardíaca es deficiente y otros tratamientos no son efectivos, un trasplante de corazón puede ser la mejor opción de tratamiento.
En un estudio publicado recientemente de pacientes entre las edades de 4 y 58 años que se sometieron a cirugía por la anomalía de Ebstein, la supervivencia y la función cardíaca fueron muy buenas 10 años después.
Recursos
Cómo encontrar un médico si tiene una enfermedad cardíaca congénita en adultos
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